Кавернозная мальформация (КМ) составляет около 20% внутричерепных кавернозных гемангиом [1] и возникает преимущественно в понтинном мозге, где находится глубоко и прилегает к важным ядрам, проводящим путям и сосудистым структурам, что делает операцию рискованной. В последние годы, с развитием нейровизуализации, нейронавигации, нейрофизиологического мониторинга и микро-нейрохирургических методов, процент успешных операций значительно улучшился. С февраля 2004 года по июнь 2008 года в нашем отделении было пролечено в общей сложности 12 случаев понтоцеребральной кавернозной гемангиомы, и мы хотели бы обсудить показания к операции и хирургические подходы в свете нашего предварительного хирургического опыта. 1. Клинические данные 1.1 Общие данные 8 мужчин, 4 женщины. Возраст 21-49 лет, средний возраст 35 лет. У всех пациентов было одно или несколько кровоизлияний, в основном проявлявшихся головокружением и головной болью в 9 случаях, рецидивирующей гемианестезией в 6 случаях, удушьем в 3 случаях, гемиплегией в 2 случаях, лицевым параличом в 3 случаях и диплопией в 1 случае. 8 случаев имели медленное начало с постепенным ухудшением симптомов, а 2 случая имели острое начало с образованием гематомы четвертого желудочка. Продолжительность заболевания варьировалась от 10 дней до 3 месяцев, в среднем 2,3 месяца. 1.2 Нейровизуализация Все 12 пациентов прошли КТ и МРТ черепа, трое — цифровую субтракционную ангиографию (DSA) и четверо — магнитно-резонансную ангиографию (MRA). Можно увидеть твердые части, с незаметным усилением и КТ-представлением кровоизлияния или гематомы (рис. A, B, C). Максимальный диаметр поражения составлял 1,5 см-4 см. 11 случаев локализовались в дорсальной части понтинного мозга и 1 случай — в вентральной части понтинного мозга. Поражение было левосторонним в 5 случаях и правосторонним в 7 случаях. 1.3 Хирургический подход В 11 случаях с КМ, расположенным на дорсальной стороне понтинного мозга, использовался подглазничный срединный подход через ромбовидную ямку. Разрез делался на 2 см выше наружного затылочного гребня по средней линии до остистого отростка второго шейного позвонка, основание четвертого желудочка обнажалось через медуллярную щель мозжечка, при необходимости разрезалась мозжечковая земля. Слегка приподнятая полосатая структура может быть идентифицирована как медуллярная полоска, которая разделяет понтин и продолговатый мозг. Над медуллярной полосой поражение обозначается желтой или желтовато-коричневой областью на поверхности поражения, на 2 мм выше центральной борозды, избегая травмирования медиального продольного пучка, и выбирается самый тонкий продольный разрез, чтобы войти в полость гематомы, аспирировать гематому, чтобы получить пространство для манипуляций, и аккуратно иссечь поражение по периферии. Для КМ, расположенных вентральнее понтинного мозга, используется подход через задний подглазничный сигмовидный синус с перевернутым «L»-образным разрезом за подглазничным ухом. Мелкие кровоснабжающие артерии и рефлюксные вены вокруг очага поражения следует отсечь после слабой электрокоагуляции и постоянно промывать водой, чтобы охладить их и избежать термической травмы. Небольшое кровотечение от травмы можно остановить путем сдавливания гемостатической марлей, чтобы избежать обширной электрокоагуляции. 2. Результаты Всем 12 пациентам было выполнено тотальное микроскопическое иссечение поражения, и послеоперационная патология подтвердила наличие КМ. Микроскопическое исследование показало, что она состоит из нерегулярных синусоидальных или ячеистых сосудистых лакун диаметром 1 мм и более, с тромбозом и механизацией. Стенка сосуда состоит из тонкой фиброзной наружной мембраны и стеклообразного коллагенового матрикса. Гладкие мышцы и эластические волокна отсутствуют. Поражение окружено слоем глиальной ткани, богатой железосодержащими гематоксилиновыми фагоцитами. У 6 из 12 пациентов клинические симптомы улучшились после операции, исчезли головокружение, головная боль, рецидивирующая гемианестезия и уменьшился гемипарез; в 3 случаях после операции не появилось новых симптомов у тех, кто уже выздоровел до операции; в 1 случае после операции ухудшился лицевой паралич; в 1 случае после операции была ограничена абдукция пораженного глаза; в 1 случае на третий день после операции появились одышка и легкое нарушение сознания, которые улучшились после искусственного дыхания с интубацией трахеи. ИВЛ была прекращена, интубация трахеи удалена. Через 5 часов у пациента снова появилась одышка и нарушение сознания, высокая температура тела, неодинаковые зрачки с обеих сторон, желудочно-кишечное кровотечение и снижение артериального давления. Через три месяца после операции в 9 случаях была проведена обзорная МРТ, на которой не было обнаружено никаких повреждений, с хорошим восстановлением визуализации тканей ствола мозга. 