Распространенность пароксизмальной ночной гемоглобинурии сна у пациентов с синдромом Буга или тромбозом воротной вены в Китае Предпосылки и цель: В западных странах рекомендуется рутинный скрининг на пароксизмальную гемоглобинурию сна (ПНГ) у пациентов с синдромом Буга (СБС) или тромбозом воротной вены (ТПВ). Однако мало что известно о необходимости такого рутинного скрининга у китайских пациентов с СБВ или ПВТ. Мы провели проспективное обсервационное исследование для изучения распространенности ПНГ в этой группе пациентов. Методы: В исследование были включены пациенты с первичным БЦС или незлокачественной ПВТ, последовательно поступавшие в наш центр и регулярно наблюдавшиеся с сентября 2009 по декабрь 2011 года. У этих пациентов измерялась экспрессия CD55 или CD59 на эритроцитах и гранулоцитах; дефицитом CD55 и CD59 считалось менее 90% эритроцитов или гранулоцитов, нормально экспрессирующих CD55 и CD59. Диагноз PNH был поставлен по результатам анализа проточной цитометрии, показавшего наличие CD55 и CD59-дефицитных клонов мононуклеарных клеток периферической крови. Результаты: дефекты CD55 и/или CD59 были обнаружены у 1,6% (2/127) пациентов с первичным БЦС, 1,0% (1/100) пациентов с незлокачественной и нецирротической ПВТ и 4,7% (4/85) пациентов с цирротической ПВТ. Только у одного пациента были обнаружены дефекты CD55 и CD59 гранулоцитов, но у этого пациента уже был диагностирован PNH до постановки диагноза БЦС. Вывод: PNH очень редко встречается у китайских пациентов с БЦС или ПВТ, что позволяет предположить селективный скрининг на PNH у этих пациентов.