Диагностические критерии и основные положения болезни Стилла у взрослых

  Специфического диагноза для болезни Стилла у взрослых не существует, и ее диагностика основывается на диагнозе исключения.

  На национальном и международном уровнях разработано множество диагностических или классификационных критериев, но до сих пор нет общепризнанного стандарта. Наиболее часто рекомендуемыми критериями являются американские критерии Куша и японские критерии (т.е. критерии Ямагуча).

  1. критерий Куша

  Пререквизиты.

  ① Лихорадка ≥ 39°C.

  (ii) Артралгия или артрит.

  ③ ревматоидный фактор.

  ④Антинуклеарные антитела.

  Также требуются любые 2 из перечисленных ниже.

  ① лейкоциты крови ≥ 15 x l09/L.

  (ii) кожная сыпь.

  ③ плеврит или перикардит.

  ④гепатомегалия или спленомегалия или увеличение лимфатических узлов.

  2.Японский стандарт

  Основные условия.

  ① Лихорадка ≥ 39°C, продолжающаяся более 1 недели.

  ②Артралгия, продолжающаяся более 2 недель.

  ③ типичная кожная сыпь.

  ④Лейкоциты крови ≥15×109/л.

  Вторичные условия.

  (i) боль в горле.

  ② увеличенные лимфатические узлы и/или селезенка.

  ③ ненормальная функция печени.

  ④ Отрицательные RF и ANA.

  Этот критерий требует исключения: инфекционных заболеваний, злокачественных опухолей, других ревматических заболеваний. Диагноз ставится при наличии 5 или более условий (включая как минимум 2 основных условия).

  Диагностические моменты: Заболевание следует подозревать при наличии следующих клинических признаков и положительных результатов лабораторных исследований

  ① Лихорадка является наиболее характерным симптомом заболевания. Типичная картина лихорадки — вялотекущая лихорадка, обычно один раз в день.

  (ii) Сыпь обычно появляется на туловище и конечностях, но может также наблюдаться на лице в виде оранжево-красной сыпи или макулопапулезной сыпи, обычно связана с лихорадкой и носит скоротечный характер.

  (iii) Обычно наблюдается артралгия и/или артрит, который может быть олигоартритом на ранних стадиях или прогрессировать до полиартрита. Также часто встречаются симптомы миалгии.

  (iv) Лейкоциты периферической крови значительно повышены, в основном нейтрофилы, а культура крови отрицательная.

  ⑤ Серологические тесты: большинство пациентов имеют отрицательный результат на RF и ANA.

  ⑥Многочисленное лечение антибиотиками неэффективно, в то время как терапия глюкокортикоидами эффективна.