Дефекты межпредсердной перегородки классифицируются по их происхождению: первичные foramen ovale и вторичные foramen ovale. Первичные дефекты перегородки foramen ovale обычно включаются в категорию дефектов эндокардиальной подушки, поэтому клинический термин «дефекты межпредсердной перегородки» относится к вторичным дефектам перегородки foramen ovale. Вторичные дефекты перегородки foramen ovale классифицируются как: центральные (foramen ovale), нижние, верхние или смешанные.
1. Этиология
Следующие факторы могут повлиять на развитие плода и вызвать врожденные пороки развития.
(1) Экологические факторы в развитии плода.
Инфекции. У младенцев, родившихся с вирусными или бактериальными инфекциями в первом триместре беременности, особенно с вирусом краснухи и в меньшей степени с вирусом Коксаки, чаще встречаются врожденные пороки сердца.
Другие: такие как повреждения амниотической оболочки, сдавливание плода, ранняя гестационная преэклампсия, неправильное питание матери, сахарный диабет, фенилкетонурия, гиперкальциемия, использование радиации и цитотоксических препаратов на ранних сроках беременности, преклонный возраст матери — все эти факторы могут стать причиной врожденных пороков сердца у плода.
(2) Генетические факторы: большинство врожденных пороков сердца формируется в результате взаимодействия множества генов и факторов окружающей среды.
(3) Другие: Некоторые врожденные пороки сердца чаще встречаются в высокогорных районах, а некоторые врожденные пороки сердца имеют значительные гендерные различия в начале развития, что позволяет предположить, что высота над уровнем моря и пол при рождении также связаны с развитием заболевания.
Среди пациентов с врожденными пороками сердца очень редко удается установить их причину, но усиление медицинского обслуживания беременных женщин, особенно активная профилактика краснухи, гриппа и других краснушно-вирусных заболеваний и исключение всех факторов, связанных с возникновением заболевания на ранних стадиях беременности, имеет положительное значение в профилактике врожденных пороков сердца.
2. Патофизиология
Дефект межпредсердной перегородки может привести к увеличению правого предсердия и правого желудочка, утолщению стенок желудочков, различной степени дилатации легочной артерии, увеличению объема крови в легочной циркуляции и повышению давления в легочной артерии.
3. Классификация
Дефекты межпредсердной перегородки могут быть классифицированы как малые, средние или большие дефекты. У маленьких детей дефекты менее 0,5 см считаются малыми, от 0,5 до 1,0 см — средними, а 1,0 см и более — большими. У взрослых обычно наблюдаются небольшие дефекты размером менее 1,0 см, средние и большие дефекты размером 1,0-2,0 см и большие дефекты размером 2,0-3,0 см.
Общая частота спонтанного закрытия вторичных дефектов предсердной перегородки составляет 87%. Почти 100% дефектов межпредсердной перегородки, диагностированных в возрасте до 3 месяцев, закрываются спонтанно в течение 1,5 лет; многие дефекты межпредсердной перегородки 3-8 мм закрываются спонтанно в течение 1,5 лет; немногие дефекты 8 мм и более закрываются спонтанно. Частота спонтанного заживления при КАН размером 0,5-0,7 см, 0,8-10 см и >1,0 см составляет 69,23%, 27,27% и 2,27% соответственно. Возраст спонтанного заживления АСД варьировался от 7 месяцев до 6 лет, медиана составила 1,6 года. Уровень самовосстановления составил 9,46% для КАН с увеличенным правым желудочком и 63,64% для КАН с нормальным правым желудочком. Сделан вывод, что АСД диаметром ≤1,0 см, центральные АСД, нормальный правый желудочек и люди в возрасте до 6 лет, особенно до 2 лет, имеют больше шансов на спонтанное заживление. АСД диаметром >1,0 см, АСД кавернозного синуса, увеличенный правый желудочек и люди старше 6 лет имеют низкие шансы на спонтанное заживление.
Простые дефекты межпредсердной перегородки не сопровождаются инфекционным эндокардитом и поэтому не требуют профилактического лечения, если нет других сопутствующих заболеваний.
