Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) — это наследственный дефект обмена веществ, который наследуется как Х-сложный доминантный признак и чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Из-за большого количества вариантов дефицита G6PD клинические проявления сильно варьируются от легких случаев без симптомов до тяжелых случаев с врожденной несфероцитарной гемолитической анемией, которая обычно провоцируется употреблением некоторых лекарств, фасоли или острым гемолизом после инфекции, и в тяжелых случаях может быть опасной для жизни. Некоторые случаи заболевания развиваются после употребления в пищу фасоли, поэтому оно широко известно как болезнь фасоли.
Около 200 миллионов человек во всем мире страдают от этого заболевания. Китай является одной из стран с высоким уровнем заболеваемости, характеризуется распространением высокого на юге и низкого на севере, уровень распространенности 0,2-44,8%. В основном распространена в провинциях к югу от реки Янцзы, Хайнань, Гуандун, Гуанси, Юньнань, Гуйчжоу, Сычуань и других провинциях с высоким уровнем. Мы, Цзеян, также являемся зоной высокой распространенности.
Как предотвратить дефицит G-6-PD?
1. Запретить потребление фасоли или сырых обработанных продуктов из фасоли.
2. Запретить использование нафталинсодержащих вонючих таблеток в шкаф для отпугивания насекомых.
3. Избегать инфекционных триггеров, таких как вирусный гепатит, грипп, пневмония, тиф, свинка и т.д.
4. Препараты, которых следует избегать: препараты, вызывающие гемолиз у пациентов с дефицитом G-6-PD, в основном включают противомалярийные препараты (примахин, паромалярийный хинолин, пентахин и др.), сульфаниламиды (сульфаметоксазол, сульфапиридин, п-аминобензенсульфонамид, сульфацетамид и др. ), жаропонижающие и анальгетики (ацетанилид, аминопирин, паутазон и др.), фураны (фурантин, фуразолидон, фурацилин и др.), другие (тиазолсульфон (налидиксовая кислота, нилидазол, тринитротолуол, нафталин (камфора), метиленовый синий, чуань лянь, толуидиновый синий и др.) Китайская медицина: мята перечная, камфора, нафтол, Чуань Лянь, порошок оксалиса, восковой цветок, медвежья желчь, жемчужный порошок, жимолость, оксалис, чай открытия, семь центов, инфантин, таблетка антидота оксалиса, защита младенца дань.
Если после заражения или контакта или употребления вышеуказанных продуктов или препаратов в течение нескольких часов или дней появляются такие симптомы, как лихорадка, боль в животе, рвота, желтое или бледное лицо, желто-коричневая или темно-красная моча, это острая гемолитическая реакция и рекомендуется срочно обратиться за медицинской помощью!