Идиопатический тремор — аутосомно-доминантное расстройство, самое распространенное экстрапирамидное расстройство и самая распространенная форма тремора, семейный анамнез которого имеется примерно у 60% пациентов. Идиопатический тремор — это односимптомное расстройство, при котором постуральный тремор является единственным клиническим проявлением заболевания. Постуральный тремор — это тремор, который возникает, когда конечность удерживается в определенном положении, и спонтанно исчезает, когда конечность полностью расслаблена. Постуральный тремор — это тремор, который возникает, когда конечность находится в определенном положении, и исчезает, когда конечность полностью расслаблена.
Клинические проявления
Эссенциальный тремор ET, также известный как семейный или доброкачественный идиопатический тремор, является распространенным клиническим двигательным расстройством, которое является аутосомно-доминантным, с постуральным или моторным тремором в качестве единственного проявления, и прогрессирует медленно или не прогрессирует в течение длительного периода времени. В настоящее время возраст считается важным фактором риска ЭТ, и распространенность заболевания увеличивается с возрастом. Начало заболевания медленное. Оно может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего начинается у взрослых, причем в литературе сообщается, что мужчин немного больше, чем женщин.
Обычно наблюдается тремор рук, затем тремор головы и в редких случаях тремор нижних конечностей. Тремор усиливается при концентрации внимания, стрессе, усталости, голоде и в большинстве случаев временно исчезает после употребления алкоголя и усиливается на следующий день, что также характерно для идиопатического тремора. Его следует лечить симптоматически.
Эпидемиология
Распространенность идиопатического тремора колеблется от 0,3% до 1,7% в общей популяции и увеличивается с возрастом. Распространенность увеличивается до 5,5% у людей старше 40 лет и 10,2% у людей старше 65 лет без существенных различий между мужчинами и женщинами. В Финляндии распространенность заболевания составляет 5,55% у людей старше 40 лет и 12,6% у людей в возрасте 70-79 лет.
Симптомы и признаки
Начало заболевания обычно приходится на поздний подростковый или ранний взрослый возраст. Тремор является единственным клиническим симптомом, проявляющимся в виде постурального или моторного тремора, часто вовлекающего одну или обе руки или голову, причем симптомы становятся очевидными только позднее. Кроме косметического и социального смущения, он обычно не приводит к инвалидности. В некоторых случаях тремор может мешать руке выполнять тонкие движения, например, писать, и может влиять на артикуляцию, если задействованы мышцы гортани, но нижние конечности обычно не задействованы. Пациенты часто сообщают, что небольшое количество алкоголя может принести значительное облегчение, но это кратковременно, а механизм неясен. При осмотре обычно нет других неврологических признаков.
Диагноз
Классификация идиопатического тремора
Идиопатический тремор следует рассматривать на основании наличия у пациента частого постурального и/или моторного тремора, который уменьшается при употреблении алкоголя, семейного анамнеза и отсутствия других неврологических признаков и симптомов.
Клиническая градация тремораКлиническая градация тремора, предложенная Группой по изучению идиопатического тремора Национальных институтов здравоохранения (NIH) в 1996 году, включает 5 классов.
Степень 0: тремор отсутствует.
I степень: очень слабый тремор (нелегко обнаруживаемый).
II степень: легко обнаруживаемый тремор амплитудой менее 2 см без инвалидизирующего тремора.
Степень III: выраженный частично инвалидизирующий тремор амплитудой 2-4 см.
IV степень: тяжелый инвалидизирующий тремор амплитудой более 4 см.
Диагностические критерии идиопатического тремора
Диагностические критерии идиопатического тремора, предложенные Американским обществом по изучению расстройств движений и Всемирной организацией по изучению тремора
(1) Основные диагностические критерии.
(1) Моторный тремор обеих кистей и предплечий.
(2) Отсутствие неврологических признаков, кроме передачи.
(iii) или только тремор головы без дистонии.
(2) Вторичные диагностические критерии.
