Лечение опухолей костей у детей

    Периартикулярный скелет является наилучшим местом для развития злокачественных опухолей костей. Сохранение конечностей у детей с периартикулярными злокачественными опухолями является очень сложной задачей при лечении костных опухолей. Клиническое применение неоадъювантной химиотерапии и постоянное развитие технологии сохранения конечностей постепенно заменили традиционную ампутацию при злокачественных опухолях костей различными операциями по сохранению конечностей, создав условия для конечности-сохраняющего лечения остеосаркомы [1]. Операция по сохранению конечности стала основным методом хирургического лечения. Как выполнить радикальную резекцию опухоли, сохранить конечность и провести функциональную реконструкцию при лечении злокачественных новообразований околоколенного сустава у детей на основе регулярной химиотерапии в периоперационном периоде — проблема, заслуживающая внимания и исследования[2]. Чжу Кешунь, отделение ортопедии, Главный госпиталь ВВС
    С мая 2004 года по июнь 2009 года мы провели лечение пяти детей с остеосаркомой верхней части голени и выполнили замену полусуставного протеза после резекции опухоли.
    I. Клинические данные
    Причиной обращения к врачу была неясная боль в икре в 2 случаях и ограниченная масса с ночными болями в 3 случаях. Все они находились в верхнем сегменте большеберцовой кости. Размеры поражения варьировались от 9 до 11 см. Всем детям, помимо рентгенологического обследования, была проведена предоперационная пункционная биопсия и патологоанатомическое подтверждение остеосаркомы. Стадия хирургической онкологии по Эннекингу была IIB или менее, и все они были патологоанатомически подтверждены предоперационной пункционной биопсией. После 2 курсов неоадъювантной[3] химиотерапии (метотрексат 8-12 г/м2, адриамицин 60 мг/м2, цисплатин 100 мг/м2, изоциклофосфамид 2 г/м2 и другие комбинации) опухоли были пересмотрены и показали различную степень определения местной границы и уменьшения опухоли. Затем проводился обычный курс из 1-2 курсов неоадъювантной химиотерапии. Хирургия: широкое иссечение или радикальная резекция опухоли в соответствии со стадией Эннекинга. Опухоль резецируется в соответствии с границами, показанными на МРТ после химиотерапии, при этом операция должна проходить в пределах здоровых тканей. Обширная резекция — это удаление 2-5 см кости и тканей за пределами границ опухоли и зоны ее реакции, включая основную фасцию в отделе мягких тканей или надкостницу за пределами внутрикостного поражения, с интраоперационным гистопатологическим исследованием краев для определения того, был ли достигнут безопасный край. Радикальная резекция — это удаление всей кости опухолевой ткани и интерстициального отдела пораженной мышцы. Если опухоль инвазирует бедренную артерию и N-образную вену, которые невозможно легко разделить, сосуды, прилежащие к опухоли, удаляются и при необходимости заменяются сосудистыми трансплантатами. В четырех случаях в верхнюю часть большеберцовой кости был имплантирован искусственный полусуставной протез (изготовленный на заказ компанией Chunli Zhengda, специальная модель и происхождение), а в одном случае был пересажен аллогенный костный композит (аллогенная кость + материал внутренней фиксации, костный банк Шаньси, проксимальная большеберцовая кость донора опиралась на костный цемент, зафиксированный вместе со стержнеподобным стержнем искусственного протеза). Предоперационная разработка подходящего протеза основывается на результатах рентгенографии, КТ или МРТ. Протез немного длиннее остеотомированного сегмента на 1-2 см. Искусственный гемиартропласт подшивается к металлическому кольцу протеза с помощью ограничителя связки надколенника. Лоскут медиальной гастрокнемиальной мышцы переносится для покрытия протеза и подшивается к реконструированной связке надколенника для восстановления разгибания колена. Была проведена послеоперационная брасозащита и 2 курса неоадъювантной химиотерапии. После операции пораженную конечность приподнимают и обматывают эластичным бинтом для компрессии. Поощряйте пациента сгибать и разгибать голеностопный и пястно-фаланговые суставы и выполнять изометрическое сокращение мышц четырехглавой мышцы. Постепенное движение суставов без опоры на вес (под наблюдением врача).
