Холестеатомы также известны как эпидермоидные кисты и жемчужные опухоли. В настоящее время считается, что это доброкачественная врожденная аваскулярная опухоль, возникающая из эктопических эмбриональных остатков эктодермальной ткани. Наиболее часто они встречаются в головном мозге и ухе. В зависимости от локализации холестеатомы можно разделить на внутричерепные холестеатомы, холестеатомы наружного слухового прохода и холестеатомы среднего отита. Принято считать, что частота внутричерепных холестеатом составляет 0,5-1,8% от всех опухолей головного мозга. Они могут быть множественными и варьировать в размерах от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Чаще всего холестеатома удаляется хирургическим путем. Частота возникновения внутричерепных холестеатом обычно считается равной 0,5-1,8% от всех опухолей головного мозга. Они могут быть множественными и иметь размеры от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Они могут возникать в любом возрасте, пик заболеваемости приходится на 40 лет. Мужчин немного больше, чем женщин, примерно 1,25:1. Симптомы обычно проявляются в зрелом возрасте, чаще всего в возрасте 20-50 лет, что составляет более 70% случаев. Заболевание может ассоциироваться с дерматофистулой, spina bifida, кавернозным заболеванием спинного мозга, депрессией основания черепа. Этиология холестеатомы наружного слухового прохода неизвестна, возможно, она обусловлена хроническим застоем кожи наружного слухового прохода вследствие длительной стимуляции различных повреждений (например, пробка церумена, воспаление, инородное тело, грибковая инфекция и т.д.), что приводит к разрастанию базальных клеток волосяного слоя кожи и аберрантному увеличению оттока кератинизированных эпителиальных клеток, которые при затруднении их выведения скапливаются в наружном слуховом проходе, образуя комки. Со временем центр холестеатомы корродирует, разлагается, денатурирует и образует кристаллы холестерина. Холестеатома наружного слухового прохода может осложняться холестеатоматозным мастоидитом среднего уха, а также вызывать периферический паралич лица. Средний отит холестеатомного типа тесно связан с хроническим значительным гнойным средним отитом. При воспалении среднего уха длительное время выделяется гной, барабанная перепонка разъедается гноем, образуется перфорация, во многих случаях эпидермис наружного слухового прохода легко проникает в полость среднего уха и сосцевидного отростка по перфорации. Его эпителиальный слой кератинизируется, многократно осыпается, накапливается, сдавливает окружающую кость, так что при всасывании образуется полость. А при правильном размножении бактерий образуется молочная кислота, которая еще больше разъедает окружающую кость, что приводит к распространению повторного воспаления. Поскольку хорошим местом поражения является левое и правое среднее ухо и сосцевидный отросток, с увеличением тела холестеатомы давление возрастает, костная стенка прорывается, через нее гной и бактерии могут проникнуть в череп, что приводит к возникновению серьезных внутричерепных осложнений, таких как дуральный абсцесс, тромбофлебит сигмовидного синуса, гнойный менингит и абсцесс мозга и т.д. Диагноз холестеатомы может быть поставлен с помощью КТ, МРТ, а золотым стандартом диагностики по-прежнему являются результаты патологоанатомического исследования. Поскольку опухоль является доброкачественной, послеоперационное восстановление обычно протекает хорошо, а если удается выполнить обширную резекцию, рецидивы обычно возникают поздно и могут длиться годами и даже десятилетиями. Сообщалось о длительном послеоперационном наблюдении, при котором выживаемость в течение более 20 лет достигает 92%, а послеоперационная смертность составляет 2-11%, причем основной причиной смерти являются внутричерепные инфекции. Последние данные нескольких групп микрохирургов показали, что операционная смертность снизилась до менее 1%. В связи с неустранимой природой нервной системы резекция холестеатомы направлена на предотвращение дальнейшего неврологического повреждения, при этом операция может оказаться неспособной устранить имеющийся неврологический дефицит. Окончательных рекомендаций по профилактике внутричерепной холестеатомы не существует. Пациентам, перенесшим хирургическое лечение и имеющим патологически подтвержденный диагноз, необходимо регулярно проводить визуализацию для раннего выявления рецидива опухоли.