1. Каковы причины анкилозирующего крестца?
Нет однозначного ответа на вопрос, как возникает анкилозирующий крестец, хотя многочисленные исследования показали, что его развитие в основном связано с генетическими, инфекционными, иммунологическими, экологическими и травматическими, эндокринными и метаболическими нарушениями.
Во-первых, анкилозирующий крестит часто встречается более чем у двух членов семьи. У родственников первой степени родства пациентов с анкилозирующим кретинизмом риск развития заболевания в 20-40 раз выше, чем в общей популяции. Если один из монозиготных братьев и сестер-близнецов имеет это заболевание, вероятность развития болезни у другого более чем на 50% выше. За последние 20 лет большое количество исследований показало, что развитие анкилозирующего крестца тесно связано с человеческим лейкоцитарным антигеном HLA-B27, при этом частота HLA-B27-позитивности в нормальной популяции в Китае составляет 2% — 7%, а частота HLA-B27-позитивности у пациентов с анкилозирующим крестцом составляет 91%. По другим данным, распространенность анкилозирующего крестца составляет около 0,1% в общей популяции, до 4% в семейной линии больных анкилозирующим крестцом и до 11% — 25% среди родственников первой степени родства HLA-B27-позитивных больных анкилозирующим крестцом. Эти данные свидетельствуют о том, что у людей с положительным HLA-B27 или с семейной историей анкилозирующего крестца значительно повышается вероятность и риск развития анкилозирующего крестца.
Во-вторых, последние исследования позволили предположить, что развитие заболевания может быть связано с инфекцией. У пациентов с анкилозирующим кретинизмом частота инфекции K. pneumoniae в культурах стула значительно выше, чем у нормальных людей (79% у первых и 30% у вторых). Уровень антител против Klebsiella pneumoniae в сыворотке крови был значительно выше у пациентов с анкилозирующим крепитом, при этом частота положительных результатов составила 43,3% по сравнению с 4,4% у нормальных людей. Колоноскопия выявила неактивный энтерит у 29% — 49% пациентов с анкилозирующим крепитом, с еще большей частотой аномальных поражений, наблюдаемых при гистологии. Салазосульфапиридин, обладающий противоинфекционной активностью, показал свою эффективность в лечении анкилозирующего краурита. Все это позволяет предположить связь между кишечными инфекциями и анкилозирующим кретинизмом.
2. Является ли анкилозирующий спондилит наследственным?
Если один из родителей болен анкилозирующим креститом и является HLA-B27 положительным, существует 50% вероятность того, что ген HLA-B27 передастся ребенку. Однако не у всех людей с геном HLA-B27 развивается анкилозирующий крондилит. Однако в отчете Главного госпиталя НОАК показано, что при обследовании пяти семейных линий с семейным анамнезом анкилозирующего крестца было установлено, что из 53 обследованных родственников Однако отчет Главного госпиталя НОАК показал, что из 53 обследованных родственников у 21 был анкилозирующий крестец. Поэтому пациенты с анкилозирующим крестцом должны быть внимательны к возможности развития подобного заболевания у их следующего поколения. Если у их детей появились ранние симптомы анкилозирующего крестца, такие как нераспознаваемые преходящие, асимметричные боли в суставах нижних конечностей, боли в местах прикрепления сухожилий, таких как сухожилие надколенника и ахиллово сухожилие, скованность и дискомфорт в нижней части спины, а также повторяющиеся эпизоды иридоциклита, они должны незамедлительно обратиться в больницу к специалисту в области ревматологии. Если диагноз все еще вызывает сомнения, необходимо как можно раньше провести компьютерную томографию крестцово-подвздошных суставов для уточнения диагноза и своевременного лечения.
3. Каково клиническое значение тестирования на HLA-B27 у пациентов с анкилозирующим кретинизмом?
Хотя положительный тест HLA-B27 не обязательно означает, что анкилозирующий крестец возникнет, а отрицательный тест HLA-B27 не обязательно означает, что анкилозирующий крестец не возникнет, положительный тест HLA-B27 является важным показателем для диагностики и прогноза анкилозирующего крестеца.
Это способствует постановке диагноза следующим образом.
(1) Если симптомы и признаки позволяют предположить, что у пациента гребенчатая артропатия, положительный HLA-B27 значительно повышает шансы на постановку правильного диагноза.
(2) У детей с воспалительной артропатией положительный HLA-B27 может указывать на возможность развития анкилозирующего кретинизма.
