Высокий уровень порфиринов в моче обусловлен порфирией. Порфирия — это нарушение обмена порфиринов, характеризующееся повышенным выделением порфиринов и предшественников порфиринов с мочой и калом. Порфирия — это врожденное заболевание, вызванное дефицитом различных ферментов, связанных с синтезом гема, и имеющее семейную историю возникновения. Какие симптомы можно легко спутать? Когда заболевание сопровождается болями в животе, его следует дифференцировать с острым абдоминальным заболеванием. При наличии нейропсихиатрических симптомов заболевание следует дифференцировать от пеллагры, склеродермии и дерматомиозита. При положительной реакции на уропорфириноген болезнь следует отличать от симптоматической порфирурии, вызванной отравлением свинцом, золотом, мышьяком, алкоголем, бензолом, четыреххлористым углеродом, а также от апластической анемии, существенного заболевания печени, заболевания соединительной ткани, болезни Ходжкина, лейкемии и т.д. 1, острый живот Острый живот — это общий термин для обозначения острых заболеваний брюшной полости. К распространенным заболеваниям острого живота относятся: острый аппендицит, острая перфорация язвенной болезни, острая кишечная непроходимость, острая инфекция желчных путей и желчекаменная болезнь, острый панкреатит, травма живота, мочевые камни и разрыв внематочной беременности. Кроме того, некоторые системные или другие системные заболевания, такие как гематопорфирия, гипокалиемия, септицемия, травма позвоночника или заболевания спинного мозга, также могут иметь клинические проявления, схожие с проявлениями острого живота. Первичным местом возникновения может быть место поражения. 2, склеродермия Склеродермия (склеродермия) — это заболевание соединительной ткани, характеризующееся ограниченным или диффузным фиброзом, склерозом и атрофией кожи и соединительной ткани внутренних органов. У некоторых пациентов наблюдается только склероз кожи, что называется ограниченной склеродермией, в то время как у некоторых пациентов также наблюдается фиброз и склероз внутренних органов сердца, легких, желудочно-кишечного тракта и почек, что называется системной склеродермией, которая часто протекает тяжело и имеет плохой прогноз. Чаще всего она встречается у женщин детородного возраста, но может также возникать у детей и пожилых людей. Есть сообщения о том, что склеродермия чаще развивается у шахтеров и рабочих, подвергающихся воздействию кремния. Тетрахлорид углерода (карбонтетрахлорид, CCL4), также известный как тетрахлорметан, — это бесцветная, прозрачная, жирорастворимая, маслянистая жидкость со слегка сладковатым запахом, похожая на хлороформ, невоспламеняющаяся и летучая. Это признанное гепатотоксичное вещество. Острое отравление четыреххлористым углеродом в основном вызывается вдыханием его паров высокой концентрации во время производственных работ, при этом основными признаками являются симптомы центральной анестезии и поражение печени и почек. 4, апластическая анемия Апластическая анемия, называемая ребластозом, представляет собой группу дисфункций костного мозга, вызванных различной этиологией, основным проявлением которой является синдром снижения количества клеток цельной крови. Точная причина пока не выяснена, но известно, что возникновение апластической анемии связано с химическими препаратами, радиацией, вирусной инфекцией и генетическими факторами. По данным исследования, проведенного в 21 провинции (городе) и автономных районах Китая, ежегодный уровень заболеваемости составляет 0,74/100 000 населения, что значительно ниже, чем при лейкемии; уровень заболеваемости хроническим рецидивом составляет 0,60/100 000 населения, а острым рецидивом — 0,14/100 000 населения. Заболеваемость у мужчин несколько выше, чем у женщин. По началу и продолжительности заболевания делятся на острые и хронические рецидивы.