3. обсуждение Из-за высокого хирургического риска КМ ствола мозга показания к операции должны определяться с учетом естественной истории болезни, взвешивая риски и преимущества. kupersmith et al[2] сообщили, что ежегодная частота кровотечений и повторных кровотечений в 37 случаях КМ ствола мозга составила приблизительно 2,4% и 5,1%. porter et al[3] обобщили 100 случаев КМ ствола мозга и пришли к выводу, что повторное кровотечение чаще возникает после кровотечения из гемангиомы, а ежегодное кровотечение — после кровотечения из гемангиомы. Ferroli et al[4] сообщили о 52 случаях с частотой ежегодных кровотечений и повторных кровотечений 3,8% и 34,7%, соответственно; Wang Loyal et al[5] сообщили о 137 случаях с частотой ежегодных кровотечений и повторных кровотечений 6% и 60%, соответственно. Из-за высокой частоты повторных кровотечений при КМ ствола мозга важным показанием для хирургического лечения КМ в понтинном мозге является очаговое кровоизлияние. Кроме того, Ferroli et al [4] отметили, что, несмотря на общепринятое мнение о том, что увеличение объема поражения не связано с митозом эндотелиальных клеток, исследования показали, что эндотелиальные клетки в КМ всегда находятся в пролиферативном цикле. Поэтому Ferroli и др. с осторожностью относятся к консервативному лечению, утверждая, что кровотечение в СМ ствола мозга не является единственным показанием к операции и что преимущества и недостатки должны быть взвешены и агрессивно управляться в соответствии с конкретной ситуацией пациента. На самом деле, большинство КМ ствола мозга пригодны для хирургического лечения из-за повторяющихся внутриопухолевых кровоизлияний, которые постепенно разрушаются по направлению к поверхности коры и частично видны невооруженным глазом. Все 12 случаев в этой группе имели один или несколько эпизодов кровоизлияния, включая два случая острого кровоизлияния, один из которых — образование гематомы на втором эпизоде, с промежутком более 20 дней между вторыми эпизодами. В остальных случаях наблюдались рецидивы или прогрессирующее ухудшение клинических симптомов. Интраоперационно опухоли располагались на поверхности ствола мозга не глубже 2 мм, а некоторые выступали до основания четырех желудочков. Применялись следующие показания к операции: (i) прогрессирующий очаговый неврологический дефицит; (ii) внутримозговое кровоизлияние, вызывающее клинический неврологический дефицит; (iii) поражение близко к поверхности ствола мозга (обычно в пределах 3 мм); и (iv) значительный окклюзирующий эффект из-за кровоизлияния внутри поражения. Время проведения операции является важным фактором, влияющим на степень послеоперационного неврологического восстановления пациента. По мнению Wang Loyalty [5], экстренная операция требуется тем, у кого нарушено сознание и визуализационные исследования показывают напряженную гематому. У пациентов с симптоматическим кровоизлиянием и МРТ, показывающим напряженную гематому, операция должна быть выполнена как можно раньше, когда гематома еще не полностью механизирована, а окружающие ткани еще не стали стекловидными и фиброзными. Штайнберг и др[7] предложили проводить операцию примерно через 4 недели после кровотечения из поражения, когда гематома начинает разжижаться и легко рассасывается, а Заузингер и др[8] сообщили о среднем интервале в 9 месяцев между первым кровотечением и операцией, причем у большинства пациентов в этой группе наблюдалось кратковременное клиническое улучшение благодаря декомпрессионному эффекту хирургического удаления разжиженной крови, что позволяет предположить, что хирургическое лечение более эффективно в подострой фазе. Два случая в этой группе имели острое начало, один с гематомой, образовавшейся при первом кровотечении, которое после операции было патологоанатомически подтверждено как СМ, и один с гематомой, образовавшейся при втором кровотечении с разницей более чем в 20 дней. В обоих случаях операция была проведена в течение 24 часов, и интраоперационно мы обнаружили, что после удаления гематомы пространство для резекции КМ стало больше, а поле зрения стало более четким, что облегчило защиту важных тканей и кровеносных сосудов. 