Что такое легочный фиброз в сочетании с эмфиземой? Фиброз легких с эмфиземой (CPFE) — это связанное с курением интерстициальное заболевание легких, которое является специфическим фенотипом легочного фиброза, проявляющимся при визуализации грудной клетки в виде двусторонней эмфиземы верхней доли и двустороннего фиброза нижней доли легких. Легочный фиброз в сочетании с эмфиземой может наблюдаться при различных этиологиях легочного фиброза, при этом идиопатический легочный фиброз в сочетании с эмфиземой встречается чаще. Каковы клинические проявления фиброза легких в сочетании с эмфиземой? Пациенты обычно появляются с прогрессирующей одышкой и диспноэ, которые усиливаются при активности и сопровождаются сухим кашлем. В тяжелых случаях у пациентов может быть одышка в спокойном состоянии, невозможность лежать ночью и отеки обеих нижних конечностей. Как диагностируется легочный фиброз в сочетании с эмфиземой? Диагноз «фиброз легких в сочетании с эмфиземой» рассматривается, когда на КТ грудной клетки высокого разрешения у курильщика выявляются признаки эмфиземы в обеих верхних долях легких, утолщение межлобулярных перегородок и тени сетки в средней и нижней долях легких, или даже сотовидное легкое, с или без отвлекающей бронходилатации. Пациенты имеют более специфическую функцию легких, при этом легочные объемы обычно остаются в пределах нормы, но при значительном снижении диффузионного объема и тяжелом нарушении газообмена. Легочная гипертензия легко сочетается с гипоксемией. Как лечится фиброз легких в сочетании с эмфиземой? Пациентам с гипоксемией требуется домашняя кислородная терапия для поддержания транскутанного насыщения кислородом выше 90% в течение более 15 часов в сутки, а в тяжелых случаях даже 24 часов в сутки. Лечение подбирается с учетом различных причин легочного фиброза, таких как аллергическая пневмония, избегание факторов воздействия, пероральные глюкокортикоиды и/или иммунодепрессанты, и идиопатический легочный фиброз, пероральные препараты против легочного фиброза, такие как пирфенидон. Симптоматическое лечение с подавлением кашля и отхаркиванием. Пациентам с комбинированной легочной гипертензией назначают терапию, снижающую давление в легочной артерии, терапию против сердечной недостаточности и т.д. Каков прогноз при фиброзе легких в сочетании с эмфиземой? Пациенты обычно имеют значительные нарушения газообмена, склонны к дыхательной недостаточности и имеют худший прогноз, чем пациенты только с фиброзом легких или эмфиземой из-за сочетания легочной гипертензии.