Ребенку 8 лет, 1 год назад у него было обнаружено образование размером с голубиное яйцо в правой задней затылочной области без видимых причин. Шишка постепенно увеличивалась в размерах, и более чем за месяц до поступления у нее появились периодические головные боли с рвотой, истощение и потеря аппетита. При осмотре в правой затылочной области было обнаружено черепное образование размером 5*6 см, возвышающееся над нормальной поверхностью кожи примерно на 2 см (рис. 1), с пинг-понгоподобным углублением при надавливании. Большой затылочный бассейн был увеличен и сообщался с четвертым желудочком, а мозжечковое углубление частично отсутствовало. Рассматривались пульсирующая мягкая менингеальная киста в затылочной области и вариант Денди-Уокера. Интраоперационно правая латеральная затылочная пластинка была тонкой, но гладкой и неповрежденной, спинномозговая жидкость вытекала после разреза латеральной пластинки, а между внутренней и наружной пластинками имелось кистозное расширение, без грануляционной, фиброзной или мембранной ткани. Во внутренней пластинке был виден круглый дефект диаметром 1 см, под ним — дефект дурального арахноида, а в большом затылочном бассейне не было очевидной кисты. Цереброспинальная жидкость проходила через дефект в арахноиде, твердой мозговой оболочке и внутренней затылочной пластинке в щель между барьерами пластинки. Наружная затылочная пластинка была иссечена, а часть внутренней пластинки была удалена по периметру дефекта внутренней пластинки. Было видно, что твердая мозговая оболочка находится в непосредственной близости от стенки внутренней пластинки, и лежащий под ней дефект твердой мозговой оболочки был отделен и обнажен. После операции у ребенка была преходящая утечка спинномозговой жидкости, которая была устранена пункционной аспирацией и консервативным лечением. Через 10 дней после операции киста уменьшилась при компьютерной томографии, а титановая пластина была цела и закрывала дефект (рис. 2C-D). Обсуждение Основными признаками фистул спинномозговой жидкости, вызывающих интраламинарные кисты, являются интактная наружная пластинка черепа, дефект внутренней пластинки и твердой мозговой оболочки, а также кистозное расширение lamina cribrosa и заполнение спинномозговой жидкостью. Единого названия для этого состояния нет, но в литературе сообщается о «псевдоменингеальном выпячивании», «мягкой менингеальной кисте», «арахноидальной кисте» и «переломе роста» в пределах lamina cribrosa. Общим признаком является разрыв твердой мозговой оболочки и разрушение внутричерепной пластинки в результате травмы и других причин, и спинномозговая жидкость попадает в lamina cribrosa через область дефекта. В данном случае задняя черепная ямка была расширена, присутствовал увеличенный затылочный бассейн, при этом явной арахноидальной кисты не было. Интраоперационные результаты и патологоанатомическое исследование в основном были окончательными в постановке диагноза. Если в пределах lamina cribrosa имеется явная выстилка кисты, об этом можно судить по составу стенки кисты. Поэтому некоторые случаи патологически диагностируются как «арахноидальные кисты» [1-3], в то время как если стенка кисты состоит только из фиброзной ткани или не имеет очевидного компонента стенки, она называется «псевдоменингеальное выпячивание» или «мягкая менингеальная киста» [4-6]. Если стенка состоит только из фиброзной ткани или не имеет явного компонента стенки, то это называется «псевдоменингоцеле» или «мягкая менингеальная киста» [4-6]. В данном случае мы обнаружили интраоперационное кистозное расширение правой затылочной пластинки, содержимое которой состояло только из спинномозговой жидкости, без какой-либо кистозной стенки или мембраноподобной ткани, поэтому мы считаем, что диагноз «псевдокапсулярная киста внутри пластинки» может быть более подходящим для этого ребенка. Механизм возникновения свищей спинномозговой жидкости и дефектов внутричерепной пластинки неясен, а поскольку в большинстве случаев в анамнезе имеется травма, многие считают, что это особый тип перелома роста [7]. В настоящее время общепризнано, что в результате травмы, приводящей к перелому внутренней пластинки черепа с нормальной наружной пластинкой, наряду с разрывом твердой мозговой оболочки, пульсирующая спинномозговая жидкость, мягкие менинги или арахноидальные мембраны могут проникнуть в пластинчато-стволовое пространство через трещину перелома [1,3,8]. Другие факторы, такие как нормальный рост тканей мозга у детей, комбинированная гидроцефалия или отек мозга, вызванный травмой, могут привести к повышению