10 случаев имели продолжительность от 10 дней до 3 месяцев, и интраоперационно мы обнаружили, что поражение было четко определено и легче поддавалось резекции. Поэтому мы считаем, что операцию следует проводить как можно раньше, если поражение кровоточит и есть показания к операции, поскольку раннее удаление гематомы имеет следующие преимущества: наличие гематомы облегчает идентификацию и может обеспечить путь для операции; удаление гематомы расширяет пространство и облегчает операцию; удаление гематомы и снятие компрессии может блокировать вторичное повреждение ствола мозга гематомой и ее вредными производными; избежать повторного кровотечения; избежать механизации гематомы, которая затрудняет операцию. Большинство операторов выбирают подход, основываясь на отношении гемангиомы к поверхности желудочкового канала ствола мозга или поверхности мягкой мозговой оболочки, а Brown et al [9] описали «двухточечный подход» для определения наилучшего подхода, при котором линия между центром гемангиомы и ближайшей точкой гемангиомы к поверхности ствола мозга, идущая наружу, является наилучшим подходом. Tanriover et al.[10] предполагают, что разница между двумя подходами заключается в обнажении латеральной подкожной ямки и отверстия Лушки, и что подход с использованием трансцеребеллярной медуллярной фиссуры позволяет полностью обнажить латеральную подкожную ямку и отверстие Лушки без рассечения мозжечка. Латеральная подкожная ямка и отверстие Лушки полностью обнажаются; рассечение червя мозжечка может привести к синдрому частичной расщелины червя. В наших 11 случаях был использован транскаллозальный подход или был сделан только небольшой разрез червя мозжечка (в пределах 1 см), и послеоперационных проявлений синдрома трещины червя не наблюдалось. Верхний и нижний треугольник лицевой связки является безопасной зоной доступа к стволу мозга и анатомически обозначен лицевой связкой, центральной связкой, продолговатым мозгом и рогом мозжечка. Разрез ствола мозга в этих двух областях позволяет избежать повреждения волокон лицевого нерва и ядер abducens и уменьшить послеоперационные осложнения. Медиальная граница двух вышеуказанных треугольников находится на 2 мм латеральнее срединной борозды, чтобы избежать повреждения срединного продольного пучка [11]. Задний подход к нижнему височному или подглазничному сигмовидному синусу использовался только в том случае, если поражение располагалось вентрально или постеро-латерально. В этой группе был только один случай. СМ был неинкапсулированным, но хорошо очерченным, и его окружала желто-окрашенная полоса глиоза, которая была хорошим маркером для определения места поражения. Полость гематомы, образующаяся после кровоизлияния КМ в понтинном мозге, служит естественным барьером и хирургическим доступом к границе поражения и ткани понтинного мозга, и этот интерфейс должен строго соблюдаться во время операции, чтобы избежать травмы понтинного мозга и остаточных поражений. Во всех подобных случаях возможна полная резекция, но не по частям, так как последняя чревата кровоизлиянием и остаточными явлениями Понтоцеребральный СМ чреват нарушением функции конечностей, дыхательной функции и церебральной неврологической дисфункцией после операции. Наиболее серьезным и опасным осложнением является дыхательная дисфункция. Один из смертельных случаев в этой группе был расценен как дыхательная дисфункция, вызванная послеоперационным отеком. Вот почему так важен тщательный послеоперационный мониторинг и своевременная и адекватная вентиляционная терапия. Большинство других симптомов, таких как нарушения подвижности глаз, были восстановлены путем систематической неврологической реабилитации, а один случай паралича приводящего нерва и усугубленный паралич лица в этой группе постепенно восстановились. В заключение следует отметить, что правильный выбор хирургических показаний и хирургического доступа, а также использование микрохирургической техники для удаления СМ из понтинного мозга являются безопасными и эффективными.