Пемфигус — это группа хронических аутоиммунных заболеваний в виде волдырей, вызванных наличием в сыворотке крови антител против белков ядра понтина (пемфигусные антитела). Антитела к пемфигусу в сыворотке крови пациента сочетаются с аутоантигенами кожи и слизистых оболочек, стимулируя иммунный ответ, в результате чего на нормальной коже или слизистых оболочках образуются рыхлые волдыри и пузырьки, часто вторичные по отношению к инфекции, что может быть опасно для жизни, а смертность составляет примерно 5-15%, о чем сообщается в литературе. У большинства пациентов сначала появляются волдыри на слизистых оболочках рта, затем партии волдырей на коже по всему телу, с тонкими, вялыми стенками, которые легко лопаются и образуют везикулы, которые плохо заживают. Пациенты часто страдают от зуда, боли и лихорадки. Поскольку из везикулярной поверхности выделяется больше жидкости и белка, а поражения слизистой оболочки полости рта затрудняют прием пищи, питательный статус пациента ухудшается, а сопротивляемость организма быстро снижается, что делает его склонным к таким осложнениям, как бактериальные инфекции, которые в тяжелых случаях могут быть опасны для жизни. Некоторые другие виды аспергиллеза характеризуются относительно легким поражением кожи и слизистых оболочек. Причина и патогенез пемфигуса неизвестны. Некоторые лекарства, такие как пеницилламин и каптоприл, могут спровоцировать развитие аспергиллеза, а заболевания с опухолями называются паранеопластическим аспергиллезом. Большинство пациентов с пемфигусом тяжело больны и требуют определенных условий для диагностики. Диагноз должен быть подтвержден дерматопатологией, иммунопатологией, ИФА и другими тестами в больнице сопоставимого стандарта, а также тестированием концентрации антител к пемфигусу для направления лечения. Принципами лечения являются ранняя диагностика, раннее лечение, регулярный прием лекарств и длительное наблюдение, причем большинству пациентов требуется постоянный прием лекарств в течение 3-4 лет и более. Большинство пациентов с пемфигусом должны принимать глюкокортикоиды и иммуносупрессивные препараты, которые следует постепенно снижать под наблюдением врача, когда болезнь находится под контролем, и не следует снижать или прекращать их прием по собственному желанию. Глюкокортикостероиды могут вызывать побочные эффекты, такие как пептические язвы, высокое кровяное давление и высокий уровень сахара в крови, поэтому людям с пемфигусом необходимо соблюдать диету с низким содержанием соли, сахара и белка и избегать продуктов, раздражающих желудочно-кишечный тракт, таких как слишком твердая, слишком соленая, острая и неперевариваемая пища. Слепое избегание пищи не способствует выздоровлению от аспергиллеза. При использовании гормонов необходимо тщательно следить за изменениями уровня сахара в крови, артериального давления, электролитов и плотности костной ткани. При использовании иммунодепрессантов, таких как циклофосфамид, особенно важно регулярно проверять анализы крови, функции печени и почек.