У нормальных людей кожа мягкая, гладкая и эластичная, что позволяет суставам свободно сгибаться, разгибаться и двигаться. У некоторых людей, однако, кожа постепенно твердеет, напрягается и теряет эластичность в определенных областях или даже по всему телу до такой степени, что это в конечном итоге влияет на движение суставов. Это состояние в медицине известно как склеродермия. У некоторых пациентов происходит затвердение только кожи, что называется ограниченной склеродермией, в то время как у других возникает фиброз и затвердение внутренних органов, таких как сердце, легкие, желудочно-кишечный тракт и почки, что называется системной склеродермией, которая часто протекает тяжело и имеет плохой прогноз. Причина склеродермии до сих пор неизвестна, но исследования показали, что у некоторых пациентов может быть генетическая связь с их хромосомами; другие также страдают красной волчанкой, дерматомиозитом или ревматоидным артритом. Известно, что в крови этих пациентов присутствует большое количество антител. Вместо того чтобы бороться с чужеродными патогенами, эти антитела борются против собственных тканей, клеток или клеточных компонентов — «самоповреждение», которое приводит к различным повреждениям и разрушениям тканей. Медицинский термин для этого состояния — аутоиммунное заболевание. В организме многих пациентов со склеродермией также присутствуют аутоантитела, такие как анти-Sc170, анти-RNP и анти-синовиальные антитела. Но причин возникновения заболевания много. Самым ранним проявлением болезни у большинства пациентов является пурпурное, белое и болезненное онемение рук (пальцев ног) при охлаждении, которое в медицинской терминологии известно как феномен Рейно. Оно вызвано сужением и закупоркой просвета мелких артерий в сочетании с вазоспазмом в ответ на холод. Кожа туловища и конечностей вскоре становится диффузно отечной, затем затвердевает и в конце концов атрофируется и истончается. Поскольку подкожные ткани и мышцы также атрофируются и твердеют, кожа цепляется за надкостницу, часто возникают изъязвления и некроз кожи. Выражение лица пациента фиксировано, нос становится меньше и острее, глазные щели меньше, наружные ушные раковины тоньше, нарушается открывание рта. Боль и скованность могут присутствовать в суставах по всему телу. При одновременном поражении внутренних органов пациента часто возникают различные симптомы, такие как затрудненное глотание при поражении пищевода; боли в животе, диарея и запоры попеременно при поражении желудка и кишечника; эмфизема и одышка при поражении легких; одышка, стеснение в груди, сердцебиение и различные аритмии при поражении сердца; гематурия, протеинурия, азотемия и гипертония при поражении почек. Такие пациенты тяжело больны и требуют агрессивного лечения. Для лечения склеродермии существует множество методов и лекарств, и эффективность каждого из них различна. Многие пациенты могут добиться некоторого улучшения и облегчения состояния при ежедневном восстановлении и приеме соответствующих лекарств. Сами пациенты должны укреплять уверенность в преодолении болезни, вести регулярный образ жизни, избегать чрезмерного стресса, всех видов стимуляции и курения, а также избегать применения таких лекарств, как эргометрин и эпинефрин. Не допускайте травмирования рук и избегайте факторов, провоцирующих или усугубляющих сужение сосудов. Уделяйте внимание поддержанию рук в тепле и умеренной активности пальцев рук и ног. Для защиты кожи следует часто использовать препараты местного действия, такие как вазелин, антибиотическая мазь и смазка с мочевиной. Позаботьтесь о том, чтобы сочетать работу и отдых, увеличить количество питания и употреблять высокобелковую, высокоэнергетическую диету. Пусть больные склеродермией живут и работают как обычные люди.