Склеродермия — это заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением, дегенерацией, утолщением и фиброзом кожи, приводящим к склерозу и атрофии, что может вызвать мультисистемные повреждения. Помимо дегенеративных поражений кожи, синовиальных мембран и артерий пальцев рук (ног), могут поражаться и внутренние органы, такие как пищеварительный тракт, легкие, сердце и почки. Системный склероз — это хроническое мультисистемное заболевание. Начальные симптомы часто неспецифичны и включают феномен Рейно, слабость и боли в опорно-двигательном аппарате, которые сохраняются в течение нескольких недель или месяцев до появления других признаков. Ранними специфическими клиническими проявлениями склеродермии являются опухшая и утолщенная кожа, начиная с пальцев и кистей рук. Затем следуют разнообразные проявления, в основном в коже, легких, сердце, пищеварительном тракте или почках. У пациентов без феномена Рейно повышен риск поражения почек. Склеродермию можно разделить на несколько подтипов в зависимости от степени инвазии кожи: 1. ограниченная склеродермия, при которой утолщается только кожа дистальных отделов конечностей, а туловище не поражается. Синдром CREST, который включает в себя: отложения кальция, феномен Рейно, дисфункцию пищевода, склероз кончиков пальцев и расширение капилляров, классифицируется как ограниченная склеродермия. Пациенты с диффузной склеродермией имеют утолщение кожи на дистальных и проксимальных конечностях и/или туловище. Диагностика 1. Основные критерии Проксимальная склеродермия, т.е. симметричное утолщение, уплотнение и затвердение кожи от конца пальцев рук (ног) до проксимальной части пястно-фалангового сустава (пальца ноги). Эти изменения могут охватывать всю конечность, лицо, шею и туловище (грудь и живот). 2. Вторичные критерии (1) Склеродермия пальцев, при которой вышеуказанные поражения кожи ограничены пальцами. (2) Индуративные рубцы на кончиках пальцев или потеря ткани на брюшке пальцев. (3) Двусторонний интерстициальный фиброз легких. На рентгенограмме грудной клетки видны линейные или узелковые тени в двустороннем сетчатом рисунке у основания легких, которые могут иметь вид «сотового легкого». Диагноз склеродермии ставится при выполнении первичных критериев или двух и более вторичных критериев, а также при выделении различных подтипов. Синдром CREST подтверждается при наличии трех или более клинических признаков синдрома CREST и положительных антимитотических антител.