Дерматомиозит, также известный как кожный гетерохромный дерматомиозит, является аутоиммунным заболеванием соединительной ткани, которое вовлекает преимущественно поперечнополосатые мышцы и представляет собой негнойное воспалительное поражение с преимущественно лимфоцитарным инфильтратом, с разнообразными поражениями кожи или без них, а также с различными поражениями внутренних органов. Полимиозит относится к этой группе заболеваний без поражения кожи. Клинические проявления могут возникать в любом возрасте, с небольшим преобладанием женского пола. Некоторым случаям предшествуют такие симптомы, как нерегулярная лихорадка, феномен Рейно, артралгия, головная боль, беспокойство и усталость. Начало заболевания в основном медленное, в нескольких случаях отмечается острое или подострое начало. Мышцы и кожа — две основные группы симптомов, причем поражение кожи часто предшествует поражению мышц на срок от нескольких недель до нескольких лет, а в некоторых случаях за миопатией следует поражение кожи. 1. мышечные симптомы Обычно поражаются поперечнополосатые мышцы, иногда гладкие мышцы и сердечная мышца. Может быть поражена любая часть мышцы, но часто первыми поражаются мышцы конечностей, а проксимальные мышцы печени поражаются чаще, чем дистальные. Первыми обычно поражаются мышцы лопаточной и тазовой области, затем мышцы плеча и бедра, и в меньшей степени мышцы других областей. Поражения часто симметричны, а в некоторых случаях поражение может ограничиваться одной группой мышц конечности, одной мышцей или многими мышцами в последовательных эпизодах; пациент обычно ощущает слабость, затем мышечную боль, боль при нажатии и двигательную боль; за этим следуют различные двигательные дисфункции и специфические позы из-за снижения мышечной силы. Симптомы могут варьироваться в зависимости от количества, тяжести и локализации поражения мышц, но обычно включают трудности при поднятии рук, движениях головой или вставании после приседания, а также плохую походку. При поражении мышц глотки, верхней части пищевода и нёба могут возникать охриплость и дисфагия; при поражении диафрагмы и межреберных мышц — одышка и диспноэ; при поражении сердечной мышцы — сердечная недостаточность; при поражении глазных мышц — диплопия. 2. Кожные симптомы Кожные поражения при этом заболевании разнообразны, некоторые из них являются первыми симптомами; некоторые специфичны и помогают в диагностике; некоторые свидетельствуют о сопутствующей висцеральной злокачественной опухоли; некоторые связаны с прогнозом. Поражения часто не совпадают со степенью поражения мышц; иногда поражения могут быть более обширными при лишь легком миозите, и наоборот, бывают тяжелые поражения мышц при лишь легком поражении, а иногда поражения отражают степень поражения мышц. Поражения обычно имеют пурпурный оттенок на лице, особенно на верхних веках, и постепенно распространяются диффузно на лоб, щеки, преаурикулярную, шейную и верхнюю грудную V-зоны, а также могут охватывать кожу головы и заднюю часть ушей. Дендритные капилляры четко расширены у края века закрытого глаза, иногда с петехиями размером с булавочную головку на кончике сгиба; характерны периорбитальные припухлые пурпурные пятна с центром на веке. Сыпь также характерна для локтей и коленей, особенно пястно-фаланговых и межфаланговых суставов, и позже становится атрофической с расширенными капиллярами, гипопигментацией и мелкими чешуйками, иногда изъязвленными. В некоторых случаях сыпь может также появляться на туловище в виде диффузного или ограниченного темно-красного пятна или папулы на коже передней части грудины, между лопаточными мышцами или на нижней части спины, обычно без зуда, боли или сенсорных нарушений, но в некоторых случаях может быть сильный зуд.