Билиарная атрезия — распространенное педиатрическое хирургическое заболевание, вызванное обструкцией желчных протоков, приводящее к печеночной недостаточности и угрожающее жизни ребенка. Основными проявлениями являются прогрессирующая желтуха, гепатоспленомегалия и светлоокрашенный стул. Причина заболевания до сих пор неизвестна, и существуют различные теории, что оно может быть связано с вирусными инфекциями, генетическими мутациями и иммунными факторами. В настоящее время считается, что билиарная атрезия не является единственным фактором, а, скорее всего, представляет собой сочетание различных причин с общей клинической картиной. Хирургическое лечение является единственным эффективным методом лечения билиарной атрезии и включает в себя процедуру Гусси (т.е. хилар-джеюностомию), а также различные модификации и трансплантацию печени. Цель процедуры Грасси — восстановить нормальный отток желчи, чтобы добиться улучшения функции печени и долгосрочного выживания. Однако послеоперационные осложнения, такие как холангит, портальная гипертензия, желудочно-кишечное кровотечение, расширение внутрипеченочных желчных протоков и печеночная недостаточность, могут иметь место, и долгосрочные результаты остаются неудовлетворительными. Для предотвращения осложнений послеоперационное фармакологическое лечение является обязательным. Основным фармакологическим лечением является послеоперационное применение урсодезоксихолевой кислоты, стероидных гормонов и длительных профилактических антибиотиков, главной целью которых является предотвращение бактериального холангита и улучшение дренажа желчи, при этом улучшение питания ребенка также имеет большое значение. Если желтуха не проходит или развивается послеоперационный билиарный цирроз, единственным методом лечения является трансплантация печени. Поскольку поражение печени, вызванное билиарной атрезией, прогрессирует, задержка операции приводит к соответствующему снижению эффективности лечения, а усугубление билиарного цирроза становится необратимым и заканчивается смертью от печеночной недостаточности, поэтому ранняя диагностика, ранняя операция и послеоперационное медикаментозное лечение — три важных аспекта улучшения прогноза для ребенка.