Билиарная атрезия — это перинатальное прогрессирующее заболевание с частичной или полной обструкцией желчевыводящих путей. Это распространенная причина холестаза у новорожденных и нередкое заболевание, частота которого составляет примерно 1:10 000-15 000, причем в Китае и Японии она выше, чем в Европе и США. Заболеваемость у детей женского пола несколько выше, чем у детей мужского пола, и общепризнано, что расовых различий нет, а соответствующих генетических факторов не выявлено. Это заболевание является одним из самых трудноизлечимых и имеет плохой прогноз. Если его не лечить, оно неизбежно прогрессирует до цирроза печени, печеночной недостаточности и смерти, причем большинство выживает менее года. Прогрессирующая обструктивная желтуха является наиболее характерным проявлением билиарной атрезии, при этом пожелтение кожи или глаз ребенка является самым ранним и простым признаком, который родители могут обнаружить. Поскольку дети с билиарной атрезией обычно бессимптомны при рождении, а желтуха не является специфическим проявлением билиарной атрезии, она накладывается на физиологическую желтуху, что позволяет легко отложить диагностику. Поэтому, когда желтуха появляется в течение 1-2 недель или месяца после рождения, она также может появиться через 1-2 недели после стихания физиологической желтухи и затем прогрессивно углубляться. Когда желтуха усугубляется, склеры и кожа меняют цвет с золотисто-желтого на зеленовато-коричневый или темно-зеленый, а стул меняется с нормального желтого на белый глинистый, необходимо как можно раньше обратиться к детскому специалисту для раннего выявления и диагностики. Хирургия является единственным эффективным методом лечения. Хирургическое вмешательство рекомендуется до наступления необратимого повреждения печени, большинство рекомендует операцию в течение первых трех месяцев жизни. Прогноз крайне неблагоприятный, если билиарный цирроз возник слишком поздно после операции. Поэтому следует провести раннюю операцию, если ребенку все же поставлен диагноз «билиарная атрезия» после ряда анализов, таких как анализ крови и функции печени, УЗИ, изотопный анализ и МРТ. Интраоперационное исследование и холангиография являются золотым стандартом диагностики билиарной атрезии. Процедура Касаи — это хилар-джеюностомия. Для этого делается косой или поперечный разрез в правой верхней части живота под ребрами, сначала исследуется желчный пузырь и porta hepatis, а во время процедуры проводится холедохограмма, чтобы определить, атретичен ли желчный проток. После диагностики удаляется атретическая внепеченочная билиарная система, фиброзная масса освобождается вверх до фиброзной массы перед бифуркацией левой и правой ветвей воротной вены, лигируются тонкие ветви у верхнего края бифуркации воротной вены, а затем левая и правая бифуркации тянутся вниз, чтобы полностью обнажить и удалить фиброзную массу хилары; глубина удаления фиброзной массы хилары является ключом к операции Касаи, и обычно после удаления фиброзной массы хилары на поверхности печени сохраняется очень тонкий слой оболочки, и, наконец, тощая кишка и Анастомоз Ру-эн-Ю выполняется между тощей кишкой и хилумом. Билиарная атрезия является основным показанием для трансплантации печени у детей. Она подходит для детей с полной атрезией внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, у которых развился цирроз и операция Касаи не дала результатов. В настоящее время основными методами трансплантации являются трансплантация разделенной печени DCD или трансплантация родительской печени. В целом, для трансплантации печени больше подходят дети весом 8-20 кг.