Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — распространенный врожденный порок сердца в педиатрии и самый распространенный врожденный порок сердца во взрослом возрасте. Частота возникновения этого заболевания составляет около 1/1500 живорожденных и составляет 5-10% от общей заболеваемости врожденными пороками сердца. Около 30%-50% детей с другими видами врожденных пороков сердца также имеют дефект межпредсердной перегородки. Дефект межпредсердной перегородки можно разделить на следующие три типа: 1. Вторичный дефект межпредсердной перегородки, также известный как дефект межпредсердной перегородки второго фораменного типа, является наиболее распространенным и составляет от 50% до 70%. Дефект расположен в центральной ямке межпредсердной перегородки, также известен как центральный дефект. Около 10% из них сочетаются с частичным эктопическим дренажом легочной вены. 2, дефект межпредсердной перегородки типа первичного отверстия, также известный как дефект межпредсердной перегородки типа первого отверстия, составляет около 15%, дефект расположен на пересечении эндокардиальной подушки и межпредсердной перегородки. Он часто сочетается с передней расщелиной митрального клапана или расщелиной трехстворчатой перегородки, что называется частичным дефектом эндокардиальной подушки. 3, дефект межпредсердной перегородки типа венозного синуса составляет около 10% и подразделяется на верхне- и нижнежелудочковый тип. Большинство дефектов часто располагаются у входа в верхнюю полую вену, и правая верхняя легочная вена часто эктопически впадает в правое предсердие через этот дефект. Небольшое количество дефектов располагается у входа в нижнюю полую вену и часто сочетается с эктопическим дренированием правой нижней легочной вены в правое предсердие, что обычно наблюдается при синдроме скимитара. Патофизиология После рождения давление в левом предсердии выше, чем в правом, и если имеется дефект предсердия, возникает шунт слева направо. Поток зависит от размера дефекта, разницы давления между двумя предсердиями, соответствия двух желудочков и относительного сопротивления тела и легочного кровообращения. У новорожденных и детей раннего возраста поток шунта через дефект межпредсердной перегородки невелик, поскольку давление наполнения левого и правого желудочков одинаково; с возрастом легочное сосудистое сопротивление и давление в правом желудочке уменьшаются, давление кровообращения в теле увеличивается, и поток шунта возрастает. Правое предсердие и правый желудочек увеличиваются из-за усиления правосердечного кровотока и увеличения диастолической нагрузки. У некоторых пациентов увеличение объема крови и давления в легочной циркуляции может привести к утолщению миокарда и интимы мелких легочных артерий и сужению их просвета на поздней стадии, а также к легочной гипертензии в зрелом возрасте. Клинические проявления Большинство младенцев протекает бессимптомно. В детском возрасте могут наблюдаться слабость, одышка после активности и восприимчивость к инфекциям дыхательных путей. У детей с большими дефектами фракционный поток больше, что приводит к недостаточному кровотоку в системе кровообращения и влияет на рост и развитие, проявляясь в виде длинного и худого тела, бледного лица, слабости, повышенной потливости и одышки после активности. Из-за повышенного кровотока в легочной циркуляции ребенок склонен к рецидивирующим респираторным инфекциям, а в тяжелых случаях рано развивается сердечная недостаточность. При плаче, пневмонии или сердечной недостаточности давление в правом предсердии может превышать давление в левом предсердии, а из-за право-левого шунта может возникнуть временный цианоз. Физикальное обследование: Прекордиальная область полнее, правый сердечный толчок усилен, а турбината увеличена. Усиленный кровоток через легочный клапан вызывает относительный стеноз легочного клапана, и между вторыми ребрами у левой границы грудины выслушивается реактивный систолический шум 2-3 степени. Задержка закрытия легочного клапана приводит к фиксированному расщеплению второго сердечного звука в области легочного клапана. В случае большого лево-правого шунта усиленный кровоток через трехстворчатый клапан приводит к относительному стенозу трехстворчатого клапана, и на нижней границе левой грудины выслушивается ранне- и среднедиастолический урчащий шум. У пациентов со значительным расширением легочной артерии или легочной гипертензией в области легочного клапана может выслушиваться гиперактивный второй сердечный звук и ранний систолический карате. При сочетании пролапса митрального клапана в апикальной области может выслушиваться полный систолический шум, который проводится в подмышечную впадину. 