Ye Suyi, Beijing Institute of Respiratory Diseases, Beijing Chaoyang Hospital, Capital Medical University Ye Suyi, Department of Respiratory and Critical Care Medicine, Beijing Chaoyang Hospital Что такое легочный гистиоцитоз клеток Лангерганса? Сяо Чжан, мужчина, 20 лет, студент колледжа, увлекается спортом. Во время игры в баскетбол у него внезапно возникли одышка и боль в груди, и он сразу же обратился в приемное отделение больницы. Врач сделал рентгеновский снимок грудной клетки Сяо Чжана и обнаружил левый спонтанный пневмоторакс со сдавлением 60%; и множественные кистозные тени в обоих верхних отделах легких. Торакальный хирург провел закрытое дренирование грудной клетки и кислородную терапию Сяо Чжана. Через несколько дней пневмоторакс Сяо Чжана исчез, и левое легкое снова открылось. Как возник пневмоторакс и будет ли он повторяться? После неоднократных расспросов врача Сяо Чжан признался, что курил в течение 5 лет и выкуривал по 1 пачке в день. Врач сделал Сяо Чжану КТ грудной клетки с высоким разрешением и обнаружил множественные кистозные тени в обеих верхних частях легких. Торакоскопическая биопсия легких диагностировала гистиоцитоз клеток Лангерганса (PLCH). Разрыв этих кистозных полостей во время физической нагрузки привел к развитию пневмоторакса. Легочный гистиоцитоз клеток Лангерганса — это относительно редкая группа заболеваний легких, характеризующаяся пролиферативной инфильтрацией клеток Лангерганса, формированием множественных парабронхиальных интерстициальных узелков и кистозных полостей в обоих легких, обычно у молодых людей, почти всегда у курильщиков, и может неоднократно возникать пневмоторакс, в основном с доброкачественным и длительным течением. 2.Кто восприимчив к легочному гистиоцитозу клеток Лангерганса? Легочный гистиоцитоз клеток Лангерганса может возникнуть в любой возрастной группе, большинство пациентов, обращающихся в больницу, находятся в возрасте от 20 до 40 лет, причем мужчин больше, чем женщин. Последние сообщения о равной частоте заболевания у мужчин и женщин могут отражать увеличение числа курящих женщин. Подавляющее большинство пациентов — курильщики, особенно заядлые курильщики, но заболевание может развиться и у тех, кто имеет более короткий стаж курения. У пациентов, перенесших трансплантацию легких на последней стадии, может возникнуть рецидив заболевания, если они продолжают курить. 3.Каковы клинические проявления легочного гистиоцитоза клеток Лангерганса? Клинические проявления легочного гистиоцитоза клеток Лангерганса могут быть самыми разными. У некоторых пациентов отсутствуют респираторные симптомы, поэтому их легко пропустить, или же они обнаруживаются при более запущенном заболевании с сухим кашлем и одышкой после активности. Как описано в приведенном выше случае, около 10% пациентов имеют спонтанный пневмоторакс вследствие разрыва субплевральной кистозной полости, который может быть первым симптомом заболевания, или рецидивирующий пневмоторакс в течение болезни. У небольшого числа пациентов имеются системные симптомы, такие как истощение, недомогание, лихорадка, ночная потливость и потеря аппетита, и их следует обследовать на наличие сочетанных опухолей. У большинства пациентов с легочным гистиоцитозом клеток Лангерганса поражена моносистема, и менее чем у одной пятой пациентов поражены другие органы, такие как скелетные поражения, вызывающие боль, хромоту при поражении бедра, поражение грудины, проявляющееся болью в грудине; поражение гипоталамуса, вызывающее уремию с полиурией и раздражительностью; поражение кожи, вызывающее сыпь; поражение поверхностных лимфатических узлов, вызывающее увеличение лимфатических узлов; поражение щитовидной железы, вызывающее зоб Дискомфорт в животе вызван поражением печени и селезенки. Следует уделить особое внимание системному обследованию, особенно если одновременно вовлечены важные органы. 4. Как диагностируется легочный гистиоцитоз? У курильщиков молодого и среднего возраста при КТ грудной клетки высокого разрешения выявляются двусторонние симметричные узелки и кистозные тени, с очагами в верхних и средних легочных полях, в сочетании с CD1a положительными клетками Лангерганса в бронхоальвеолярной лаважной жидкости более 5%; можно поставить клинический диагноз легочного гистиоцитоза клеток Лангерганса. В случаях, когда клинический диагноз поставить невозможно, обычно требуется хирургическая торакоскопия или открытая биопсия легкого, и диагноз ставится на основании гистопатологии легкого, показывающей типичные стеллатные интерстициальные узелки и кистозные полости в мелких бронхах с положительным окрашиванием CD1a и S-100 легочных клеток Лангерганса. Пациенты с этим заболеванием также должны быть обследованы на предмет поражения внелегочных органов, таких как тазобедренная кость, кожа, гипофиз, лимфатические узлы, щитовидная железа, печень и селезенка. 5.Как лечится легочный гистиоцитоз клеток Лангхема? (1) Отказ от курения является основной мерой лечения. У большинства пациентов через 6-24 месяца после отказа от курения наблюдается стабильная или улучшающаяся картина заболевания и частичное или полное исчезновение визуализируемых поражений. (2) Некоторых пациентов, у которых болезнь прогрессирует даже после отказа от курения, можно лечить глюкокортикоидами. Начальная доза преднизона составляет от 0,5 мг/кг до 1 мг/кг в день, после чего доза постепенно снижается и принимается непрерывно в течение 6-12 месяцев. Цитотоксические препараты, такие как метотрексат и циклофосфамид, могут быть использованы у пациентов с полиорганным поражением, которые не отвечают на гормоны. Стоит отметить, что эффективность этих препаратов не является однозначной, и они имеют определенные побочные эффекты. (3) По мере углубления понимания патогенеза заболевания, последние исследования показали, что верофениб, ингибитор мутации серин-треониновой киназы BRAF, который обычно используется для лечения меланомы, обладает определенной клинической эффективностью у пациентов с легочным гистиоцитозом клеток Лангерганса, у которых выявлена мутация гена BRAF V600E и заболевание продолжает прогрессировать после отказа от курения, и ожидается, что он станет терапевтическим препаратом для лечения этого заболевания. (4) У пациентов с дыхательной недостаточностью или легочной гипертензией может быть рассмотрена возможность трансплантации легких.