Сигмовидная избыточность Основной обзор Врожденная длинная толстая кишка также известна как сигмовидная избыточность. Толстая кишка состоит из шести частей: прямой кишки, восходящей ободочной кишки, поперечной ободочной кишки, нисходящей ободочной кишки, сигмовидной ободочной кишки и прямой кишки. Кишка и поперечная ободочная кишка являются избыточными и могут вызывать боли в животе, вздутие и другие симптомы нарушения пищеварения из-за чрезмерной подвижности. Сигмовидная кишка является органом хранения фекалий, и ее избыточность может привести к хроническим запорам. Некоторые авторы исследовали ганглиозные клетки в кишечной стенке трех детей с избытком сигмовидной кишки, из которых двое были нормальными, а один — уменьшенным. Существуют две возможные причины хронических запоров из-за избыточности сигмовидной кишки: одна из них первичная (HDAD), другая — вторичная (простая избыточность). Этиология избыточной сигмовидной кишки требует дальнейшего изучения. (ii) Патогенез Куси (1967) обследовал в динамике более тысячи детей с хроническими запорами и частыми болями в животе и обнаружил, что у 25% из них была избыточная сигмовидная кишка; Трофимова (1968) обследовала более тысячи детей с хроническими запорами, и у 30%-40% из них была избыточная сигмовидная кишка. Лёнюшкин предположил, что сигмовидная избыточность является не только патологической основой клинических симптомов, но и вариантом нормы, т.е. клинические симптомы отсутствуют. Климанов (1973) изучал гистологию избыточного сегмента сигмовидной кишки и обнаружил дегенерацию мышечных волокон кишечной стенки с отеком соединительной ткани, лимфоцитарную инфильтрацию на основе гипертрофии мышечных волокон, атрофию слизистой оболочки кишечника и расширение лимфатической щели. Нервное сплетение было неизменным, но количество ганглиозных клеток было уменьшено, а ядра сморщены и вакуолизированы. Электронно-микроскопические изменения в синапсах дистальной сигмовидной кишки были расценены как первичное поражение. Описанные выше изменения хорошо согласуются с патологическими изменениями при врожденной болезни гомозиготного мегаколона (HAD). Симптомы и признаки в одних случаях похожи на врожденный мегаколон, а в других — на хронический запор последовательного характера. В исследовании Лёнюшкина у 60% детей с избыточной сигмовидной кишкой запоры возникают при переходе от грудного вскармливания к искусственному или при введении прикорма в возрасте до 1 года; у 40% детей запоры возникают в возрасте от 3 до 6 лет и обусловлены накоплением и растяжением кишечного содержимого, а также перегибом или частичным перекручиванием кишечных коллатералей и спайками или рубцеванием брыжейки. Иногда боль в животе сопровождается рвотой. Этот автор динамически наблюдал детей в возрасте от 3 до 14 лет и разделил клинические проявления избыточной сигмовидной кишки на три стадии: компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную. Компенсированная стадия характеризуется периодической дисфункцией кишечника и избыточной сигмовидной кишкой на рентгенограмме у здорового ребенка. Некоторые жалуются на периодические боли в нижней части живота. В некоторых случаях боль в животе сопровождается рвотой и вздутием живота. Некоторых оперируют при подозрении на аппендицит, и боль в животе не проходит после операции. Развитие ребенка на этой стадии соответствует развитию ребенка того же возраста. Физические признаки отсутствуют. Стадия замещения: Основной симптом — периодические запоры, т.е. нерегулярное опорожнение кишечника раз в 2-3 дня. Многие родители подтверждают появление симптомов после двухлетнего возраста. Это может быть связано с количеством фруктов и овощей в рационе, с частыми запорами зимой и в начале весны, и облегчением летом и осенью. Эта стадия заболевания характеризуется частыми болями в животе и вздутием. Часто наблюдаются признаки скопления фекалий по толстой кишке, поэтому родители часто используют слабительные средства. Фаза декомпенсации: Эта фаза характеризуется более выраженной дисфункцией кишечника. Запор может длиться более 5 дней, а некоторые дети не могут самостоятельно отходить от стула и могут сделать это только после клизмы. Иногда нижняя часть живота увеличена (растянута). Некоторые из этих симптомов похожи на симптомы врожденного мегаколона, но степень их выраженности совершенно различна: избыток сигмовидной кишки имеет более мягкую клиническую картину, с более поздним началом, и часто чередуется между запорами и спонтанной дефекацией. Диагноз избыточной сигмовидной кишки основывается на тщательном изучении клинической картины и данных рентгеновской бариевой клизмы. По мнению Лёнюшкина, ни у одного ребенка с избыточной сигмовидной кишкой нет расширенной сигмовидной кишки на ранних стадиях заболевания, поэтому гигантская длинная сигмовидная кишка и гигантская сигмовидная кишка являются лишь дальнейшими дисфункциональными и морфологическими изменениями избыточной сигмовидной кишки. Дети с диагнозом избыточной сигмовидной кишки должны находиться под динамическим наблюдением и пересматриваться ежегодно: один раз в компенсированной фазе, два раза в субкомпенсированной фазе и три раза в декомпенсированной фазе. При необходимости могут быть проведены рентгеновская бариевая клизма и электромиография. Лечение (a) Лечение Существует два вида лечения: нехирургическое и хирургическое. Нехирургическое лечение является основным методом лечения избыточной сигмовидной кишки и подходит для всех детей с избыточной сигмовидной кишкой. Нехирургическое лечение представляет собой сочетание тренировки кишечника, диеты и медикаментов и требует повторения. Обучение дефекации и диета имеют большое значение в профилактике нарушений дефекации, а также подходят для детей с уже имеющимися нарушениями дефекации. Пероральный прием жидкого парафина помогает удалить скопление фекалий в сигмовидной кишке и способствует восстановлению функции сигмовидной кишки. Однако для восстановления функции сигмовидной кишки требуется не менее 1-2 месяцев, поэтому для оказания помощи могут использоваться другие методы: пероральный или инъекционный неостигмин (в условиях стационара); витамины группы В; электростимуляция нижней части живота (сигмовидной кишки), 1 раз в день в течение 10-15 минут. Чем раньше и последовательнее проводится нехирургическое лечение, тем лучше результат. Критерии излечения: клинические симптомы исчезают в течение 2-4 лет после лечения. Показания к операции по поводу избыточной сигмовидной кишки очень строгие, и о силовой функции сигмовидной кишки следует судить по комплексным клиническим и рентгеновским данным. (1) Показания к операции: упорные запоры, не поддающиеся нехирургическому лечению; прогрессирующая дилатация сигмовидной кишки во время нехирургического лечения или снижение мощности электромиографии; боль в животе, которая не проходит во время нехирургического лечения, если она не вызвана другими причинами. (2) Хирургическим методом обычно является метод Rehbein или Soave.