1.Электрокардиограмма: правосторонняя электрическая ось, средняя фронтальная электрическая ось между +90°~+180°, умеренная гипертрофия правого желудочка, неполная блокада ветвей правого пучка, типичный паттерн rsR’ в отведениях V1, интервал P-R может быть удлинен. 2. Рентгенограмма: умеренное или умеренное увеличение формы сердца, кардиоторакальное отношение больше 0,5, увеличенные правое предсердие и правый желудочек. Легочные вены выделяются, легочные поля явно перегружены, тень аорты уменьшена. При рентгеноскопии видно, что общий ствол и ветви легочной артерии пульсируют вместе с сердцем, а тень сердца имеет слегка грушевидную форму. 3.Эхокардиография: Имеет диагностическое значение. Из-за перегрузки правого желудочка в диастолу эхокардиография в М-режиме может показать увеличенное правое предсердие и правый желудочек, а также расширенную легочную артерию. Двухмерная эхокардиография может показать расположение и размер дефекта межпредсердной перегородки, а сочетание цветного допплеровского ультразвука может повысить диагностическую надежность и определить направление шунта, а применение допплеровского ультразвука может оценить размер шунта, а цветная допплеровская визуализация потока может обнаружить пучок шунта слева направо. У пожилых пациентов с ожирением, плохо передающих трансторакальный ультразвук, для диагностики можно использовать чреспищеводную эхокардиографию. 4.Магнитный резонанс: У пожилых пациентов субксифоидальное эхокардиографическое окно ограничено, и изображение недостаточно четкое. Магнитно-резонансная томография может четко показать расположение и размер дефекта и его легочный венозный возврат для установления диагноза. 5. Катетеризация сердца: Как правило, катетеризация сердца не требуется, но она целесообразна при сочетании с легочной гипертензией. Во время катетеризации правого сердца катетер может легко пройти через дефект из правого предсердия в левое предсердие, а содержание кислорода в крови правого предсердия выше, чем в крови верхней и нижней полой вены. V. Прогноз и осложнения Около 40% детей могут закрыться спонтанно в возрасте до 4 лет, а дефекты межпредсердной перегородки размером менее 3 мм в основном закрываются спонтанно в течение 3 месяцев и 100% в возрасте 1,5 лет, в то время как дефекты предсердий размером более 8 мм обычно не закрываются спонтанно. Лечение: Дефекты межпредсердной перегородки с большой скоростью кровотока, например, легочного кровообращения и кровотока в теле (QP/Qs) более 1 и 5, требуют хирургического лечения и обычно могут быть закрыты прямым зрением под экстракорпоральным кровообращением в возрасте от 2 до 5 лет. Лица с рецидивирующими респираторными инфекциями, сердечной недостаточностью или комбинированной легочной гипертензией должны быть подвергнуты хирургическому лечению как можно раньше. Оперативная смертность составляет менее 1%. В настоящее время при вторичном дефекте межпредсердной перегородки foramen ovale предпочтение отдается интервенционному лечению, т.е. применению двухстороннего грибовидного зонта (устройство Amplatzer) для закрытия дефекта, которое является безопасным и эффективным, с коротким сроком госпитализации, быстрым восстановлением и отсутствием хирургических рубцов на груди. Показаниями к применению являются: 1, вторичный дефект межпредсердной перегородки foramen ovale; 2, диаметр 3~35 мм; 3, расстояние между краем дефекта предсердия и легочной веной, полой веной, отверстием митрального клапана и отверстием коронарного синуса более 5 мм; 4, диаметр расширения межпредсердной перегородки должен быть более 14 мм в диаметре дефекта предсердия.