Болезнь Хейли-Хейли — относительно редкое заболевание в дерматологии, но за последние два дня мы получили несколько запросов от пациентов с болезнью Хейли-Хейли, поэтому я решил написать краткое введение в максимально простых терминах, чтобы помочь большему количеству пациентов.
Что такое болезнь Хейли-Хейли?
Братья Хейли, оба врачи, в 1939 году вместе обнаружили очень странное кожное заболевание, которое получило международное название в их честь — болезнь Хейли-Хейли (海ley-Hailey disease). болезнь Хейли-Хейли известна на китайском языке как хронический семейный доброкачественный аспергиллез (сокращенно Его также называют семейным доброкачественным хроническим аспергиллезом».
Какие проблемы могут возникнуть с кожей при этом заболевании?
Болезнь ведет себя так же, как и ее китайское название — хронический семейный доброкачественный аспергиллез.
»Медленный» — хронический: это болезнь, которая сохраняется в течение длительного времени, и, заболев, она не излечивается быстро и может остаться с пациентом на всю жизнь, повторяясь и очень раздражая.
»Family» — семейный: пациент часто не одинок в этой борьбе, многие родственники в семье могут иметь эту проблему, и эти родственники сосредоточены с той или иной стороны отца или матери. Конечно, это не абсолютно, есть также около 30% пациентов, у которых все в семье нормальные.
»Хороший» — доброкачественный: наличие этого заболевания не представляет угрозы для жизни, за исключением того, что оно имеет тенденцию к рецидивам и может очень, очень нарушать качество жизни пациента, когда оно вспыхивает, заставляя его чувствовать себя очень несчастным.
»Пемфигус»: на коже неоднократно появляются волдыри, везикулярная поверхность и трещины. В легких случаях волдыри могут появляться только в определенной области, например, в подмышках или паху, а в тяжелых случаях волдыри могут появляться в самых разных местах, например, в подмышках, паху, под грудью, на шее, в локтевых впадинах, в подлопаточной ямке, в перианальной области и т.д., где есть легкое трение. Когда появляются волдыри, они также могут вызывать зуд, неприятный запах и боль, когда они локализуются, трескаются или натираются.
Как можно диагностировать это заболевание?
Болезнь Хейли-Хейли — это семейное заболевание, поэтому если у кого-то в вашей семье есть такая проблема, следует рассмотреть возможность болезни Хейли-Хейли. Если у кого-то из членов семьи есть такая проблема, следует рассмотреть возможность болезни Хейли-Хейли.
Важно обратиться в обычную больницу, часто для постановки окончательного диагноза требуется биопсия кожи, гистопатологические и генетические исследования.
Биопсия кожи и гистопатологическое исследование подразумевает вырезание кусочка кожи размером с соевый боб после применения анестезии на определенном участке и отправку его в лабораторию для секционирования с целью наблюдения и постановки диагноза под микроскопом врачом-специалистом.
Генетический тест включает забор около 2 мл крови у пациента и членов его семьи, а затем анализ генов с помощью серии экспериментов, чтобы выяснить, какой ген был изменен в каком месте и вызвал заболевание.
Почему у меня эта болезнь?
Болезнь является врожденной.
Некоторые пациенты могут возразить и сказать: «Я родился здоровым, и в детстве у меня вообще не было этой проблемы!». Это правда, что болезнь присутствует при рождении, хотя в детстве она не проявляется, а только после подросткового возраста или даже в 30-40 лет, когда начинают появляться симптомы.
Может ли мой ребенок заразиться этой болезнью?
Болезнь Хейли-Хейли — это аутосомно-доминантное генетическое заболевание. У человека около 30 000 генов, которые контролируют нашу жизнь, болезни и смерть. Один из этих генов, называемый ATP2C1, может быть неисправен и привести к болезни Хейли-Хейли, и этот неисправный ген может передаваться потомству.
В большинстве случаев, если только один из родителей страдает заболеванием, а другой нормален, то генотипы родителей равны Aa и aa соответственно, и вероятность того, что у ребенка будет заболевание, составляет 50%. Если ребенку всего несколько лет, трудно определить, поражен ли он болезнью, просто глядя на его поведение, если только не проведены генетические тесты.
Как я могу предотвратить заражение моего ребенка и будущих поколений?
При нынешних медицинских технологиях не существует способа изменить гены уже родившегося ребенка, поэтому мы можем только надеяться, что у него или у нее не разовьется болезнь. Если у ребенка все-таки развивается болезнь, не стоит расстраиваться, так как существует множество способов справиться с симптомами.
Если родители не хотят, чтобы у их потомства снова появилось это заболевание, они могут рассмотреть возможность проведения пренатального генетического тестирования или ЭКО третьего поколения, чтобы выбрать нормального ребенка, у которого теоретически больше не будет потомства с этим заболеванием.
