Высокий уровень порфиринов в моче обусловлен порфирией. Порфирия — это нарушение обмена порфиринов, характеризующееся повышенным выделением порфиринов и предшественников порфиринов с мочой и калом. Порфирии — это врожденные нарушения, вызванные, главным образом, дефицитом различных ферментов, связанных с синтезом гема, и имеющие семейную историю возникновения. Каковы методы профилактики протопорфирии? Принципы лечения заключаются в том, чтобы избегать солнечного света и снизить токсичность протопорфирина для печени. 1, избегать света: пациенты должны как можно больше избегать прямого воздействия солнечного света, носить темную одежду, или носить специальную титановую, цинковую защитную одежду, также можно использовать наружно дигидроксибензон (дигидроксиацетон), хну защитное средство. 2, каротин: ешьте продукты с высоким содержанием каротина, или непосредственно принимайте бетакаротин (β-каротин), этот препарат может играть защитную роль на коже светочувствительных людей и укреплять толерантность кожи к солнечному свету, его четкий механизм действия не ясен, от 20 до 60 мг/раз, 3 раза в день, перорально. Доза может быть увеличена или уменьшена соответствующим образом в зависимости от эффективности препарата для пациента или уровня каротиноидов в крови. Пациенты могут принимать препарат весной и летом, когда солнце сильное. Максимальная эффективность проявляется через 1-3 месяца после приема препарата, и эффективность может сохраняться в течение 1-2 месяцев после прекращения приема препарата, и, как правило, нет явных побочных реакций. 3.Норферриновый гемоглобин: н-ферриновый гемоглобин снижает выработку протопорфирина путем ингибирования активности δ-аминокетоглутарат синтазы. Доза — 4мг/(кг-д), внутривенно капельно, 1 курс лечения 6 дней. 4, кауфенамид: поскольку он может связывать протопорфирин и выводить через кал, он может частично уменьшить печеночную и кишечную циркуляцию протопорфирина, снизить уровень протопорфирина в эритроцитах и плазме крови, а также улучшить повреждение печени, вызванное протопорфирином. Применение: 4 г/раз, 3 раза/день, перорально. 5, другие препараты: В прошлом, лечение некоторыми противомалярийными препаратами, такими как мипарин, гидроксихлорохин и т.д., также оказывает определенный эффект в некоторых случаях. Адсорбционный эффект медицинского угля может блокировать печеночную и кишечную циркуляцию порфиринов, так что клинические симптомы могут быть полностью сняты. 4 г/раз, 3 раза/день, прохладной кипяченой водой смешивают в пасту и принимают перорально в течение 9 месяцев. Некоторым пациентам для достижения хороших результатов можно также проводить лечение аденозинмонофосфатом или инозином. У большинства пациентов прогноз хороший и, как правило, не развивается стойкая инвалидность и не влияет на продолжительность жизни. Увеличивается количество случаев с желчнокаменной болезнью и отдельных случаев с хроническим внутрипеченочным холестазом, который может привести к циррозу, поэтому следует уделять внимание профилактике и лечению осложнений. Профилактика должна заключаться в избегании солнечного облучения и принятии солнцезащитных мер. Избегайте употребления светочувствительных продуктов.