1. Диагностика демиелинизирующих заболеваний Рассеянный склероз (РС) и оптический нейромиелит (НМО) — два наиболее распространенных демиелинизирующих заболевания центральной нервной системы. Диагностика обоих заболеваний основывается в основном на клинических проявлениях, а доступные лабораторные вспомогательные тесты, такие как МРТ головы и спинного мозга, олигоклональные зональные полосы в спинномозговой жидкости и антитела к белку водного канала-4 в сыворотке крови, не являются специфичными. Поэтому для постановки окончательного диагноза очень важен клинический опыт врача, и, полагаясь только на выложенные в интернете данные, нельзя подтвердить диагноз заболевания, не говоря уже о его лечении. Врач должен лично увидеть пациента, изучить его признаки, а затем провести всесторонний анализ: является ли это демиелинизирующим заболеванием? Что это за демиелинизирующее заболевание? Только после этого можно принимать решение о том, какое лекарство использовать. Целью лечения демиелинизирующих заболеваний является достижение полной ремиссии, то есть возвращение к клиническим показателям до рецидива. Полная ремиссия в идеале должна быть достигнута в течение шести месяцев после рецидива; после одного года вероятность полной ремиссии снижается. Частичная ремиссия является приемлемой целью лечения, когда все лечебные меры не позволяют достичь ремиссии. Это означает, что после рецидива у пациента может остаться частичная неврологическая недостаточность. 3. Лечебные мероприятия при остром рецидиве демиелинизирующего заболевания Рецидив определяется как ремиссия продолжительностью более 1 месяца с повторным появлением или ухудшением первоначальных симптомов или появлением новых симптомов в течение более 24 часов, исключая другие причины, такие как лихорадка или инфекция. Как при РС, так и при НМО шоковая терапия высокими дозами метилпреднизолона применяется в основном в острой фазе (рецидив). При наличии гормонорезистентности (неэффективности гормональной терапии), аллергии или противопоказаний может применяться плазмообменная терапия или терапия иммуноглобулинами, а также иммуносупрессивная терапия. 4. Лечение демиелинизирующего заболевания в период ремиссии Интенсивное лечение в период обострения переводит пациента в состояние ремиссии, но для подавляющего большинства пациентов ремиссия — это не излечение, а лишь временное подавление аутоиммунных процессов в организме. По прошествии времени и ослаблении иммуносупрессивного действия лекарств аутоиммунные явления могут «всплыть» и симптомы возобновятся. Поэтому даже в период ремиссии не следует полностью прекращать иммуносупрессивное лечение. Общее желание врачей и пациентов — использовать минимально возможную дозу лекарств, чтобы контролировать болезнь без рецидивов и максимально увеличить пользу для пациента. 5. Плюсы и минусы гормональной терапии Из-за многочисленных побочных эффектов гормонов длительность применения гормонов ограничена «коротким курсом» в три недели как в отечественных, так и в международных руководствах по лечению демиелинизирующих заболеваний, однако клиническая практика показала, что это не лучший вариант. Это связано с тем, что у пациентов возникают повторные эпизоды заболевания, которые значительно увеличивают шансы на инвалидность (слепота, параличи, нарушения мочеиспускания и фекалий). Неблагоприятные лекарственные реакции не должны быть причиной отказа от использования гормонов по сравнению с тяжелой инвалидностью, приводящей к снижению качества жизни. Более того, побочных реакций на гормоны можно избежать или свести их к минимуму, если принять соответствующие меры предосторожности. 6. использование иммунодепрессантов Из-за длительного применения гормонов чувствительность пациента к гормонам снижается, эффективность уменьшается, а риск побочных реакций увеличивается при длительном применении, поэтому лучшим подходом является сочетание иммунодепрессантов с небольшими дозами гормонов. Выбор того, какой иммунодепрессант добавить, также основывается на клиническом опыте врача, финансовом положении и физическом состоянии пациента. Иммунодепрессанты имеют много токсичных побочных эффектов, таких как повреждение функции печени и почек и ингибирование гемопоэза костного мозга. Поэтому иммунодепрессанты должны применяться под руководством врача, а пациенты должны регулярно проходить обследование крови и функции печени и почек. 7. Продолжительность поддерживающей терапии Если для поддерживающей терапии используются низкие дозы гормонов в сочетании с иммуносупрессивными препаратами, опыт показывает, что минимальная продолжительность терапии составляет 5 лет. Если прекращение лечения приводит к рецидиву, может потребоваться пожизненная поддержка (у нас есть пациенты, которые находятся на поддерживающей терапии почти 30 лет). 8. Последовательные схемы лечения На сегодняшний день не существует стандартизированных протоколов лечения демиелинизирующих заболеваний, и каждый врач исходит из собственного клинического опыта. Вдохновленные клиническими моделями лечения в онкологии, ревматологии и трансплантации органов, мы, после почти 30 лет исследований, разработали последовательную модель лечения демиелинизирующих заболеваний, которая заслуживает дальнейшего клинического подтверждения и уточнения. Последовательная терапия — это форма комбинированной терапии, то есть последовательное применение нескольких препаратов с различными механизмами действия с целью уменьшения дозы каждого препарата, усиления терапевтического эффекта каждого препарата и уменьшения побочных эффектов каждого препарата. Например, индукционная терапия (продолжительностью один месяц) на ранних стадиях рецидива демиелинизирующего заболевания, консолидирующая терапия (продолжительностью шесть месяцев) на средних стадиях и поддерживающая терапия (продолжительностью не менее пяти лет) при ремиссии. 9. Адъювантная терапия У взрослых пациентов с гипертонией выбирайте ингибитор ангиоконвертирующего фермента (ACEI) или блокатор рецепторов ангиотензина II (ARB). Для людей с высоким уровнем холестерина и ЛПНП в сыворотке крови выбирайте статины. При использовании ударной гормональной терапии у пациентов с сахарным диабетом позаботьтесь о регулировании дозы глюкозопонижающих препаратов, включая инсулин. Предотвращайте разрушение костей с помощью активного витамина D и карбоната кальция. Если у пациента сильные боли, можно принимать такие препараты, как карбамазепин и габапентин. 10. Меры предосторожности для беременных и кормящих женщин Пациенткам, готовящимся к беременности, следует прекратить прием иммунных средств на шесть месяцев или отказаться от применения азатиоприна. Пациентки, которые уже беременны, прекращают применение иммуносупрессивных средств до родов. При рецидивах во время беременности выбирайте иммуноглобулин или гормональную терапию. Ранний рецидив после родов протекает легко, поэтому следует избегать инфекций, перепадов настроения и усталости. Обычно пациентки не должны прекращать грудное вскармливание, даже если они принимают гормоны, но они могут кормить грудью, изменив способ кормления. Например, гормоны чаще всего принимаются в одной дозе после завтрака, и молоко можно сцеживать и хранить для кормления в период времени после приема дозы. 11. Лечение пожилых и педиатрических пациентов Поскольку пожилые пациенты, как правило, имеют другие сопутствующие заболевания, а большинство органов функционируют не полностью, следует позаботиться о регулировании дозировки лекарств. Диагностическое ведение педиатрических пациентов аналогично лечению взрослых.