(3) Позитивность HLA-B27 у детей пациентов с анкилозирующим крестцом, особенно у мужчин, предполагает большую вероятность развития анкилозирующего крестца.
Кроме того, было установлено, что по сравнению с HLA-B27-отрицательным анкилозирующим кремастеритом, HLA-B27-положительные лица имеют относительно более раннее начало, более тяжелые клинические симптомы, большую частоту системных симптомов и периферических артритов (например, тазобедренного сустава), более измененные иммунологические показатели (повышение ESR, CRP и гамма-глобулина), а также большую частоту семейной агрегации, бамбукоподобного кремастера и офтальмоплегии, т.е. HLA -B27-позитивные пациенты имеют более тяжелое течение заболевания и худший прогноз. В заключение следует отметить, что HLA-B27 является референсным показателем для диагностики анкилозирующего крепита и не является основанием для постановки диагноза. Если диагноз анкилозирующего спондилита был подтвержден рентгеном, HLA-B27 можно не проводить.
4. Каковы типичные симптомы анкилозирующего спондилита?
К типичным симптомам анкилозирующего крестца относятся
(1) Боль в пояснице. Боль часто бывает неопределенной и трудно локализуемой, и пациенты часто не обращают на нее внимания. Симптомы обостряются ночью и в состоянии покоя, и могут уменьшаться при активности. При поражении грудного отдела позвоночника может возникнуть боль в груди и ограниченное расширение грудной клетки, а при поражении шейного отдела позвоночника может возникнуть неспособность опустить голову, отклониться назад и с трудом поворачивать шею из стороны в сторону.
(2) Утренняя жесткость. Пациенты могут испытывать скованность в нижней части спины рано утром или при сидячей работе и вставании, которая может ослабевать при легкой активности. Утренняя скованность часто является ранним симптомом и показателем активности заболевания пациента.
(3) На поздних стадиях, когда весь гребень выпрямляется снизу вверх, движения пациента значительно ограничиваются, и он не может наклониться, даже возникает горбатая деформация и весь гребень выпрямляется, но у большинства пациентов наблюдается лишь частичное вовлечение гребня или даже ограниченное поражение крестцово-подвздошного сустава.
(4) Другие симптомы. Потеря веса часто наблюдается на ранних стадиях заболевания. В активной фазе часто наблюдаются усталость, лихорадка и ночная потливость.
5. Как подтверждается диагноз анкилозирующего крестца?
Если у вас появились типичные симптомы анкилозирующего спондилита, упомянутые выше, вам следует обратиться в больницу с ревматологическим отделением. Наиболее часто используемые международные диагностические критерии для диагностики анкилозирующего крестца — это Нью-Йоркские критерии, разработанные в 1966 году, которые включают: боль в пояснице, длящаяся не менее 3 месяцев, облегчаемая физической нагрузкой; разница в грудной свистящей и инспираторной подвижности менее 2 или 5 см, измеренная на уровне 4-го межреберного промежутка; ограничение подвижности поясничного отдела позвоночника в трех направлениях: переднее сгибание, ретроверсия и боковое сгибание; плюс рентгенография крестцово-подвздошного сустава, выявившая, что один или оба суставных промежутка являются Анкилозирующий крепитационный синдром диагностируется, когда он сочетается с признаками помутнения, сужения или расширения, деструкции зазубренной кости, увеличения плотности костной ткани или потери суставного пространства. Этот критерий является строгим и не позволяет диагностировать ранний анкилозирующий крестит. Для ранней диагностики анкилозирующего крестца необходимо провести комплексный клинический анализ в сочетании с семейным анамнезом пациента, наличием или отсутствием положительного HLA-B27, наличием или отсутствием боли в месте прикрепления концов сухожилий и КТ-исследованием крестцово-подвздошного сустава. Пациентам с симптомами, отличными от тех, которые обычно ассоциируются с анкилозирующим крестцовым артрозом, но у которых нет окончательного диагноза анкилозирующего крестцового артроза, может быть поставлен диагноз «недифференцированная крестцовая артропатия» в соответствии с классификацией Европейской исследовательской группы по крестцовым артропатиям (ESSG) или критериями Амора (детали которых далее не обсуждаются). Эти пациенты должны находиться под регулярным наблюдением и получать соответствующее лечение.
6. Почему важно уделять особое внимание лечебной физкультуре у пациентов с анкилозирующим крестцом?
