Паранеопластический аспергиллез — естественная модель для решения проблемы аутоиммунных заболеваний

  Паранеопластический аспергиллез — это группа аутоиммунных герпетических заболеваний, получивших все большее признание в последние 20 лет. Он связан с различными лимфопролиферативными новообразованиями, такими как опухоль Кастлемана, лимфома, тимома и лейкемия. Заболевание характеризуется обширными и тяжелыми волдырями, эрозиями и другими кожными поражениями на коже и слизистых оболочках, а также может быть связано с висцеральными повреждениями, такими как окклюзионный бронхит и миастения гравис. Мы первыми сообщили о случае этого заболевания в Китае и первыми на международном уровне продемонстрировали, что сопутствующие опухолевые клетки способны выделять патогенные антитела, которые специфически распознают аутоантигены в коже, что приводит к повреждению слизистой оболочки, результаты исследования были опубликованы в журнале Lancet. Впервые наше дерматологическое сообщество опубликовало работу в этом ведущем международном медицинском журнале. На основе этого были первоначально определены антигенные эпитопы против аутоантител и разработаны соответствующие протоколы лечения. К настоящему времени лечение прошли более 70 пациентов, а уровень смертности в долгосрочном наблюдении снизился до менее чем 50%. Благодаря этому Китай стал международным лидером в теоретических исследованиях и клиническом лечении этого заболевания.  Аутоиммунные герпетические дерматозы — это группа аутоиммунных заболеваний с поражением кожи, в основном включающая аспергиллез и герпетоидный аспергиллез. Поскольку аутоантигены, распознаваемые антителами, вызывающими заболевание, ограничены одним или несколькими белками эпидермиса или эпидермально-дермального соединения, их легко получить и наблюдать, что позволяет изучать патогенез аутоиммунных заболеваний. Тот факт, что при одной из форм аспергиллеза — паранеопластическом аспергиллезе — было показано, что антитела, вызывающие заболевание, имеют опухолевое происхождение, делает эту модель болезни ключевой для изучения патогенеза аутоиммунных заболеваний. Наши продолжающиеся исследования животных моделей паранеопластического аспергиллеза и целевой терапии герпетиформного аспергиллеза помогут еще больше раскрыть интригующие аспекты патогенеза и стратегий профилактики этой группы заболеваний, а также дадут надежду на решение проблемы страданий этих пациентов.