Ключевые моменты этой статьи.
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) — это тип гематологического новообразования, также известный как острый лимфоцитарный лейкоз или острый лимфоидный лейкоз.
По сравнению с другими видами лейкемии, острый лимфобластный лейкоз реже встречается у взрослых.
Острый лимфобластный лейкоз возникает из белых кровяных клеток в костном мозге и развивается из наивных лимфоцитов или лимфобластоидных клеток (незрелый тип лимфоцитов).
Острый лимфобластный лейкоз проникает в кровь и может распространиться по организму в другие органы, такие как печень, селезенка и лимфатические узлы. Однако он обычно не образует твердых опухолей, как другие виды рака.
Острый лимфобластный лейкоз — это острая форма лейкемии, что означает, что состояние человека может быстро ухудшиться. Если не лечить, пациент может умереть в течение всего нескольких месяцев.
Причины
Для большинства пациентов причина острого лимфобластного лейкоза неизвестна. Поэтому не существует способа предотвратить это заболевание. Однако существуют некоторые известные факторы риска, которые могут увеличить вероятность развития острого лимфобластного лейкоза. Однако неизвестно, способствуют ли эти факторы риска непосредственно развитию острого лимфобластного лейкоза. К таким факторам риска относятся
Получение высоких доз радиотерапии при лечении других видов рака.
Воздействие некоторых химических веществ, таких как бензол — органический растворитель, используемый в нефтепереработке и других промышленных производствах, который также может содержаться в сигаретном дыме, некоторых чистящих средствах, моющих средствах и растворителях для краски.
Инфекция вирусом Т-клеточной лимфомы/лейкемии человека-1 (HTLV-1) или EBV.
Сопутствующие генетические синдромы, например, синдром Дауна.
Кавказцы.
Мужчина.
Симптомы
Острый лимфобластный лейкоз может вызывать различные симптомы. Некоторые из этих симптомов могут быть неспецифическими, то есть другие заболевания, помимо лейкемии, также могут вызывать эти симптомы. К таким неспецифическим симптомам относятся.
Усталость.
Лихорадка.
Потеря аппетита или снижение веса.
Ночная потливость.
Многие симптомы острого лимфобластного лейкоза вызваны недостатком нормальных клеток крови. Это происходит потому, что костный мозг пациента заполнен большим количеством лейкозных клеток, что не оставляет места для роста нормальных клеток крови.
Недостаток красных кровяных телец может вызвать симптомы анемии, которые могут проявляться как
Усталость или слабость
головокружение
озноб и боязнь холода
головокружение и головокружение
одышка
Снижение нормального количества белых кровяных телец может привести к таким симптомам, как
лихорадка
Рецидивирующие инфекции
Недостаток тромбоцитов может вызвать такие симптомы, как
Синяки на коже без очевидного пускового механизма.
частые сильные кровотечения из носа, кровоточивость десен или другие аномальные кровотечения, которые не останавливаются (например, мелкие царапины)
В зависимости от места застоя лейкозных клеток другие симптомы могут быть следующими
Вздутие живота, вызванное проникновением лейкозных клеток в печень или селезенку.
Увеличенные лимфатические узлы, например, в шее, паховые лимфатические узлы, подмышечные лимфатические узлы или надключичные лимфатические узлы.
Наличие боли в костях или суставах.
если клетки лейкоза распространились в мозг, пациент может испытывать головные боли, нарушение равновесия, рвоту, эпилепсию или помутнение зрения
Если клетки лейкоза распространились на грудную клетку, пациенту может быть трудно дышать.
Лечение
Острый лимфобластный лейкоз на самом деле является общим термином для группы родственных гетерогенных заболеваний, или же он содержит несколько подтипов. Поэтому выбор варианта лечения часто зависит от подтипа лейкоза, который имеется у пациента, а также от других соответствующих факторов. Врачи предлагают несколько вариантов лечения острого лимфобластного лейкоза. Основные опции включают следующее.
Химиотерапия
Это комбинированная схема с использованием противораковых препаратов, и лечение обычно длится несколько лет.