Часто бывает, что пациенты с анкилозирующим кретинизмом находятся в состоянии бездействия или неактивности в течение длительного времени, чтобы уменьшить или избежать боли в пораженных суставах, что приводит к атрофии мышц или контрактуре суставов, что может привести к инвалидности в суставах или конечностях, которые не были сильно поражены и могли бы восстановиться. Правильный подход заключается в приеме противовоспалительных препаратов, чтобы держать боль в суставе под контролем и осторожно и постепенно двигать суставом. В острой фазе мягкие пассивные движения сустава, как можно меньше, когда боль в суставе только появилась, один или два раза в день, помогут уменьшить контрактуру сустава. Когда нет физической нагрузки, остро воспаленный сустав следует поместить в соответствующее положение (функциональное положение) или затормозить с помощью колоды, чтобы в будущем можно было сохранить некоторую дополнительную функцию сустава, если неизбежная контрактура или деформация разовьется и не сможет быть исправлена. Во время подострой и острой фаз следует поддерживать растяжение холки и конечностей, как для увеличения или поддержания диапазона движения сустава, так и для облегчения боли, вызванной мышечным спазмом или напряжением. Количество, продолжительность и частоту упражнений на растяжку следует увеличивать постепенно, в зависимости от степени переносимости боли. Опять же, важно подчеркнуть, что соблюдение физических упражнений при анкилозирующем крестце не менее важно, чем медикаментозное лечение.
7. Какие виды физической активности доступны для пациентов с анкилозирующим крестцом?
Многие пациенты, в том числе и некоторые врачи, чрезмерно подчеркивают важность приема лекарств в ущерб физическим упражнениям. На самом деле, для достижения удовлетворительных результатов и максимальной подвижности суставов необходимо, чтобы медикаментозное лечение пациента сопровождалось соответствующей реабилитацией.
Физические упражнения должны быть направлены на следующие три вещи.
(1) Для поддержания подвижности грудной клетки.
(2) Сохраняйте гибкость гребня.
(3) Для поддержания двигательной функции конечностей, предотвращения или уменьшения мышечной атрофии вследствие неиспользования, поддержания плотности и прочности костей и предотвращения остеопороза.
Патологической основой анкилозирующего крестца является воспаление мест прикрепления сухожилий. Фиброз и оссификация этих участков повлияют на функцию организма, а упреждающие и правильные физические упражнения помогут сохранить нормальную функцию организма. Важно не быть прикованным к постели и не желать двигаться из-за боли, так как это только ускорит прогрессирование болезни. Интенсивность физических упражнений зависит от состояния, но общепринято, что боль не должна продолжаться более 2 часов после физических упражнений. По крайней мере, один комплекс упражнений с глубоким свистом в день поможет сохранить подвижность грудной клетки и улучшить жизненную емкость легких. Другие более подходящие упражнения — бег трусцой, плавание и тай-чи. При плавании тело находится в плоском положении в воде, плавучесть противодействует эффекту гравитации, все суставы и мышцы могут быть эффективно тренированы, обратите внимание, что вы должны плавать как можно большим количеством способов. Лучше всего избегать высокоинтенсивных напряженных видов спорта, таких как борьба, теннис, баскетбол и настольный теннис. При занятиях спортом следует носить кроссовки с амортизирующими стельками, чтобы уменьшить травмирование суставов. Пациенты с поражением тазобедренного сустава также должны настаивать на функциональных упражнениях для тазобедренного сустава, таких как абдукция и приседания, чтобы поддерживать хорошее функциональное состояние сустава и снизить вероятность инвалидности сустава.
8. влияет ли анкилозирующий крестит на фертильность пациентов?
Анкилозирующий крестит, как у мужчин, так и у женщин, не оказывает негативного влияния на репродуктивные органы или репродуктивную функцию пациента. Зачатие, беременность и роды могут нормально происходить у женщин, а оплодотворение — у мужчин. Однако следует отметить следующие два момента.
(1) Неправильное лечение препаратами, которые могут повлиять на репродуктивную функцию во время болезни, такими как третиноин или сантопрен кунмин, которые широко используются в Китае, могут привести к аменорее или бесплодию, поэтому их следует избегать пациентам, которые хотят иметь детей на ранних стадиях заболевания. Кроме того, салазосульфапиридин может снижать количество сперматозоидов у мужчин, что приводит к бесплодию, но это обратимо и может быть восстановлено после прекращения приема препарата. Более того, препарат не влияет на секрецию гормонов в организме и не вызывает хромосомных аберраций, поэтому пациентам не стоит чрезмерно бояться и тревожиться, а те, кто хочет иметь детей, могут временно прекратить прием препарата для восстановления количества сперматозоидов.