Заразна ли болезнь Хейли-Хейли?
Нет, это не заразно, это не заразно! Важно повторить это три раза.
Хотя болезнь Хейли-Хейли может выглядеть мокрой и грязной в подмышках и на корнях бедер, она не заразна для семьи или друзей ни напрямую, ни через контакт с одеждой пациента.
Можно ли вылечить болезнь Хейли-Хейли?
Этим вопросом задается каждый больной, но, к сожалению, болезнь Хейли-Хейли вызвана врожденной генетической проблемой, и фундаментального лечения не существует.
Каковы наилучшие методы лечения болезни Хейли-Хейли?
Существует множество вариантов лечения, которые делятся на местное и системное.
Традиционные средства местного лечения, такие как топические глюкокортикоиды (например, Элосон, Пиперизон, Галометазон и т.д.) и кремы с антибиотиками (например, Фузидовая кислота, Бактрим, Эритромициновая мазь и т.д.) очень эффективны для большинства пациентов с болезнью Хейли-Хейли, также можно влажно наносить на пораженный участок раствор гормонов или вяжущих препаратов. Местная такролимусовая мазь также была эффективна у некоторых пациентов.
Системное лечение обычно включает использование пероральных тетрациклинов и эритромицина, которые, помимо антибактериального действия, обладают эффектом уменьшения эпидермальной релаксации. В тяжелых случаях также может быть рассмотрен вопрос о применении пероральных гормонов и ретиноидов (например, Tylenol, Avelox). Это сочетается с различными видами лазерного лечения или фотодинамической терапией. В некоторых случаях также может быть рассмотрен вопрос о применении пероральных иммунодепрессантов.
Два новых метода лечения стоит представить вашему вниманию.
1. инъекции ботокса: индекс боли ☆☆☆☆, время послеоперационного восстановления ☆☆☆, цена ☆☆☆☆☆, безопасность ☆☆☆☆, время поддержания ☆☆☆☆, эффективность ☆☆☆☆, частота рецидивов ☆☆☆☆
Инъекции ботокса — это очень зрелый метод эстетической терапии, пользующийся большим спросом у искателей красоты во всем мире благодаря своей эффективности и безопасности, в основном для устранения мимических морщин, похудения лица, похудения икр, сужения пор и контроля жира, чрезмерной потливости подмышек, запаха подмышек, потливости рук и так далее. Однако несколько международных исследований показали, что инъекции ботокса также очень эффективны при лечении болезни Хейли-Хейли. Недостатком является то, что он дорогой, действует недостаточно долго и требует повторной инъекции каждые шесть месяцев или около того.
Пациенты с болезнью Хейли-Хейли могут рассмотреть возможность инъекций ботокса, если их поражения носят упорный характер, а другие препараты не дали должных результатов.
2. измельчение: индекс боли ☆☆☆☆, время послеоперационного восстановления ☆☆☆☆, цена ☆☆☆☆☆, безопасность ☆☆☆☆☆, время поддержания ☆☆☆☆☆, эффективность ☆☆☆☆, частота рецидивов ☆☆☆☆☆☆☆☆.
Для удаления пораженного эпидермиса и восстановления кожи можно использовать механическую или лазерную шлифовку. Подходит для пациентов с болезнью Хейли-Хейли, у которых имеются гипертрофические поражения и состояние которых не поддается лечению. Преимуществом является эффективность лечения и низкая частота рецидивов, причем у некоторых пациентов после одного курса лечения рецидивы сохраняются в течение нескольких лет или даже никогда не повторяются. Однако процесс лечения относительно болезненный, а период восстановления длительный.
Следует отметить, что фракционная лазерная шлифовка, которая стала более популярной в последние годы, очень эффективна в области омоложения и косметического удаления рубцов, но поскольку этот метод является лишь частично абразивным, я не думаю, что он подходит для лечения болезни Хейли-Хейли.
На что следует обратить внимание пациентам Hailey-Hailey в своей жизни?
Правильный образ жизни может значительно уменьшить количество эпизодов болезни Хейли-Хейли, а также улучшить выраженность симптомов.
Потливость и трение могут усугубить поражения, поэтому для уменьшения симптомов важно уменьшить потоотделение и трение.
Например, важно как можно чаще находиться в помещениях с кондиционированным воздухом, следить за чистотой и гигиеной кожи, носить свободную хлопчатобумажную одежду, особенно нижнее белье. Кроме того, снижение веса также может уменьшить трение между кожей, и вам также необходимо избегать видов спорта с сильным локальным трением, таких как бег на длинные дистанции и футбол.