Пемфигус — это хроническое, рецидивирующее заболевание, характеризующееся образованием больших внутриэпидермальных волдырей. Организм вырабатывает аутоантитела против интерстициального матрикса сквамозных клеток комплекса (т.е. антитела к пемфигусу), которые активируют определенные белковые гидролазы в эпидермальных клетках, связываясь с соответствующими антигенами, вызывая лизис спаек эпидермальных клеток и приводя к разрыхлению основы. Существует четыре клинических типа пемфигуса: обычный, пролиферативный, децидуальный и эритематозный. Симптомы различных типов пемфигуса различаются следующим образом: 1. Общий тип пемфигуса (1) Полость рта: поражения появляются рано. Часто наблюдается сухость во рту, сухость в горле или ощущение покалывания при глотании, 1-2 или распространенные волдыри разного размера, с тонкими прозрачными стенками, легко лопающиеся волдыри и везикулы неправильной формы; остаточные стенки волдырей сохраняются и отступают во всех направлениях. Поражения могут появляться на мягком и твердом нёбе, парафаринксе и любой другой области, подверженной трению, а волдыри могут предшествовать появлению волдырей на коже или возникать одновременно с ними. Вторичная инфекция усиливает тяжесть заболевания и боль, пациенту трудно жевать, глотать и даже говорить, у него наблюдается неспецифический галитоз, увеличенные лимфатические узлы и повышенное содержание слюны с кровью. (2) Кожа: поражения чаще всего возникают на лбу, туловище, волосистой части головы, шее, подмышками, в паху и других местах, подверженных трению. На ранних стадиях на лбу или туловище появляются всего 1-2 волдыря, которые часто остаются незамеченными. Волдыри часто появляются внезапно на нормальной коже и имеют различный размер, они не сливаются, имеют тонкие, рыхлые стенки и легко лопаются, обнажая красную, влажную везикулярную поверхность после разрыва, которая может инфицироваться и образовывать гнойно-кровянистую корку с неприятным запахом, которая позже заживает и оставляет более темную пигментацию. Волдыри могут быстро образоваться, если осторожно надавить пальцем на нормальную кожу или слизистую оболочку, или если переместить существующие волдыри по коже. (3) На слизистых оболочках носа, глаз, наружных половых органов и ануса могут возникать такие же поражения, как и на слизистой оболочке полости рта, и часто они нелегко возвращаются к нормальному состоянию. (2) Пролиферативный аспергиллез (1) Полость рта: такой же, как и обычный тип, за исключением того, что часто наблюдается значительная пролиферация у красной линии губ. (2) Кожа: Большие волдыри обычно встречаются в складках, таких как подмышечная впадина, пупок и вокруг ануса, с положительным знаком Нея. В основании волдыря после разрыва возникает папиллярное разрастание, покрытое толстой желтой коркой и экссудатом, который имеет рыбный запах и сам по себе болезненный. Он окружен узким красным ореолом. Волдыри могут сливаться и быть разной величины, а вторичная инфекция сопровождается высокой температурой. Пациент постепенно слабеет и часто умирает от вторичной инфекции. (3) Такие же повреждения могут возникать на полости носа, половых губах и головке. (3) Децидуальный аспергиллез (1) Полость рта: слизистая оболочка полностью нормальная или слегка покрасневшая и опухшая, могут быть поверхностные эрозии. (2) Кожа: проявляется в виде рыхлых, больших волдырей, которые лопаются с желтовато-коричневой чешуйчатой коркой и листовидным краем. (3) Конъюнктива и слизистая оболочка вульвы также часто вовлекаются в процесс. (4) Эритродермический аспергиллез (1) Полость рта: поражение слизистой оболочки встречается реже. (2) Кожа: симметричная эритема и чешуйчатые корки на лице. Важно напомнить пациентам, что хотя симптомы пемфигуса разнообразны, клиническое лечение в основном гормональное, и разница заключается в величине дозы, поэтому часто бывает трудно полностью вылечить болезнь. Это происходит в основном потому, что в больницах общего профиля нет систематического плана лечения, и они могут использовать только гормоны для подавления развития болезни.