(i) Длительность заболевания более 3 лет.
(ii) Семейный анамнез.
(3) Тремор уменьшается после употребления алкоголя.
(3) Критерии исключения.
(1) Другие неврологические признаки или история травмы незадолго до начала тремора.
(ii) Физиологический гиперактивный тремор, вызванный наркотиками, тревогой, депрессией, гипертиреозом и т.д.
(iii) История психогенного (психогенного) тремора.
(iv) Внезапное начало или сегментарное прогрессирование.
⑤ Первичный прямоходящий тремор.
(vi) Позиционно-специфический или только целевой тремор, включая профессиональный тремор и первичный тремор письма.
(vii) Варианты лечения только вербального тремора языка или тремора ног.
Большинство пациентов с идиопатическим тремором имеют лишь легкий тремор, и только от 0,5% до 11,1% пациентов нуждаются в лечении. Для тех, кто имеет значительные симптомы, доступны следующие меры лечения.
Употребление небольшого количества алкоголя для уменьшения тремора
У большинства пациентов, употребляющих небольшое количество алкоголя, может наблюдаться временное значительное уменьшение тремора, но для достижения такого же эффекта может потребоваться со временем увеличить количество употребляемого алкоголя.
Долгосрочное применение лекарств
Бета-адренергические блокирующие препараты действуют путем блокирования периферических бета2-рецепторов. Пропранолол (Прозак) уменьшает амплитуду тремора и не влияет на частоту тремора, его нужно принимать длительно. 30-90 мг в 3 разделенных дозах могут быть временно применены для тех, у кого значительный тремор в определенных ситуациях.
Или используйте Ароклор 10 мг, 3 раза в день Пропранолол относительно противопоказан при: неконтролируемой сердечной недостаточности; атриовентрикулярной блокаде второй-третьей степени; бронхоспастической болезни, такой как астма; инсулинозависимом сахарном диабете, так как пропранолол блокирует нормальный адренергический ответ на гипогликемию у диабетиков. Редкие побочные эффекты включают усталость, тошноту, диарею, сыпь, импотенцию и депрессию Большинство пациентов переносят пропранолол хорошо, но все же рекомендуется контролировать пульс и кровяное давление во время приема препарата, пульс остается выше 60 ударов/мин, обычно это безопасно.
Спазмолитики и транквилизаторы
(1) Прометазин (парацетамол): уменьшает амплитуду тремора, не влияет на частоту тремора, механизм неизвестен, используется для уменьшения тремора рук, не эффективен при треморе головы и языка Пациенты ET часто очень чувствительны к этому препарату, не должен использоваться в качестве лечения эпилепсии, начиная с небольшой дозы 50 мг/сут, увеличивая дозу на 50 мг/сут каждые 2 недели до достижения эффективности или появления побочных эффектов, обычно эффективная доза 100-150 мг, 3 раза/сут. Поиск здоровья Для улучшения соблюдения режима приема лекарств для уменьшения сонливости побочные эффекты рекомендуется принимать перед сном 20%-30% пациентов с острыми побочными эффектами, такими как головокружение, тошнота и постуральная неустойчивость, появляются временно после приема лекарств и могут быть постепенно облегчены без влияния на продолжение приема лекарств.
(2) Противоэпилептический препарат габапентин: применение габапентина для лечения идиопатического тремора остается спорным. Хотя несколько открытых исследований показывают, что габапентин эффективен для уменьшения тремора, двойное слепое контролируемое исследование не выявило его большей эффективности по сравнению с плацебо.
(3) Нейролептики: обычно используются фенобарбитал и диазепам (валиум). Последние исследования показывают, что клоназепам (клоназепам) может быть более эффективным, при этом основным побочным эффектом является сонливость. Тревога может усиливать тремор, поэтому предполагается, что механизм лечения может быть связан с центральным седативным эффектом.