Небольшие дефекты предсердий у младенцев и детей могут закрыться сами по себе и обычно не требуют лечения. Традиционно считалось, что небольшие дефекты предсердий размером менее 10 мм без увеличения сердца и симптомов можно лечить без операции, но в настоящее время, учитывая тот факт, что небольшие дефекты предсердий могут иметь два редких осложнения, а именно парадоксальный тромбоз и абсцесс головного мозга, которые встречаются у взрослых пациентов с вторичным foramen ovale, особенно после 60 лет, предпочтение отдается интервенционному лечению небольших дефектов предсердий у взрослых. Большинство клиницистов по-прежнему считают, что небольшие дефекты предсердий «менее 5 мм» можно не лечить. Однако необходимо регулярно проводить ультразвуковое исследование сердца.
4. Клиническая картина и осложнения
При наличии дефекта межпредсердной перегородки кровь течет слева направо, увеличивая объем крови правого сердца, увеличивая правое предсердие и правый желудочек, утолщая стенку желудочка, расширяя легочную артерию в различной степени, увеличивая объем крови легочного кровообращения и повышая давление в легочной артерии. По мере прогрессирования заболевания стенки мелких легочных артерий подвергаются эндотелиальной гиперплазии, утолщению среднего слоя и сужению просвета, что увеличивает легочное сосудистое сопротивление, превращая легочную гипертензию из динамической в резистентную, повышая давление в правом предсердии и правом желудочке, причем на поздних стадиях заболевания давление в правом предсердии превышает давление в левом предсердии и возникает право-левый шунт, что приводит к клиническому пурпурному распиранию и сердечной недостаточности. Дефекты межпредсердной перегородки также могут сопровождаться такими редкими и серьезными осложнениями, как абсцесс мозга и парадоксальный тромбоз, приводящий к эмболии органных артерий.
5. Лечение
Эффективным лечением дефектов межпредсердной перегородки является хирургическое восстановление и хирургическая окклюзия. Техника окклюзии дефектов межпредсердной перегородки хорошо отработана и должна быть первым вариантом для любого дефекта межпредсердной перегородки, для которого есть показания к окклюзионному лечению. Идеальный возрастной этап для проведения операции — 2-6 лет. При больших дефектах предсердий ранняя операция должна быть выполнена независимо от возраста, если дефект большой, с высоким фракционным потоком, тяжелым легочным застоем и часто ассоциируется с сердечной недостаточностью, пневмонией и другими сопутствующими заболеваниями. Самый юный возраст не является противопоказанием к операции. Вариантами хирургического лечения являются обычное внутрисердечное восстановление с экстракорпоральным кровообращением, безостановочное восстановление сердца с экстракорпоральным кровообращением и закрытое восстановление без экстракорпорального кровообращения. Вторичные дефекты межпредсердной перегородки foramen ovale можно классифицировать как: центральные, верхние, нижние или смешанные.
Центральный тип вторичного foramen ovale является наиболее подходящим для интервенционного лечения.
Основными показаниями являются.
(1) Пациенты с вторичным дефектом межпредсердной перегородки с показаниями к хирургическому вмешательству, отвечающие следующим критериям: взрослый вторичный дефект межпредсердной перегородки диаметром менее 30 мм и максимальный диаметр удлинения баллона менее 36 мм; педиатрическим пациентам диаметр дефекта межпредсердной перегородки следует оценивать с учетом возраста и размера сердца. Вторичный дефект предсердий типа foramen ovale является центральным, с границами верхней и нижней предсердной перегородки более 5 мм.
