I. Сосудистая гладкомышечная липома (AML) имеет общее мезенхимальное происхождение, чаще всего встречается в почке, затем в печени, а также в матке, забрюшинном пространстве, легком, толстой кишке, влагалище, семенном канатике, мочевом пузыре, костях и других тканях и органах. Классический АМЛ: толстостенные сосуды, лишенные эластических волокон; веретенообразные и эпителиоидные гладкомышечные клетки; зрелая жировая ткань. АМЛ происходит из периваскулярных эпителиоидных клеток (PEC), которые представляют собой клетки, окружающие просвет кровеносных сосудов. Современные достижения: 1, АМЛ относится к семейству PEComa и является истинной опухолью. 2, Некоторые виды АМЛ и эпителиоидный АМЛ (ЭАМЛ) легко спутать клинически и патологически, и они легко диагностируются неправильно. 3. АМЛ (частично) имеет семейное наследование. АМЛ почек и классификация АМЛ почек составляет 2,0%~6,4% опухолей почек, частота заболеваемости 0,07%~0,3%, соотношение мужчин и женщин 1:9~4:11, в основном встречается у женщин среднего возраста. Почечный АМЛ демонстрирует доброкачественное биологическое поведение, тогда как почечный АМЛ с эпителиоидными изменениями или почечный ЭАМЛ может демонстрировать злокачественный потенциал или даже злокачественное биологическое поведение. Почечная EAML не содержит жира или аномальных кровеносных сосудов, а цитоплазма некоторых опухолей показывает эозинофилию и большое количество ядерных аномалий и некроза. Клиницист не должен довольствоваться диагнозом «почечный АМЛ», но как специалист он должен провести четкую классификацию, насколько это возможно до операции. Диагностика семейного или спорадического почечного АМЛ; 2. Диагностика атипичного почечного АМЛ; 3. Улучшение понимания гистологического и биологического поведения почечного АМЛ. Современное мнение: в настоящее время почечный АМЛ считается злокачественной потенциальной или даже злокачественной потенциальной или даже злокачественной опухолью с агрессивным биологическим поведением, которая может давать метастазы и рецидивировать после операции. IV. Экстраренальный АМЛ, связанный с мочевыделительной системой Он встречается реже и был зарегистрирован в мочевом пузыре, надпочечниках, простате и забрюшинном пространстве. В глобальном поиске Pubmedical насчитывается всего около 30 случаев, которые в основном представлены как классический АМЛ, диссеминированный, расположенный в периренальном или забрюшинном пространстве, видимый над, под, около почечной лоханки и т.д., в основном сдавливающий почку, но не инвазивный. Подавляющее большинство не связано с TSC, и забрюшинный экстраренальный АМЛ имеет более высокую частоту разрыва и кровотечения, чем почечный АМЛ с более интактной оболочкой. Поэтому его следует лечить хирургическим путем. V. Лечение АМЛ Причины кровотечения из почечного АМЛ включают синдром Вундерлиха (спонтанное нетравматическое кровотечение из почки), травматический и связанный с опухолевыми гормонами быстрый рост во время беременности, с частотой 0,3-3,0%. Для двустороннего и мультифокального почечного АМЛ может быть использована селективная ДСА или операция с сохраненной почечной единицей, а экстраперитонеальный экстраренальный АМЛ и ЭМАЛ следует лечить хирургическим путем как можно скорее.