внутричерепного давления по сравнению с давлением внутри lamina cribrosa, что создает эффект живой заслонки между внутричерепной и lamina cribrosa щелями, с постепенным расширением lamina cribrosa щели с образованием кисты и истончением внутренней и наружной пластинок черепа под давлением [9]. Menku et al [4] сообщили о взрослом случае без перелома и предположили, что отсутствие перелома черепа также может привести к образованию кисты внутри lamina cribrosa, таким образом, предполагая альтернативный патогенез, анатомический и физиологический дефект внутренней пластинки черепа, называемый «гранулярной депрессией», когда после травмы нет перелома черепа, но происходит разрыв арахноидальной мембраны. После травмы перелома черепа не происходит, но арахноидальная мембрана разрывается, а гранулярные углубления, включая арахноидальные гранулы, проникают между lamina cribrosa и образуют кисты. Обзор Iplikcioglu et al[2] внутрисуставных кист в lamina cribrosa показал, что 13 пациентов были в возрасте от 30 до 74 лет, все, кроме одного, старше 50 лет. В отличие от этого, интраламинарные псевдокисты, связанные с переломами роста, обычно травмируются в младенчестве и детстве, а возраст начала заболевания может варьироваться от подросткового до даже среднего возраста. Почти во всех случаях в литературе имеется четкая история травмы, которая может быть относительно тяжелой или очень легкой или даже незаметной для черепа [8,10]. В данном случае в анамнезе не было явной травмы, и возможно, что травма была относительно незначительной и осталась незамеченной. Кисты могут возникнуть в период от нескольких дней до нескольких лет после травмы. Martinez et al [11] предполагают, что затылочная кость толстая, а наружная пластинка затылочной кости защищена сильной затылочной мышцей, поэтому внутренняя пластинка склонна к дегисценции после травмы, в то время как наружная пластинка остается целой, что облегчает формирование внутрипластинчатой кисты. Клиническая картина может быть бессимптомной или связана с изменениями внутричерепного давления или сопутствующими деформациями, включая локализованные образования, головную боль, рвоту, атаксию и потерю поля зрения. В данном случае у ребенка наблюдалась периодическая головная боль и рвота, а также затылочная киста, что может быть связано с дисбалансом давления, вызванным циркуляцией спинномозговой жидкости между пластинчатыми барьерами. Диагностика заболевания основывается на визуализации, при которой на обзорных снимках черепа видны изменения, напоминающие скорлупу, на КТ и 3D-реконструкции видны переломы и дефекты внутренних пластин и истончение внутренних и внешних пластин, а МРТ дает больше информации о поражениях тканей мозга и изменениях спинномозговой жидкости. Другие интерламинарные кистозные поражения, такие как дерматомные или эпидермоидные кисты, аневризмальные костные кисты, эозинофильные гранулемы и другие краниальные поражения также можно отличить с помощью визуализации. Из-за нарушения оттока спинномозговой жидкости ребенок может испытывать периодические головные боли и рвоту. Кроме того, по мере роста кисты наружная пластинка черепа может истончиться и разорваться, вызывая утечку спинномозговой жидкости. Более тонкий пораженный череп также хуже защищает ткани мозга. Поэтому хирургическое вмешательство показано во всех случаях с симптоматическими, прогрессивно увеличивающимися поражениями. Операция относительно проста и состоит из плотного восстановления твердой мозговой оболочки и восстановления черепа, принцип которого заключается в восстановлении дурального дефекта без утечки, либо с помощью аутологичного материала, либо искусственных заплат. Из-за длительной импрессии спинномозговой жидкости твердая мозговая оболочка и венозный синус становятся тонкими и плотно прилегают к слою стенки концевой пластинки, что иногда затрудняет плотное сшивание твердой мозговой оболочки, а также разрыв венозного синуса при отделении твердой мозговой оболочки от спаек концевой пластинки, поэтому во время операции требуются осторожные манипуляции. Краниопластика может быть проведена путем изменения формы внутренней и внешней пластин черепа путем их истончения или, как в данном случае, путем их восстановления с помощью титановых пластин, которые могут быть более прочными и защищать ткани мозга ребенка. Если у ребенка гидроцефалия или другие поражения, вызывающие повышенное внутричерепное давление, их также следует лечить вместе, чтобы уменьшить послеоперационные осложнения. Хирургические риски при этом состоянии незначительны, а прогноз благоприятный.