АНЦА-ассоциированный васкулит — это группа заболеваний, характеризующихся воспалением и некрозом мелких и средних сосудов, в основном включающая гранулематоз Вегенера, синдром Чурга-Штрауса и микроскопический полиангиит. В 2007 году Британское общество ревматологии (BSR) опубликовало руководство по лечению АНЦА-ассоциированного васкулита. В настоящее время лечение васкулита включает лечение в периоды индукции ремиссии и поддержания ремиссии, причем основная схема лечения зависит от тяжести и степени заболевания. Руководство классифицирует васкулит на 3 группы типов, а именно: (1) локальный и/или ранний тип; (2) системный тип с поражением органов; и (3) тяжелый тип с угрожающим жизни заболеванием. 1. Местный и/или ранний тип: Первая линия лечения — циклофосфамид или метотрексат, из которых метотрексат имеет более высокий процент рецидивов, а циклофосфамид используется при прогрессировании заболевания, рецидивах или местной деструкции. 2. Системный тип с поражением органов: Терапевтическими средствами первой линии являются циклофосфамид и глюкокортикоиды. В первом случае часто увеличивается общее количество циклофосфамида и значительно повышается риск инфекции, однако существенной разницы в частоте клинической ремиссии и частоте рецидивов между этими двумя схемами нет. Если клиническая ремиссия достигнута при 3-месячном пероральном приеме циклофосфамида в низких дозах и ударном внутривенном приеме циклофосфамида в течение 3-6 месяцев, следует перейти на поддерживающую терапию. Максимальный период лечения составляет 6 месяцев, если достигнута клиническая ремиссия, независимо от того, какая из индукционных схем применяется. 3. Тяжелый тип: При сочетании с тяжелой почечной недостаточностью (креатинин крови >500умоль/л) следует назначить циклофосфамид (перорально в низкой дозе или внутривенно ударно) и глюкокортикоиды в сочетании с плазмообменом. В ситуациях, угрожающих жизни (например, при легочном кровотечении), следует также назначить плазмообмен. В рекомендациях по лечению также говорится, что глюкокортикостероиды обычно назначаются перорально ежедневно в начальной дозе 1 мг/кг/день и максимальной дозе 60 мг, при необходимости с ударными дозами метилпреднизолона (250-500 мг). Если циклофосфамид не переносится, можно рассмотреть возможность применения метотрексата, азатиоприна, лефлуномида или микофенолата. При легких рецидивах можно увеличить объем преднизона и дозу иммуносупрессивного препарата, а при тяжелых рецидивах следует назначить циклофосфамид и увеличить объем преднизона; также может быть рассмотрен шок метилпреднизолоном или плазмообмен. Эффективность инфликсимаба, внутривенного иммуноглобулина, антитимоцитарного глобулина, анти-CD52 моноклонального антитела, дезоксиниваленола и мелфалана у пациентов с рефрактерным васкулитом все еще изучается, но следует выявить возможные причины персистирующего заболевания, рецидива заболевания или злокачественной опухоли и инфекции. Рецидив заболевания может произойти в любое время после клинической диагностики и индукции ремиссии и требует оценки активности заболевания и степени поражения. Поскольку титры ANCA не всегда коррелируют с активностью заболевания, пациентам с только повышенным уровнем ANCA не следует проводить интенсификацию терапии. Напротив, у пациентов с постоянно положительными ANCA при прекращении приема препарата может возникнуть рецидив. Данное руководство по лечению предлагает лицам, использующим иммуносупрессивную терапию, принять следующие 10 мер: (1) Местинон натрия предотвращает нежелательные явления эпителиальной токсичности мочевыводящих путей; (2) метотрексат/сульфаметоксазол предотвращает инфекцию Pneumocystis carinii; (3) противогрибковые препараты следует применять профилактически; (3) мупироцин следует использовать при длительной назальной инфекции Staphylococcus aureus; (4) пациентки женского пола должны регулярно проходить обследование эпителия шейки матки для предотвращения цервикальной интраэпителиальной неоплазии; (5) у пациентов, применяющих циклофосфамид, следует учитывать возможность бесплодия; (6) всем пациентам, получающим высокие дозы глюкокортикоидов, следует проводить профилактику остеопороза; (7) все пациенты, получающие иммуносупрессивную терапию, должны регулярно проверяться на туберкулез; (9) все пациенты, получающие иммуносупрессивную терапию, должны быть привиты от пневмококковой инфекции и гриппа; (10) следует регулярно оценивать риск сердечно-сосудистых заболеваний и тромбоза.