(2) Вторичные дефекты foramen ovale диаметром <10 мм, без увеличения сердца или симптомов, не подлежат хирургическому лечению, но могут иметь два редких осложнения, а именно парадоксальный тромбоз и абсцесс головного мозга, которые встречаются у взрослых пациентов с вторичными дефектами foramen ovale, особенно после 60 лет, поэтому при небольших дефектах предсердий у взрослых предпочтение отдается вмешательству (3) Foramen ovale не закрыт, особенно если он сочетается с церебральной эмболией, и подходит для интервенционного лечения. (4) Послеоперационный остаточный шунт дефекта межпредсердной перегородки, в основном относящийся к пациентам с шунтами слева направо. (5) Лица со значительными остаточными лево-правыми шунтами на уровне предсердий после баллонной митральной вальвулопластики и радиочастотной абляции. (6) Лица с дефектами межпредсердной перегородки в возрасте старше 2 лет, поскольку возраст естественного закрытия дефектов межпредсердной перегородки составляет до 1½ лет. Основными послеоперационными осложнениями являются: нарушения сердечного ритма, воздушная эмболия коронарных и церебральных артерий, острая недостаточность левых отделов сердца и остаточная утечка.13, При лечении дефекта межпредсердной перегородки могут возникать (1) остаточные шунты. (2) Смещение блокатора (3) Эмболизация. (4) Неправильное положение блокиратора. (5) Инфекционный эндокардит. (6) Сердечная аритмия. (7) Гемолиз. (8) Тампонада перикарда. Результаты хирургического лечения простых вторичных дефектов межпредсердной перегородки foramen ovale хорошие, а уровень смертности при стационарном лечении близок к нулю. Приблизительно 2% пациентов требуется повторная операция в связи с рецидивом дефекта межжелудочковой перегородки. Противопоказаниями к операции считаются соотношение легочного и общего кровотока менее 1,5, соотношение систолического давления легочного и общего кровотока >0,75, право-левый шунт при УЗИ сердца, повышенное легочное сосудистое сопротивление 8-12 Ед/м2 в покое, которое не может быть снижено до менее 7 Ед/м2 с помощью легочных вазодилататоров, и такие клинические проявления, как пурпурный тигель и кровохарканье (синдром Эйзенменгера).
Противопоказания к лечению дефекта межпредсердной перегородки: (1) Первичный дефект межпредсердной перегородки типа foramen ovale. (2) Дефект межпредсердной перегородки типа венозного синуса. (3) Частичный или полный эктопический дренаж легочных вен. (4) Левая межпредсердная перегородка или ее гипоплазия. (5) Внутрисердечный тромбоз, тромбоз нижней полой вены или внутрипельвикальный тромбоз. (6) С другими врожденными пороками сердца или аномалиями крупных сосудов, требующими хирургического лечения. (7) Синдром Эйзенменгера.
Относительные противопоказания: (1) Младенцы и дети в возрасте до 2 лет. (2) Недавняя тяжелая инфекция или очаги инфекции в организме.
В настоящее время стоимость хирургического лечения в Китае составляет от 8 000 до 15 000 юаней, что значительно варьируется. Это может быть связано со скоростью экономического развития. Цена блокирующего лечения варьируется примерно в 1 — 2 раза от цены хирургического вмешательства.
6. овальное отверстие плода не закрыто
Во время развития предсердия плода первичная перегородка и продолжающаяся перегородка разделяют левое и правое предсердия, когда они полностью развиты, между ними остается живое отверстие, похожее на клапан, т.е. foramen ovale. После рождения плод отделяется от плаценты, и фетальное кровообращение прекращается. Давление крови в левом предсердии выше, чем в правом, что заставляет первую межпредсердную перегородку структурно закрывать foramen ovale. Если foramen ovale не закрывается у детей старше 3 лет, говорят о незакрытом foramen ovale. Около 25% нормального населения имеют незакрытый foramen ovale. Недостаточность предсердного отверстия отличается от малых дефектов предсердий тем, что при трансторакальном ультразвуковом исследовании (ТТЭ) или чреспищеводном ультразвуковом исследовании (ЧПЭУ) нет непрерывного прерывания перегородки, и обычно отсутствует шунт крови слева направо. Недостаточность яичникового отверстия обычно не лечится, но интервенционная окклюзия может быть рассмотрена, если пациент старше 40 лет и нет других причин для рецидивирующей церебральной эмболии, например.