(2) Пациентки на поздних стадиях заболевания, у которых развилась деформация суставов или гребня и которые не в состоянии позаботиться о себе, должны тщательно подумать, так как бремя беременности и родов будет неизмеримым.
9. Опасен ли анкилозирующий крестит для жизни? Можно ли это вылечить?
Нет, это заболевание не опасно для жизни и не поддается лечению. Анкилозирующий крестцовый ход — это хроническое заболевание, которое является доброкачественным по своей природе и не влияет на продолжительность жизни пациента, так как обычно не происходит значительного поражения органов. Лечение под руководством ревматолога позволяет уменьшить или контролировать симптомы, предотвратить осложнения и восстановить максимальную физическую форму для здоровой жизни.
Лекарства от этой болезни не существует. Однако боль, сон и усталость можно уменьшить, принимая нестероидные противовоспалительные препараты, а дискомфорт можно улучшить, принимая медленно действующие противоревматические препараты, которые изменяют течение болезни или замедляют ее прогрессирование. При соответствующих функциональных упражнениях пациенты на ранних стадиях могут восстановиться достаточно хорошо, чтобы продолжить образование или вернуться к работе, а пациенты на поздних стадиях могут свести к минимуму возникновение гребневых деформаций. Поэтому пациенты с анкилозирующим крестцом должны активно лечиться и выполнять соответствующие функциональные упражнения в дополнение к медикаментозному лечению. Таким образом, удается поддерживать суставы в хорошем функциональном состоянии, и большинство пациентов могут жить как обычно.
Анкилозирующий крестит влияет на каждого человека по-разному. Для него характерно чередование спонтанных ремиссий и обострений, особенно на ранних стадиях заболевания. Прогноз в целом хороший, поскольку поражения часто относительно легкие или самоограничивающиеся, и большинство пациентов могут работать и учиться полный рабочий день и прожить столько же, сколько и население в целом, в то время как у меньшинства пациентов может наблюдаться постоянная активность заболевания и развиться тяжелая инвалидность в раннем возрасте. На плохой прогноз часто указывают следующие факторы: мужской возраст начала заболевания ≤16 лет; поражение тазобедренного сустава; выраженное повышение сывороточного иммуноглобулина IgA; неспособность контролировать болевые симптомы после 2 недель интенсивной терапии НПВС; наличие внесуставных симптомов, таких как поражение сердечно-сосудистой системы, амилоидоз почек, перелом гребня и другие серьезные осложнения. Вовлечение тазобедренного сустава и полный анкилоз шейного отдела позвоночника являются важными причинами функциональных нарушений. В последние годы эндопротезирование тазобедренного сустава позволило улучшить частичную или полную потерю функции у этих пациентов. Кроме того, ранняя диагностика и лечение заболевания могут улучшить прогноз. Раннее лечение может задержать и отсрочить прогрессирование заболевания и значительно снизить частоту анкилозирующей кресталгии, поэтому пациенты с анкилозирующей кресталгией должны достаточно серьезно относиться к заболеванию, быть уверенными в себе и активно сотрудничать со своими врачами.
10. Поражает ли анкилозирующий гребень другие суставы, кроме гребня?
Хотя основным местом развития анкилозирующего крестца является холка, нередко поражаются и суставы конечностей. Было показано, что первым симптомом является поражение суставов конечностей в 43% случаев, а частота поражения суставов конечностей в течение болезни колеблется от 24% до 75%, в некоторых случаях достигая 91%.
Анкилозирующий крестец может поражать любой сустав, но преобладает асимметричное поражение крупных суставов нижних конечностей, таких как коленный и голеностопный, в то время как мелкие суставы, такие как локтевой, кисти и стопы, поражаются редко. Может быть задействован только один сустав или несколько. На ранних стадиях заболевания в процесс могут быть вовлечены оба бедра. Клиническая картина характеризуется болью, отеком и ограничением подвижности сустава. У большинства пациентов боль и отек купируются соответствующим лечением, но повторные приступы могут привести к сгибательной контрактуре и окончательной потере функции. Воспалительные изменения в околосуставных тканях также могут присутствовать, при этом боль в подошве может длиться несколько недель или дольше при плантарном фасциите, а покраснение, отек и боль в области пятки, где ахиллово сухожилие прикрепляется к пяточной кости, при ахилловом тендините.