Наше сердце похоже на двигатель автомобиля. В норме левый и правый желудочки работают вместе, что эквивалентно двухцилиндровому двигателю и является мощным. Но существует тип порока сердца, при котором сердце работает только с одним желудочком, что эквивалентно одноцилиндровому двигателю. Ребенок, которого мы сегодня оперируем, — это трехлетний мальчик, живой, симпатичный и необычайно смышленый. Но его сердце имеет только один желудочек. Оказалось, что трехстворчатый клапан в сердце плода не развился во время беременности его матери, и правый желудочек тоже не развился. Однако вскоре после рождения губы, ногти на руках и ногах ребенка стали фиолетовыми, у него появилась одышка, и он постоянно прекращал сосать. Если не лечить этот порок сердца хирургическим путем, то, во-первых, недостаток кислорода серьезно повлияет на развитие мозга, а во-вторых, один желудочек, принимающий на себя два кровообращения, неизбежно приведет к сердечной недостаточности и смерти в детстве. Поэтому в 2012 году мы провели первую операцию для этого ребенка, соединив его верхнюю полую вену с правой легочной артерией, что означает, что венозная кровь из верхней части его тела возвращается непосредственно в легочную артерию для обмена кислородом с легкими. На этот раз мы соединили кровь из нижних вен с легочной артерией, тем самым завершив коррекцию порока сердца, синюшность исчезла, и левый желудочек вернулся к своей работе по обеспечению кровообращения в организме. На самом деле, подобная процедура уже проводилась в 1950-х годах в развитых странах, таких как США, а процедура Фонтана, названная в честь известного кардиохирурга Фонтана, развивалась и совершенствовалась на протяжении десятилетий, чтобы сформировать современную процедуру с наилучшими результатами — экстракардиальный кондуит для полного соединения нижней полой вены с легочной артерией. Долгосрочные исследования результатов показали, что в спокойном состоянии нет существенного отличия функции сердца от нормальной.