    Результаты
    В одном случае был локализованный некротический дефект кожи размером примерно 3 см х 2 см на переднем крае правой икры, без гнойных выделений, и его лечили с помощью пересаженного лоскута гастрокнемиуса на здоровой стороне. В остальных случаях при визуализации не было обнаружено метастазов или рецидивов опухоли, а у четырех детей наблюдалось укорочение пораженной конечности на 2-3 см по сравнению со здоровой стороной.
    Приложение: Типичные случаи
    Случай 1, мужчина, 10 лет, студент, обратился в клинику с периодической болью в левом колене в течение 4 месяцев, которая значительно усилилась в течение 1 месяца. Боль была постоянной и тупой, с легким отеком и слабостью по ночам, и обычное симптоматическое лечение было неэффективным. При физикальном обследовании отмечался легкий отек переднемедиальной части верхней части левой икры, сильная боль при надавливании и перкуссии. При осмотре после поступления была обнаружена ограниченная эритема левой верхней части голени размером примерно 2 см х 1 см с нежностью при пальпации, а на обычной пленке и КТ — ограниченная припухлость левой верхней части голени с частичной инфильтрацией мягких тканей при разрушении большеберцовой кости, плохо выраженная, длиной примерно 5 см. Диагноз остеосаркомы был поставлен при поступлении после пункционной патологической биопсии. УЗИ брюшной полости и КТ печени, желчных путей, селезенки, почек, поджелудочной железы, лимфатических узлов и рентгенография грудной клетки не выявили никаких отклонений. После поступления было проведено два цикла высокодозной неоадъювантной химиотерапии. МРТ показала ограниченную массу длиной около 4 см, и на основании результатов рентгенографии, КТ или МРТ был разработан индивидуальный протез. Под постоянной эпидуральной анестезией была проведена искусственная гемиартропластика. Интраоперационная деструкция кости была обнаружена на 6 см ниже суставной поверхности верхней части левой большеберцовой кости, с инвазией отломков кости и интрамедуллярной опухолью и частичной периостальной инвазией. Мягкие ткани вокруг большеберцовой кости были разделены, верхняя часть средней большеберцовой кости и часть окружающих мягких тканей были отсечены, кость была остеотомирована примерно на 10 см ниже суставной поверхности левой большеберцовой кости, костномозговая полость была очищена, костный мозг был расширен, и был установлен протез длиной 12 см. Лоскут медиальной гастрокнемиальной мышцы был перенесен для покрытия протеза и подшит к связке надколенника после реконструкции стопы. Протез был иммобилизован в гипсовой повязке, после чего на второй неделе после операции были проведены два регулярных курса химиотерапии, через 4 недели — передвижение без нагрузки в скобе, через 6 недель — постепенная нагрузка и через 3 месяца — полная нагрузка.
   III. Обсуждение
    Ключом к успешному сохранению конечности является регулярная и эффективная химиотерапия в периоперационном периоде. Ключом к хирургическому вмешательству является соблюдение принципа полной резекции опухоли, т.е. полной резекции опухоли с использованием оптимальных хирургических границ. Поэтому наш опыт показывает, что (i) показания к операции должны строго контролироваться, т.е. дети с хирургической онкологией Эннекинга стадии IIA-IIB и те, кто хорошо отвечает на химиотерапию. Поскольку химиотерапия может уменьшить хирургическую границу опухоли, клинически доказано, что обширная резекция опухоли на этой основе также может привести к местному радикальному лечению. Мы обнаружили, что после регулярной предоперационной химиотерапии чувствительных опухолей в этом исследовании, патология во время хирургической резекции подтвердила обширный некроз опухолевой ткани, даже если не было видно опухолевых клеток, что указывает на положительный эффект и ясный результат предоперационной химиотерапии.
    С улучшением терапевтического эффекта химиотерапевтических препаратов, методы реконструкции с сохранением конечности при злокачественных опухолях костей у детей постепенно стали широко применяться[4] [5] .
