Учебники часто называют IgA-N отдельным заболеванием, но на самом деле патогенез и клиническая картина слишком вариабельны, а лечение и прогноз слишком различны, чтобы рассматривать их как одно заболевание, а должны быть типированы. Патологическая типизация IgA-N, упоминаемая в настоящее время в литературе, слишком стара, например, Lee’sHaans, и основная проблема заключается в том, что она не затрагивает сути заболевания и имеет в лучшем случае лишь определенное прогностическое значение. Клинические проявления IgA-N имеют определенные особенности кластеризации. Поэтому клиникопатологическое типирование, основанное на клинических проявлениях, имеет потенциал для углубления нашего понимания IgA-N. Некоторые клинические проявления имеют признанное прогностическое значение Изолированная микроскопическая гематурия; рецидивирующая карнитурия; массивная протеинурия; стойкая гипертензия 2. Рецидивирующая ботриоидная гематурия, быстро появляющаяся после инфекции II. Новая клиническая классификация (I) Простая микроскопическая гематурия (I-H): 1. Аномальный анализ мочи: микроскопическая гематурия, отсутствие протеинурии, отсутствие ботриоидной гематурии. 2. нормальная функция почек и отсутствие гипертонии. 3. Патология: Патологические изменения мягкие, с отложениями IgA только в области тилакоидов, меньшим количеством склерозирующих сфер, отсутствием полумесяцев, мягкими тубулоинтерстициальными поражениями и незаметными сосудистыми поражениями. Электронная микроскопия исключает «нефропатию тонких базальных мембран». (ii) Аномальный анализ мочи (U-ab): 1. Начало заболевания часто коварное, точное течение болезни определить нелегко, а клинические симптомы не очевидны. 2. аномальный анализ мочи: единичный эпизод микроскопической гематурии или карнальной гематурии, белок мочи <2,0 г/24 ч. 3. отсутствие гипопротеинемии, нормальная функция почек, отсутствие гипертонии. 4. патология: патологические изменения варьируют по степени тяжести от легких пролиферативных поражений тилакоидов и ФСГС до гломерулосклероза. Отложения в области тилакоидов часто представлены IgG в дополнение к IgA, также могут присутствовать сосудистые коллатеральные отложения. Интерстициальные поражения бывают легкими или умеренными. Однако обширного склероза не наблюдается. (iii) Рецидивирующая ботриотематозная гематурия (R-GH): 1. Рецидивирующие эпизоды ботриотематозной гематурии, которая может быть свежей или старой, возникают ≥2 раз. За несколько часов (не более 24 часов) до приступа имеется продромальная инфекция (преимущественно верхних органов чувств, но также возможен холецистит или диарея), а во время приступа могут быть боли в спине и животе. Нет явной гипопротеинемии и нормальная или умеренно аномальная функция почек. 3. возраст начала заболевания - в основном юношеский. 4. Патология: в течение 1 месяца после начала карнитической гематурии видны сегментарные клеточные полумесяцы (<10%), без некроза коллатералей. Имеется незначительный гломерулярный склероз, легкие интерстициальные поражения и отсутствие тяжелых сосудистых поражений. (iv) Полумесячный тип (Cres. IgA-N): 1. Часто ассоциируется с гематурией, которая может длиться долгое время, или микроскопической гематурией, превышающей 500 000/мл. 2. Может сочетаться с гипертонией, при этом Scr может быть умеренно повышен. ANCA может быть положительным у некоторых пациентов. 3. патология: часто с коллатеральным некрозом, полумесяц >15%, сосуды могут показывать фибриноподобную дегенерацию или некроз, положительное пятно фибрина. (v) Массивная протеинурия (МП): 1. Основными проявлениями являются белок в моче и отеки, обычно без гематурии. Белок мочи >3,5 г/24 ч, выраженная гипопротеинемия, Alb <30 г/л, с гиперлипидемией. Имеются значительные отеки. 2. артериальное давление нормальное или умеренно повышенное, функция почек может быть нарушена. Течение заболевания длительное. 3, Патология: чаще встречается гломерулосклероз, часто с поражением базальной мембраны и умеренным тубулоинтерстициальным поражением. (vi) Гипертонический тип (ГТ): характерным проявлением является стойкое повышение артериального давления, которое часто контролируется антигипертензивными препаратами. 1. изолированная гематурия или стойкая микроскопическая гематурия, белок в моче <3,5 г/24 ч. 2. повышенное артериальное давление в начале заболевания, артериальное давление >140/85 мм рт. ст. при поступлении, с поражением или без поражения других органов-мишеней. 3. Нормальный или повышенный уровень Scr, но <5 мг/дл. 4. Патология: больше хронических поражений, больше шаровидного склероза, умеренные или тяжелые интерстициальные поражения. Сосудистые поражения выражены, больше сосудистых гиалиновых поражений. (vii) Почечная недостаточность конечной стадии (ESRD): 1. креатинин крови >5,0 мг/дл; 2. патология: больше сферического склероза и тяжелые тубулоинтерстициальные поражения. III. Рекомендации по лечению для каждого типа IgA нефропатии Клиническая типизация в процентах Принципы лечения Простая микроскопическая гематурия 2,8% Лечение китайскими травами, иммунодепрессанты неэффективны, наблюдение в легких случаях Аномальный анализ мочи 42,9% Лечение китайскими травами + Реглан + ACEI + ARB, можно попробовать ММФ Полумесяц 7,2% ММФ + лечение китайскими травами, гормоны + Реглан Рецидивирующая ботритематозная гематурия 13,2% Лечение китайскими травами, можно попробовать с Radix Rehmanniae + дебридмент миндалин 10,9% Массивная протеинурия 10,9% Лечение китайскими травами, симптоматическая поддержка, можно попробовать с иммунодепрессантами 18,9% Гипертония 18,9% Лечение китайскими травами, симптоматическая поддержка, можно попробовать с иммунодепрессантами Почечная недостаточность конечной стадии Лечение китайскими травами, отсрочка почечной недостаточности, заместительная терапия при необходимости