Билиарная атрезия — состояние, при котором желчные протоки внутри и снаружи печени блокируются и могут привести к циррозу и даже сырой печеночной недостаточности. Если ребенок не получает лечения в течение 3 месяцев после рождения, может развиться необратимый цирроз печени и потребуется пересадка печени, или ребенок может потерять жизнь в возрасте около 1 года. В настоящее время операция Гусси является методом выбора при билиарной атрезии, но эффективна ли операция Гусси у всех детей с билиарной атрезией? Причина билиарной атрезии до сих пор неизвестна. Некоторые исследования показали связь между билиарной атрезией и цитомегаловирусной инфекцией и иммуновоспалительной реакцией организма. Вопрос о том, является ли это состояние врожденным или нет, является предметом медицинских дебатов, поэтому в настоящее время его принято называть билиарной атрезией. Можно ли выявить ребенка с билиарной атрезией во время обследования в роддоме? Отвечая на этот вопрос, специалисты говорят, что выявить наличие билиарной атрезии у плода при осмотре в роддоме довольно сложно. Желчный проток плода очень маленький, всего 1-2 мм, и УЗИ не может отличить нормальную билиарную структуру от атретической билиарной структуры, поэтому определить билиарную атрезию во время родов сложно. План хирургического вмешательства при билиарной атрезии основывается на стадиях билиарной атрезии. Профессор Ван сказал, что билиарная атрезия делится на шесть типов в зависимости от расположения билиарной обструкции (см. рисунок ниже), из которых типы I, II и III известны как не поддающиеся лечению, а типы IV, V и VI поддаются лечению. Разница в том, что типы I, II и III — это внутрипеченочная билиарная атрезия, а типы IV, V и VI — внепеченочная билиарная атрезия. Если у ребенка внепеченочная билиарная атрезия (типы IV, V и VI), отличные результаты дает резекция атретического желчного протока и операция по реконструкции желчного протока. Если у ребенка внутрипеченочная билиарная атрезия, лучше всего провести процедуру Гусси в течение 60 дней. Фактически, процедура Гусси — это паллиативная процедура, которая обеспечивает лишь частичное облегчение, но не излечение, и эффективна лишь у небольшого процента детей с билиарной атрезией. При этом типе билиарной атрезии, хотя в печени нет нормальной билиарной структуры, у некоторых детей в печени есть несколько капиллярных желчных протоков, поэтому хирургическое удаление атретического сегмента и фиброзной пластинки porta hepatis и анастомозирование тощей кишки с этой областью позволяет со временем расширить капиллярные желчные протоки в различной степени по мере увеличения выработки желчи, обеспечивая более свободный отток желчи и помогая печени восстановиться. Это поможет печени восстановиться и желтуха пройдет как можно скорее. Такие дети могут жить на собственной печени до конца жизни без пересадки печени. Эффективность этого вида процедуры Gussy составляет около 30%. Примерно у 1/3 детей с билиарной атрезией желтуха постепенно проходит, но показатели функции печени остаются ненормальными, что свидетельствует о том, что результаты процедуры Гусси у этих детей менее чем удовлетворительны и что процесс билиарного цирроза рано или поздно продолжится. Для этой группы детей трансплантация печени — вопрос, который рано или поздно должен быть рассмотрен. У оставшейся примерно 1/3 детей с билиарной атрезией процедура Гусси совершенно неэффективна, и желтуха после операции вообще не проходит. Для таких детей пересадка печени необходима в раннем возрасте, обычно через 6-8 месяцев после рождения и желательно в течение первого года жизни, иначе это может угрожать жизни.