Ботулотоксин А
Ботулотоксин А (BTX-A) эффективен для уменьшения тремора конечностей, мягкого неба и т.д. Он уменьшает амплитуду тремора и мало влияет на частоту тремора. В одном наблюдении BTX-A вводился в мышцы-разгибатели и сгибатели кисти в течение 4 недель у 75% пациентов с легким или умеренным облегчением тремора.
Блитцер и др. вводили BTX-A подкожно через крикотиреоидную мембрану в голосовые складки пациентов и обнаружили значительное улучшение голосовой функции у большинства пациентов, при этом некоторым пациентам потребовалась повторная инъекция в грудино-ключично-сосцевидную и грудино-ключично-сосцевидную мышцы. Этот механизм может действовать на периферические нервные окончания, блокируя высвобождение нейромедиатора ацетилхолина. Необходимо позаботиться об индивидуальном подборе дозы и места инъекции.
Другие
(1) Клозапин: эффективен для облегчения идиопатического тремора, из-за возможности гранулоцитопении, ведущей к смертельной инфекции, рекомендуется еженедельный анализ крови в течение 6 месяцев после приема, а затем каждые 2 недели.
(2) Ингибитор карбоновой ангидразы ацеметазоламид (метазоламид): эффективен для уменьшения тремора, особенно тремора головы и речи, при средней максимальной дозе 200 мг/сут. Общие побочные эффекты: сонливость, тошнота, анорексия, онемение и аномальные ощущения.
(3) Антагонисты кальция: флунаризин 100 мг/сут. или нимодипин 30 мг 4 раза/сут. могут уменьшить тремор у некоторых пациентов, но их эффективность остается спорной.
(4) Производные метилксантина: ранее считалось, что теофиллин (теофил-ср) вызывает или даже усугубляет состояние. Одно исследование показало улучшение тремора после 4 недель приема теофиллина, но необходимо дальнейшее подтверждение.
(5) Теофил-ср: 50-100 мг, 3 раза в день.
Рекомендуемая схема лечения за рубежом — сначала попробовать парацетамол (paracetamol) 50 мг вечером, который можно увеличить до 125-250 мг в зависимости от состояния; при необходимости перейти на пропранолол длительного действия (leuprolide) 40 мг утром или сочетать с ним, увеличивая дозу по мере необходимости в зависимости от состояния.
Хирургическое лечение
Пациенты с идиопатическим тремором, которые не могут полностью избавиться от тремора после регулярного приема лекарств, могут попробовать хирургические процедуры, включая.
(1) Стереотаксическое разрушение таламуса: лучшей целью является вентральное срединное ядро или вентральное латеральное ядро таламуса Одностороннее разрушение таламуса может облегчить тремор у более чем 90% пациентов Безопасная и эффективная лекарственная терапия не эффективна при тяжелом латерализованном треморе может быть применена. 10% пациентов ET развивают дизартрию нарушение равновесия, контралатеральную слабость конечностей когнитивные нарушения и эпилепсию после операции, смертность <0,5%, радиочастотное разрушение безопаснее, чем рассечение белого вещества головного мозга и таламическая химия Смертность составляет <1%.
(2) Глубокая стимуляция мозга (DBS): это новое хирургическое лечение, которое вмешивается и блокирует электрофизиологическую активность нейронов для контроля тремора без разрушения ядра таламуса путем имплантации миниатюрных генераторов импульсов в вентральное ядро таламуса, обычно используя 135-185 раз/с высокочастотные импульсы стимуляции 60-120 мкс амплитудой волны 1-3В.
DBS более эффективна при треморе покоя и постуральном треморе, чем при моторном треморе, более эффективна при дистальном треморе конечностей, чем при проксимальном треморе конечностей и туловища, и менее эффективна при треморе головы и речи. Двусторонняя стимуляция возможна с минимальным ущербом и небольшим количеством долгосрочных побочных эффектов. Недостатком является дороговизна.
Пожалуйста, ознакомьтесь с инструкциями вашего врача по применению конкретных препаратов.