При наличии дефекта межпредсердной перегородки кровь поступает слева направо обходным путем, увеличивается объем крови правого сердца, происходит увеличение правого предсердия и правого желудочка, стенка желудочка утолщается, легочные артерии в разной степени расширяются, объем крови в легочной циркуляции увеличивается, давление в легочной артерии повышается. По мере прогрессирования заболевания стенки мелких легочных артерий подвергаются гиперплазии эндотелия, утолщению среднего слоя и сужению просвета, что увеличивает легочное сосудистое сопротивление. Легочная гипертензия из динамической превращается в резистивную, при этом повышается давление в правом предсердии и правом желудочке, а на поздних стадиях заболевания давление в правом предсердии превышает давление в левом предсердии, возникает право-левый шунт и клиническое пурпурное распирание и сердечная недостаточность.