1. Что такое болезнь Стилла у взрослых?
Болезнь Стилла у взрослых — это системное аутоиммунное воспалительное заболевание, особый вид ревматоидного артрита, который когда-то был известен как «подострый аллергический сепсис». Заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин, в возрасте 30-40 лет, при этом острые приступы артрита, лихорадки и сыпи чередуются с ремиссией.
2. Каковы клинические особенности болезни Стилла у взрослых?
(1) Лихорадка Почти у 100% пациентов наблюдается лихорадка, в основном вялотекущая лихорадка, регрессирующая лихорадка или периодическая неустранимая гипертермия, в виде ежедневной моно- или бимодальной лихорадки.
(2) Кожная сыпь
На ранних стадиях заболевания у 90% пациентов появляется макулопапулезная или эритематозная сыпь, преимущественно на туловище, верхних и нижних конечностях, а также на механически раздражаемых участках, реже — на лице, ладонях и пальцах ног.
(3) Суставные и мышечные симптомы
Боль в суставах и артрит — одно из основных проявлений, встречающееся более чем в 80% случаев, и может быть полиартритом или олигоартритом, усиливающимся при наличии лихорадки и уменьшающимся или ослабевающим, когда лихорадка спадает. При синовите может наблюдаться выпот в суставе, но он обычно мягкий и преходящий и редко вызывает инвалидность или разрушение сустава. Припухшие и болезненные суставы могут быть блуждающими, причем первым и наиболее вероятным местом поражения является коленный сустав, также часто поражаются проксимальные межфаланговые и пястно-фаланговые суставы. Суставные симптомы могут быть начальными или проявляться через несколько недель и вплоть до нескольких лет после начала лихорадки. Более чем в половине случаев отмечается различная степень мышечной боли, которая может быть генерализованной или преимущественно гастрокнемиусной.
(4) Боль в горле У 50%-90% может болеть горло, но при осмотре глотка лишь слегка заложена, покрасневшая и опухшая, а бактериальный посев отрицательный.
(5) Лимфаденопатия и спленомегалия
Шейные и подчелюстные лимфатические узлы часто вовлекаются в процесс и могут быть умеренно болезненными при движении. Патология лимфатических узлов показывает инфильтрацию плазматическими клетками и нейтрофилами, что является реактивной гиперплазией. Спленомегалия бывает легкой или умеренной и исчезает по мере разрешения системных проявлений с увеличением лимфатических узлов и спленомегалии.
(6) Гепатомегалия и нарушения функции печени
У половины пациентов наблюдается легкая гепатомегалия и аномальная функция печени, а у некоторых может быть желтуха. Биопсия печени, как правило, показывает неспецифическую воспалительную клеточную инфильтрацию или бластоцитоз, интерстициальное воспаление и стеатоз в области флюктуации.
(7) Гематологические проявления
В активной фазе заболевания нейтрофилы повышены более чем у 90% пациентов, количество лейкоцитов крови ≥15×109/л примерно у 80% пациентов; количество тромбоцитов повышено примерно у 50% пациентов; может сочетаться ортоцитарная ортохромная анемия; гематологическая седиментация повышена почти у 100% пациентов.
(8) Сывороточный ферритин Сывороточный ферритин повышен, и его уровень положительно коррелирует с активностью заболевания, что имеет определенное значение для определения активности заболевания и оценки эффекта лечения.
3. Как лечить болезнь Стилла у взрослых
(1) Небольшое количество пациентов можно лечить только нестероидными противовоспалительными препаратами для контроля симптомов.
(2) Глюкокортикоиды являются основой лечения этого заболевания. Начальная доза составляет 0,5-1 мм/кг массы тела в день и постепенно снижается на 5-2,5 мг в неделю через 4-6 недель, при этом скорость снижения постепенно замедляется и, наконец, поддерживается на минимальной дозе.
(3) Хронические противоревматические препараты длительного действия, такие как метотрексат 7,5-20 мг/неделю, азатиоприн 50-150 мг один раз в день, циклофосфамид 0,1-0,2 г каждый второй день или родопсин 20 мг 3 раза в день, должны быть добавлены на ранней стадии у пациентов со значительными симптомами и рецидивом заболевания при снижении гормонов. Биологические препараты под руководством Ixepro показали хорошую эффективность у взрослых с болезнью Стилла.