Обычно используются следующие препараты.
Циклофосфамид
цитарабин
Золпидем или Адриамицин
Этопозид
L-аспарагиназа или полиэтиленгликоль-лево-аспарагиназа
6 -меркаптопурин
Метотрексат
Глюкокортикоиды (преднизон, дексаметазон)
Тенипозид
Винкристин
Целевые методы лечения
Это препарат, который нацелен на специфические структуры раковых клеток и имеет меньше побочных эффектов, чем химиотерапия.
К ним относятся: бонатумумаб, а также дазатиниб, иматиниб и нилотиниб, и панатиниб, которые атакуют клетки, содержащие хромосому Филадельфия.
Лучевая терапия
Принцип заключается в использовании высокоэнергетического излучения для уничтожения раковых клеток. Эта терапия обычно не применяется при остром лимфобластном лейкозе, но может быть использована для лечения лейкоза, поразившего мозг или кости, а также может применяться перед трансплантацией стволовых клеток.
Трансплантация костного мозга
Процесс лечения включает (если пациент достаточно здоров) применение высокодозной химиотерапии и радиотерапии с последующим импортом стволовых клеток костного мозга. Стволовые клетки обычно поступают от донора или, в редких случаях, из собственного костного мозга или периферической крови пациента. Если пациент не переносит высокодозную химиотерапию и радиотерапию, может быть использована «микротрансплантация» неочищенного костного мозга, при этом во время лечения назначается низкодозная химиотерапия.
Лечение делится на две части: индукционная терапия и постиндукционная терапия.
Цели индукционной терапии включают следующее.
Чтобы убить как можно больше лейкозных клеток.
Для восстановления нормального уровня содержания клеток крови в организме.
Как можно дольше продлить бессимптомный период пациента.
Примерно у 80-90% взрослых пациентов после индукционной терапии может наступить ремиссия, но у многих из них также наблюдается рецидив, поэтому окончательный общий процент излечения составляет лишь 30%-40%. Поэтому пациентам необходимо лечение после индукции для предотвращения рецидива. Для этого требуется курс лечения продолжительностью 2-3 года. Как правило, препараты, используемые в постиндукционной терапии, отличаются от индукционной схемы. Цель — полностью удалить из организма остаточные лейкозные клетки, которые не могут быть обнаружены при анализе крови или костного мозга.
CAR-T клеточная терапия
Управление по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) одобрило тип генной терапии иммунных клеток под названием CAR-T. Этот метод использует собственные иммунные клетки пациента (называемые Т-клетками) для лечения лейкемии. Врачи выделяют Т-клетки из крови пациента и переносят в них новые гены, чтобы подготовить новые иммунные клетки с особыми функциями, способные распознавать и убивать раковые клетки.
Один из препаратов, тизагенлейцель (Kymirah), доступен только для пациентов моложе 25 лет с В-клеточным острым лимфобластным лейкозом, которые не смогли ответить на другие варианты лечения. В настоящее время ученые работают над созданием клеточной терапии CAR-T с более широкой сферой применения.
Факторы, влияющие на прогноз
Острый лимфобластный лейкоз — это острый лейкоз, который может быстро ухудшиться и привести к смерти, если вовремя не взять его под контроль. Прогноз для пациентов зависит от нескольких факторов.
Возраст: У молодых пациентов прогноз, как правило, лучше.
Результаты лабораторных исследований: пациенты с низким уровнем лейкоцитов на момент постановки диагноза также имеют лучший прогноз.
Подтип острого лимфобластного лейкоза: например, В-клеточный острый лимфобластный лейкоз или Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз, прогноз которых различается в зависимости от подтипа.
Наличие или отсутствие хромосомных аномалий (называемых филадельфийскими хромосомами): если они присутствуют, это означает худший прогноз, но может сочетаться с целевыми препаратами.
Ответ пациента на химиотерапию: если у пациента не удается обнаружить лейкозные клетки через 4-5 недель после начала лечения, это означает лучший прогноз.