Болезненные венозные мальформации, обычно называемые венозными мальформациями в мягких тканях тела с различной степенью боли, чаще всего обнаруживаются в мышцах или вокруг суставов и чаще всего встречаются в конечностях. Эти венозные мальформации часто болезненны и часто влияют на функции конечностей, приводя к локальной дисфункции и даже инвалидности. Ранняя стадия, легкая: легкая утомляемость, локальный отек мышц или боль при движении в суставах. Средняя стадия, умеренная: отек и боль при движении, ограничение движений, болезненная перемежающаяся хромота, если поражение расположено в нижней конечности, или значительная боль при разгибании сустава. Поздний, тяжелый: постоянная, более сильная боль, которая серьезно влияет на повседневную жизнь, при некоторых поражениях нижних конечностей невозможно приземлиться на пятку. В некоторых случаях боль возникает при прикосновении к коже. [Поражение можно наблюдать, приподняв или опустив конечность, что вызывает постуральное изменение местного артериального давления в конечности. Постуральный тест часто бывает значительно положительным у пациентов с кровоподтеком на поверхности кожи. [Разница в окружности конечности должна быть менее 1 см у нормального человека, но у пациентов с болезненными венозными мальформациями конечность может казаться толстой и жирной из-за местного отека и скелетных аномалий или тонкой из-за атрофии конечности, вызванной болью. [Согласно выборке из 97 случаев болезненных венозных мальформаций (51 мужчина и 46 женщин, средний возраст 15 лет), пролеченных в нашем отделении с января 2006 по январь 2008 года, поражения были обнаружены на конечностях, причем в 66 случаях (68%) — на нижних конечностях, включая подвздошную область, ягодицы, руки, ладони, кончики пальцев, ноги, колени и подошвы. МРТ — единственный способ выявить поражения, которые не видны невооруженным глазом, поэтому МРТ следует проводить во всех случаях. Обычные параметры включают T1-взвешенные последовательности SE или FSE + подавление жира, IR и T2-взвешенные последовательности GE в аксиальном, сагиттальном и корональном видах. Наблюдается структура поражения, размер и степень инфильтрации с вовлечением окружающих анатомических структур порочного сосуда. Конкретное расположение поражения в мягких тканях классифицируется в зависимости от того, где МРТ отражает поражение: мышца; межмышечное пространство; сустав. Поражения, расположенные в межмышечном пространстве, чаще вызывают боль, затем следуют внутримышечные поражения. Механизм боли при болезненных венозных мальформациях в настоящее время не ясен, но во время операции мы обнаружили, что вдоль пораженных участков кожные нервы были толще и жестче. Предполагается, что причина боли может быть связана с аномальным местным распределением кожных нервов. Также было обнаружено, что в некоторых случаях тромбоз и боль соответствуют друг другу, в других случаях воспалительная реакция и боль соответствуют друг другу, а в третьих случаях никаких специфических патологических проявлений не наблюдалось, что позволяет предположить, что наличие тромбоза и местной воспалительной реакции внутри опухоли может быть связано с болью. Другие теории возникновения боли включают: 1) стаз кровотока, приводящий к механическому раздражению стенки сосуда и сдавливанию окружающих тканей из-за повышения внутрисосудистого давления; 2) ишемию окружающих тканей, особенно нервов, из-за препятствия возврату крови; и боль из-за метаболитов, образующихся при недостатке кислорода в клетках и тканях; 3) тромбоз вены, которая сама может прямо или косвенно высвобождать ряд медиаторов, способных вызывать боль. В целом это можно объяснить такими факторами, как аномальное локальное венозное наполнение и расширение, экструзия, аномальная локальная нервная иннервация и обилие медиаторов боли. [Боль является основным сопутствующим симптомом, при этом некоторые пациенты испытывают легкую болезненность, боль или давление, а большая часть испытывает спонтанную боль или сильную боль после активности, что прямо или косвенно приводит к функциональным нарушениям. Поэтому для лечения болезненных венозных мальформаций облегчение боли и уменьшение функциональных нарушений является одним из важнейших показателей эффективности лечения венозных мальформаций поверхности тела. Поскольку поражение расположено в интерстициальных и внутримышечных пространствах, широко используемые методы хирургического паллиативного иссечения склонны к рецидивам, а полное иссечение является высокоинвазивным, кровоточащим и чреватым тяжелыми местными вторичными деформациями и дисфункциями, а остаточная опухоль часто имеет болезненные симптомы, которые не могут быть полностью устранены после операции. Идеальное лечение болезненных венозных мальформаций должно обеспечивать надежное обезболивание, минимальную травматичность, хорошее морфологическое и функциональное восстановление, высокую степень безопасности и низкую частоту рецидивов. [Эффект лечения можно разделить на 3 уровня обезболивания по шкале Jadad Pain Relief Scale, основанной на субъективной оценке пациентом восприятия боли.