Болезнь Меньера — это идиопатическое заболевание внутреннего уха, известное как болезнь Меньера, впервые описанное в 1861 году французским врачом Проспером Меньером. Основным патологическим изменением при этом заболевании является скопление жидкости в перепончатом вагусе, что клинически проявляется повторяющимися эпизодами вращательного головокружения, флуктуирующей потерей слуха, шумом в ушах и ощущением заложенности в ухе. Чаще всего заболевание встречается у взрослых среднего и молодого возраста от 30 до 50 лет и редко у детей. Существенной разницы в заболеваемости между мужчинами и женщинами нет. В 10%-50% случаев поражаются оба уха.
I. Этиология
Причина болезни Меньера до сих пор неясна, но в 1938 году Халлпайк и Кэрнс сообщили, что основным патологическим изменением при этом заболевании является жидкость в мембранозном вагусе, и этот вывод был подтвержден многими учеными. Однако, как возникает мембранозный вагусный выпот, объяснить сложно. Известны следующие причины: различные инфекционные агенты (бактериальные, вирусные и т.д.), травмы (в том числе механические или акустические), отосклероз, сифилис, генетические факторы, аллергия, опухоли, лейкемия и аутоиммунные заболевания.
DeSousa (2002) называет вестибулярные симптомы, возникающие вследствие известных причин мембранозного вагального выпота, синдромом Меньера, в то время как болезнь Меньера считается идиопатическим мембранозным вагальным выпотом.
Клиническая картина
Как правило, болезнь Меньера имеет четыре симптома: головокружение, глухота, шум в ушах и ощущение заложенности в ухе.
1. Головокружение
Это внезапно возникающее вращательное головокружение. Пациенты часто чувствуют, что окружающие предметы вращаются в определенном направлении, но симптомы могут ослабевать, если закрыть глаза. Она часто сопровождается вегетативными рефлексами, такими как тошнота, рвота, бледность, холодный пот и падение артериального давления. Головокружение может усиливаться при любом движении головы. Пациенты всегда находятся в сознании, а некоторые из них остаются в сознании даже при внезапном падении.
Продолжительность головокружения в основном составляет несколько 10 минут или часов, а самое продолжительное длится не более 24 часов. Продолжительность интервала варьируется от человека к человеку и составляет от нескольких дней до нескольких лет. Головокружение может быть рецидивирующим, при этом продолжительность и тяжесть каждого приступа варьируется от пациента к пациенту и от пациента к пациенту. Чем чаще приступы, тем больше продолжительность каждого приступа и короче интервал.
2. глухота
На ранних стадиях глухота в основном нейросенсорная с понижением слуха на низких частотах (125-500 Гц), которая может быть флуктуирующей, с потерей слуха во время приступов и частичным или полным восстановлением в промежутках. По мере прогрессирования заболевания потеря слуха может постепенно ухудшаться, при этом прогрессирует потеря слуха на высоких частотах (2-8 кГц). Существует также специфическое явление изменения слуха: двойной слух, когда пораженное и здоровое ухо слышат один и тот же чистый тон как два разных тона и тембра. Это также может быть результатом коды при восприятии звука.
3. шум в ушах
Шум в ушах может быть самым ранним симптомом заболевания. Он может проявляться на ранних стадиях как постоянный низкочастотный дующий звук или на более поздних стадиях как какофония различных тонов, таких как звон, цикады, дуновение ветра и т.д. Шум в ушах может появиться внезапно или усилиться до начала головокружения. Шум в ушах периодически исчезает, но у пациентов с длительным течением заболевания он может сохраняться. У небольшого числа пациентов шум в ушах может быть двусторонним.
4. ощущение заложенности в ухе
Во время приступа головокружения пораженное ухо может ощущаться опухшим, давящим или тяжелым в ухе. Некоторые пациенты жалуются на слабую боль в пораженном ухе и зуд в ухе.
