Существует множество способов типизации билиарной атрезии, которые обычно делятся на шесть типов: (1) полная атрезия печеночного протока, желчного пузыря, желчного протока и общего желчного протока; (2) атрезия желчного пузыря с пустотами и всех других внепеченочных желчных протоков; (3) атрезия печеночного протока с пустотами в желчном пузыре, кистозном протоке и общем желчном протоке. (Три вышеперечисленных типа составляют 80-90% от общего числа). (4) полный верхний печеночный проток и атрезия нижнего сегмента и внепеченочных желчных протоков; (5) полный печеночный проток, желчный пузырь и кистозный проток с атрезией общего желчного протока; (6) полный печеночный проток, желчный проток, кистозный проток и верхний сегмент общего желчного протока с атрезией только нижнего сегмента общего желчного протока. (Эти три типа составляют 10-20% от общего числа случаев).