Руководство по диагностике и лечению болезни Стилла у взрослых (проект)
Источник: Китайская медицинская ассоциация, отдел ревматологии
Обзор】 Болезнь Стилла изначально относится к ювенильному хроническому артриту системного происхождения, но подобное заболевание может встречаться и у взрослых, и называется болезнью Стилла с началом у взрослых AOSD. Раньше это заболевание называли «аллергической субсептической болезнью», но с 1987 года его унифицировали как болезнь Стилла у взрослых. Ду Мингруй, отделение ревматологии, Первый аффилированный госпиталь Хэнаньского колледжа традиционной китайской медицины Причина этого заболевания до сих пор неизвестна. Клиническими признаками являются лихорадка, артралгия и/или артрит, сыпь, миалгия, боль в горле, увеличение лимфатических узлов, нейтрофилия и тромбоцитоз, а в тяжелых случаях — системное поражение. Поскольку не существует специфических методов или критериев диагностики, перед тем, как рассматривать диагноз, необходимо исключить инфекции, опухоли и другие заболевания соединительной ткани. У некоторых пациентов, даже если поставлен диагноз болезни Стилла взрослых, требуется тщательное наблюдение во время лечения для дальнейшего исключения возможности этих заболеваний. Распространенность заболевания одинакова у мужчин и женщин и рассеяна по всему миру без географических различий. Возраст распространенности составляет 16-35 лет, а начало заболевания может наблюдаться в пожилом возрасте. (1) Лихорадка является наиболее распространенным и самым ранним симптомом заболевания. Другие проявления, такие как сыпь, суставные и мышечные симптомы, повышение уровня лейкоцитов в периферической крови, могут появиться через несколько недель или даже месяцев после начала лихорадки. У 80% и более пациентов наблюдается типичная ремиттирующая лихорадка, обычно с внезапным повышением температуры тела до 39℃ и выше вечером, с ознобом или без него, но температура может самостоятельно снизиться до нормы утром следующего дня без тепловой ремиссии. Обычно пик температуры наблюдается один раз в день, но два раза в день бывает редко.
(2) Сыпь является еще одним основным проявлением заболевания, наблюдается более чем у 85% пациентов, типичной сыпью является оранжево-красная макулярная сыпь или макулопапулезная сыпь, иногда форма сыпи вариабельна, может быть крапивница. Сыпь в основном распространяется на туловище и конечности, но может быть и на лице. Сыпь часто сопровождается лихорадкой, часто появляется вечером, когда начинается лихорадка, и исчезает на следующее утро, когда лихорадка спадает. Другой кожной аномалией является диффузная эритема кожи с легким зудом, возникающая вследствие механического раздражения, например, при складывании одежды, постельного белья, расчесывании или принятии горячих ванн — явление, известное как феномен Кёбнера, наблюдаемое примерно у 1/3 пациентов. (3) Суставы и мышцы Почти у 100% пациентов наблюдаются боли в суставах, а артрит — более чем у 90%. Наиболее часто вовлекаются коленные и лучезапястные суставы, затем голеностопные, плечевые и локтевые суставы. На ранних стадиях заболевания количество вовлеченных суставов невелико, но позже оно может увеличиться и стать полиартритом. У многих пациентов хрящевая и костная ткань пораженных суставов может быть повреждена эрозией, поэтому на поздних стадиях могут возникать тугоподвижность и деформация суставов. Боль в мышцах — обычное явление, составляющее более 80% случаев. У большинства пациентов мышечная боль различной степени выраженности сопровождается лихорадкой, а у некоторых пациентов наблюдается мышечная слабость и легкое повышение уровня мышечных ферментов. (4) Боль в горле У большинства пациентов боль в горле возникает на ранней стадии заболевания, иногда присутствует на протяжении всего заболевания, боль в горле появляется или усиливается во время лихорадки и проходит после снижения температуры. Могут наблюдаться заложенность глотки, гиперплазия лимфатических фолликулов в задней стенке глотки и увеличение миндалин, а также отрицательная культура мазка из глотки. (5) Другие клинические проявления Могут наблюдаться увеличение периферических лимфатических узлов, гепатоспленомегалия, боли в животе (несколько напоминающие острый живот), плеврит, перикардиальный выпот, миокардит, пневмония. Реже встречаются почечные, центральные нервные аномалии и поражение периферических нервов. У некоторых пациентов может развиться острая дыхательная недостаточность, застойная сердечная недостаточность, тампонада перикарда, констриктивный перикардит, диффузная внутрисосудистая коагуляция (ДВС), тяжелая анемия и некротизирующая лимфаденопатия. 2, лабораторные анализы (1) анализ крови В активной фазе заболевания, более чем у 90% пациентов повышены нейтрофилы, около 80% пациентов имеют количество лейкоцитов в крови ≥ 15 × 109 / л. Около 50% пациентов имеют повышенное количество тромбоцитов, эозинофилы не изменяются. Ортоцитарная ортохромная анемия может сочетаться. Почти у 100% пациентов повышен гематокрит. (2) Печеночные ферменты у некоторых пациентов повышены незначительно. (3) Бактериальная культура крови отрицательная. (4) Отрицательный ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела, лишь у некоторых пациентов они могут быть положительными в низком титре. Уровень комплемента в крови нормальный или высокий. (5) Сывороточный ферритин SF Уровень SF повышен при данном заболевании, и его уровень положительно коррелирует с активностью заболевания. Поэтому SF не только способствует диагностике заболевания, но и имеет определенное значение для определения активности заболевания и оценки эффекта лечения. (6) В синовиальной жидкости и плазме полости выпота повышено количество лейкоцитов, что свидетельствует о воспалительных изменениях, среди которых в основном повышены нейтрофилы. Рентгенологические проявления У пациентов с артритом может наблюдаться периартикулярный отек мягких тканей и остеопороз на концах суставных костей. По мере прогрессирования заболевания может происходить разрушение суставного хряща и сужение суставного пространства, причем такие изменения чаще всего происходят в лучезапястном суставе. Субхондральная кость также может быть разрушена, что в конечном итоге может привести к тугоподвижности и деформации сустава. Диагностика и дифференциальная диагностика】 1. При наличии следующих клинических проявлений и положительных результатов лабораторных анализов следует заподозрить заболевание. (1) Лихорадка является наиболее ярким симптомом заболевания и появляется раньше всего, а типичная картина лихорадки — вялая лихорадка, обычно один раз в день. (2) Сыпь обычно появляется на туловище и конечностях, но может также наблюдаться на лице в виде оранжево-красной сыпи или макулопапулезной сыпи, обычно сопровождается лихорадкой и носит скоротечный характер. (3) Обычно наблюдаются артралгии и/или артриты, причем рано развивается олигоартрит или полиартрит. Также часто встречаются миалгические симптомы. (4) Лейкоциты периферической крови значительно повышены, в основном нейтрофилы, а культура крови отрицательна. (5) Серологическое обследование: у большинства пациентов ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела отрицательны. (6) Разнообразная антимикробная терапия неэффективна, в то время как глюкокортикоиды эффективны. Специфического метода диагностики этого заболевания не существует, в стране и за рубежом разработано множество диагностических или классификационных критериев, но единого стандарта до сих пор нет. Однако единого стандарта пока не существует. Мы рекомендуем американские критерии Куша и японские критерии, которые чаще всего используются. (1) Критерии Куша Необходимые условия Лихорадка ≥ 39℃ Артралгия или артрит Ревматоидный фактор