III. Экспертиза
1. аудиологическое обследование
(1) Аудиометрия чистым тоном может выявить наличие потери слуха, степень и характер потери слуха. На ранних стадиях тугоухости кривая слуха слабо восходящая, с низкочастотной сенсоневральной глухотой. После нескольких эпизодов потери слуха на высоких частотах кривая слуха может быть плоской или снижаться. Аудиометрия чистым тоном также позволяет динамически наблюдать за постоянными изменениями слуха пациента.
(2) Кохлеарная электрограмма Этот тест дает объективное представление о наличии жидкости в мембранозном вагусе. -Соотношение амплитуды SP/AP >0,37 является диагностическим и косвенно указывает на наличие жидкости в мембранозном вагусе.
(3) Отоакустическая эмиссия может впервые отразить функциональное состояние улитки у пациентов с ранней стадией болезни Меньера. Если аудиометрия чистым тоном не выявляет отклонений на ранних стадиях заболевания, преходящая отоакустическая эмиссия может быть снижена или не вызываться.
2. нистагмография
Спонтанный нистагм наблюдается в кульминационный момент приступа. Горизонтальный спонтанный нистагм и позиционный нистагм различной ритмичности и интенсивности, сначала на пораженной стороне, а затем на здоровой, могут наблюдаться или регистрироваться на нистагмографии, при этом нистагм смещается на здоровую сторону в период восстановления. Периодический спонтанный нистагм и различные вызванные тесты могут быть нормальными.
3. Глицериновый тест
В основном он используется для определения наличия мембранозного вагусного выпота. Поскольку глицерин имеет высокое осмотическое давление, а диаметр молекулы меньше диаметра мелких пор цитоплазматической плазматической мембраны, он может диффундировать в клетки на краю внутреннего уха, повышая внутриклеточное осмотическое давление и позволяя воде в эндолимфе поступать в сосуды сосудистого русла по клеточному пути, достигая эффекта декомпрессии.
4. тест вестибулярной функции
(1) Горячий и холодный тест На ранней стадии вестибулярная функция на пораженной стороне может быть нормальной или слабо сниженной, после нескольких эпизодов может наблюдаться преобладание смещения на здоровую сторону, а на поздней стадии наблюдается легкий паралич или потеря функции полукружного канала.
(2) Вестибулярные вызванные миогенные потенциалы могут показывать аномалии амплитуды и порога.
(3) Головокружение и нистагм могут быть вызваны увеличением или уменьшением давления наружного слухового воздуха, когда стапедиальная ножка со знаком Хеннеберта прилегает к расширенному баллону. Признак Гененберта может быть положительным у пациентов с болезнью Меньера.
5. Изображение
КТ височной кости может показать сужение вестибулярного канала. МРТ вагуса внутреннего уха под специальным контрастированием может показать истончение эндолимфатических сосудов у некоторых пациентов.
6. иммунологическое обследование
У некоторых пациентов имеются антитела к HSP70 и 68kD антигену.
IV. Диагностика
Окончательный диагноз болезни Меньера практически невозможен из-за невозможности провести патологическое исследование биопсированных тканей внутреннего уха. Диагноз болезни Меньера в настоящее время основывается на данных анамнеза, тщательного осмотра и тщательной дифференциальной диагностики, а клинический диагноз может быть поставлен после исключения других заболеваний, которые могут вызывать головокружение.
V. Дифференциальный диагноз
Прежде чем диагностировать болезнь Меньера, необходимо исключить различные заболевания, вызывающие головокружение, такие как заболевания центральной системы, вестибулярного аппарата и других систем.
1. центральные заболевания
Неврома слухового нерва, рассеянный склероз, аневризма, опухоль мозжечка или ствола мозга, шейное головокружение, мальформация Амолька-Киата, преходящая эпизодическая церебральная ишемия, цереброваскулярная катастрофа, цереброваскулярная недостаточность кровоснабжения и т.д. Особенно при острых эпизодах головокружения следует сначала исключить неврологические чрезвычайные ситуации, такие как дорсолатеральный медуллярный синдром, ишемия заднего кровообращения, цереброваскулярные поражения и др.
2. периферические заболевания
Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение, вестибулярный неврит, вестибулярная лекарственная интоксикация, вагинит, внезапная глухота, синдром Ханта, отосклероз, аутоиммунное заболевание внутреннего уха, эктолимфатическая фистула и др.