    Основные методы реконструкции: 1) артрофузия. Преимуществом является стабильность, но коленный сустав неподвижен. (ii) Ротопластика. Преимуществом является то, что центр роста и функция «колена» сохраняются там, где они могли бы быть не задействованы, но внешний вид непригляден и трудно воспринимается ребенком и родителями. (iii) Аллотрансплантация костной ткани. Аллогенная костная гемиартропластика является биологической реконструкцией, но она не позволяет рано начать носить вес и подвержена таким осложнениям, как незаживление, инфекция, переломы и поздние синусные тракты. ④ Аутологичная костная пластика. В основном используется у детей со злокачественными опухолями костей, которые не инвазировали эпифиз. (5) Инактивация опухоли и повторное использование. Как и при использовании аллогенной кости, могут возникнуть послеоперационные осложнения, такие как незаживление, инфекция, перелом и задержка синус-тракта. (vi) Замена искусственного протеза. Наиболее широко используемый и наиболее эффективный метод, способный заменить вышеперечисленные методы [6].
     У детей, особенно подростков с незакрытыми эпифизами, ампутация, ротационная пластика и замена удлиняемыми протезами являются основными методами, используемыми для сохранения конечностей. Ампутация и ротационная пластика подразумевают частичную потерю функции и нелегко воспринимаются родителями или ребенком.
    В последние годы быстро развиваются регулируемые и индивидуализированные протезы. Впервые он был использован в 1976 году, и в настоящее время существуют: (1) Протезы типа Stanmore, которые сейчас находятся в четвертом поколении. В порядке развития они следующие: резьбовые (регулировка винтом с резьбой), шарикоподшипниковые (шарики из карбида вольфрама, заполненные в удлиняющем поршне), трубчатые С-кольца (полость в форме буквы «С») и минимально инвазивные. Другой тип протеза, система KMFTR/HMR, также является формованным протезом и эквивалентен минимально инвазивному протезу Stanmore. (2) Удлиняемый протез с внешней электромагнитной силой. Неинвазивный удлиняемый протез был изобретен французами (протез Phenix) и модифицирован в 1990-х гг. Сейчас он известен под торговым названием Repiphysis и поставляется компанией Wright Medical Technologies, США. Протез состоит из набора трубок, содержащих пружины, сжатые полиэтиленом. После операции, когда пораженная конечность на 0,5-1,0 см короче противоположной конечности, пораженную конечность помещают в предварительно настроенное электромагнитное поле, в котором специальные компоненты протеза нагреваются, тем самым размягчая полиэтилен прилегающей пружины сжатия. Когда последний размягчается (или даже расплавляется), пружина расширяется, и протез удлиняется. Под рентгеновским наведением протез удлиняется примерно на 0,5-1,0 см за один раз. Первые клинические результаты свидетельствуют о многообещающем будущем этого неинвазивного удлиняемого протеза. (3) Саморегулирующиеся удлиняемые протезы (изобретены Kotz и др.), в которых изометрическая коническая передача приводится в движение движением коленного сустава при сгибании для удлинения протеза с помощью резьбового винта. Однако эти удлиняемые протезы дороги и малодоступны в Китае, они требуют многократных операций и имеют высокий процент ревизий.
    Наш полусуставной протез имеет следующие преимущества: 1. Он не разрушает латеральный эпифиз бедренной кости, позволяя латеральному эпифизу продолжать расти, а выбранный протез немного длиннее остеотомии, уменьшая разницу в длине с контралатеральной растущей конечностью после операции. 2. После операции может быть сохранена основная функция ходьбы. 3. 3. относительно недорогой. Недостатки:1. После резекции опухоли проксимального отдела большеберцовой кости восстановленная связка надколенника не может непосредственно врастать в протез; поэтому связку надколенника необходимо фиксировать к протезу, а дистальную головку медиальной гастрокнемиальной мышцы поворачивают вперед и вверх, чтобы сплести шов со связкой надколенника для укрепления прикрепления связки надколенника и покрытия переднего большеберцового протеза[7][8]. 2. После закрытия эпифиза ребенка и созревания кости ее необходимо снова заменить. Обычные коленные протезы. У отдельных детей с быстрым послеоперационным ростом контралатеральной конечности требуется повторная или многократная замена гемиартропластики, но это наблюдается только в младшей возрастной группе.