Данные Пациент, мужчина, 63 лет, поступил в больницу с «давящей болью в грудной стенке в левом боковом положении более трех месяцев». Пациент поступил с локализованной давящей болью в грудной стенке в положении лежа на левом боку без видимых причин три месяца назад, на левой грудной стенке было обнаружено полусферическое образование диаметром около 2 см × 6 см, которое можно было надавить вверх и вниз и было немного менее подвижным, с локализованной давящей болью, без локализованной эритемы кожи или изменений, похожих на апельсиновую корку, без флуктуирующих ощущений, КТ грудной клетки показала: образование мягких тканей в левой передней малоберцовой мышце. При поступлении была проведена КТ левой передней коксальной мышцы, которая показала овальное мягкотканное образование размером около 42,5 px x 135 px, которое не было четко отграничено от мышцы, а в прилегающей реберной кости не было никаких отклонений. СОЭ составляла 20 мм/час, остальные вторичные исследования были ничем не примечательны. После исключения противопоказаний к предоперационной операции под общей анестезией была проведена резекция узловатого серовато-желтого образования размером 5 см × 4 см × 3 см, без явной оболочки, с серовато-желтыми и серовато-коричневыми междоузлиями на поверхности среза. Интраоперационная экспресс-патология показала злокачественную веретеноклеточную опухоль (саркому). Лимфатические узлы грудной стенки, мышцы вокруг образования, ребра и стенка плевры были увеличены, и дефект был восстановлен с помощью четырехслойной композитной полиэфирной заплаты. Послеоперационная патология (рис. 2): плеоморфная саркома, которая была расценена как дедифференцированная липосаркома (дедифференцированный компонент был злокачественной фиброзной гистиоцитомой) в сочетании с иммуногистохимическими маркерами. Иммуногистохимическое маркирование опухолевых клеток показало: CKpan-, SMA-, Des-, Vim+++, S-100 scattered+, HMB45-, CD34-, Ki-67+ приблизительно 30%. Обсуждение Evans et al [1] впервые ввели понятие дедифференцированной хондросаркомы в классификацию липосаркомы в 1979 году, введя понятие дедифференцированной липосаркомы (ДЛ). Она определяется как злокачественное адипоцитарное новообразование, которое мигрирует из атипичной липомоподобной опухоли/высокодифференцированной липосаркомы (ALT/WDL) в дифференцированную неадипозную веретеноклеточную саркому (дедифференцированный компонент) [2]. Их образцы часто представляют собой большие многоузловые желтые или серо-желтые массы, содержащие рассеянные твердые, часто серо-коричневые нежировые участки (дедифференцированные участки) при макроскопическом исследовании. Дедифференцированные участки связаны с некрозом, и может наблюдаться постепенный миграционный переход между жировыми и дедифференцированными участками. Количество дедифференцированных компонентов обычно варьирует, часто с резким переходом между двумя компонентами, но в некоторых случаях может наблюдаться постепенная миграция, а иногда и смесь двух компонентов [3,4], чаще всего неклассифицированная злокачественная фиброзная гистиоцитома-подобная плеоморфная саркома и промежуточная высокозлокачественная муцинозная фибросаркома. Как правило, DL чаще всего поражает забрюшинное пространство и реже развивается в мягких тканях конечностей [5]. Обычно это большое, безболезненное образование, но в данном случае была локализованная нежность на боку, история болезни около трех месяцев, и внезапное и недавнее увеличение размеров и нежности, что позволяет предположить дедифференцировку. Это заболевание часто ошибочно диагностируется как другие доброкачественные опухоли грудной стенки или туберкулез грудной стенки. Клинические особенности данного случая соответствуют его грубой морфологии, микроскопическому исследованию и предыдущему опыту. Опухоль не имеет специфической визуализации, и диагноз ставится в основном на основании патологии. Понимание и знание этих морфологических особенностей дедифференцированных участков при ДЛ важно для своевременной и правильной дифференциации ДЛ от других плеоморфных сарком, уменьшения количества ошибочных диагнозов и оценки прогноза пациента. При хирургическом лечении опухолей грудной стенки выяснение доброкачественности или злокачественности опухоли является ключом к лечению [6]. Предоперационная пункционная биопсия, как правило, является важным способом получения патологического диагноза, однако частота правильной диагностики низка. В данном случае у пациента не было в анамнезе первичной опухоли и предоперационного патологоанатомического диагноза, поэтому ему сначала была проведена ограничительная радикальная хирургическая резекция, а после уточнения злокачественности опухоли с помощью интраоперационной экспресс-патологической диагностики — второй этап расширенной радикальной операции. В данном случае в ткани присутствовали компоненты как липосаркомы, так и злокачественной фиброзной гистиоцитомы, что соответствует микроскопическим признакам дедифференцированной липосаркомы. Первая радикальная резекция обычно должна быть расширенной, с комбинированной резекцией соседних тканей или даже органов для уменьшения послеоперационного рецидива. В данном случае хирургическая резекция включала ребра, надкостницу, муральную плевру, мышцы, сосудистые нервы, мягкие ткани и регионарные лимфатические узлы, а дефект грудной стенки был восстановлен четырехслойной композитной полиэфирной заплатой. 5-летняя выживаемость при дедифференцированной саркоме составляет всего 20%, а долгосрочный исход не является удовлетворительным из-за высокой частоты местных рецидивов и отдаленных метастазов, что подчеркивает важность комплексного мультидисциплинарного лечения, основанного на радикальной и расширенной хирургической резекции, и наблюдения после выписки.