3. метаболические заболевания
Сахарный диабет, гипер- или гипотиреоз, синдром Когана, гематологические нарушения, аутоиммунные заболевания и т.д.
4. другие системные заболевания
например, болезни сердца, первичная гипертония и т.д.
VI. Лечение
Поскольку причина и патогенез болезни Меньера неизвестны, не существует метода лечения, позволяющего вылечить это заболевание. В настоящее время большинство методов лечения основаны на медикаментозном и хирургическом вмешательстве, направленном на регулирование функции вегетативного нерва, улучшение микроциркуляции во внутреннем ухе и облегчение задержки воды в блуждающем нерве.
1. лечение наркомании
(1) Вестибулярные нейролептики в основном используются в острой фазе для снижения активности вестибулярного ядра и контроля головокружения. Обычно используются диазепам, дифенгидрамин, дифенгидрамин и др.
(2) Антихолинергические препараты, такие как скополамин и скополамин, могут облегчить тошноту и рвоту.
(3) Вазодилататоры могут изменить метаболизм ишемических клеток, избирательно диастазировать кровеносные сосуды в зоне ишемии и облегчить локальную ишемию. Обычно используются флунаризин (Cipro), бетагистин, гинкго билоба и др.
(4) Мочегонные и обезвоживающие препараты могут изменить баланс жидкости во внутреннем ухе, уменьшить количество эндолимфы и контролировать головокружение. Обычно используются дигидрокумаровая кислота, ацетазоламид и др.
(5) Глюкокортикоиды могут использоваться для лечения дексаметазон и преднизон на основе теории иммунного ответа.
(6) Витамины можно давать, если это вызвано нарушением обмена веществ или недостатком витаминов.
2. лечение давления в среднем ухе
Экспериментальные исследования показали, что изменения давления в среднем ухе могут влиять на давление и поток во внутреннем ухе, а в 2001 году Денсерт в Швеции сообщил об использовании портативного устройства для создания давления в среднем ухе (устройство Меньетта) для лечения болезни Меньера, которое может контролировать симптомы головокружения у пациентов в краткосрочной или долгосрочной перспективе.
3. Химическая ваготомия
Речь идет об использовании ототоксичности аминогликозидных антибиотиков для нарушения вестибулярной функции внутреннего уха с целью лечения головокружения. Основные используемые препараты — стрептомицин и гентамицин. Могут быть назначены системные и внутриголосовые препараты.
(1) О системном применении сообщает Langman (1990), который лечил двустороннюю болезнь Меньера и снимал симптомы головокружения с помощью системной внутривенной инфузии стрептомицина.
(2) Внутритимпанальная инъекция использует принцип полупроницаемости мембраны круглого окна, так что лекарство, введенное в барабанную полость, может попасть во внутреннее ухо для терапевтических целей путем осмоса. В настоящее время внутрибарабанное введение гентамицина стало широко используемым методом и дало хорошие клинические результаты, а основным осложнением является потеря слуха.
4. хирургическое лечение
Хирургическое лечение может быть рассмотрено при болезни Меньера после неудачи медикаментозной терапии. Существует множество видов операций, таких как хирургия эндолимфатического мешка (декомпрессия эндолимфатического мешка, шунт эндолимфатического мешка); закрытие звездчатого ганглия; ваготомия и рассечение вестибулярного нерва для тех, кто потерял способность работать или жить из-за головокружения, а также для тех, кто потерял слух у детей.
Выбор операции должен основываться на тяжести слуха, головокружения и других симптомов, а также на возрасте, профессии и образе жизни пациента. Например, молодые люди и пациенты, которым необходимо трудоустройство, получат больше пользы от выбора операции, чем пожилые люди на пенсии. С другой стороны, нарушение вестибулярного аппарата может возникнуть после операции и не подходит для пациентов, работающих на высоте.
В зависимости от того, сохраняются ли вестибулярная функция и слух, операция может быть классифицирована как консервативная хирургия эндолимфатического мешка, частично разрушающая операция и разрушающая операция.