Предельное хирургическое лечение идиопатического тремора

И идиопатический тремор, и болезнь Паркинсона — это заболевания, проявляющиеся в первую очередь «тремором». Однако идиопатический тремор и болезнь Паркинсона имеют разные причины и патологии. Хотя идиопатический тремор отличается от болезни Паркинсона, и идиопатический тремор, и болезнь Паркинсона можно лечить с помощью обезображивающих операций и DBS. Идиопатический тремор, также известный как первичный тремор и доброкачественный тремор, является одним из наиболее распространенных треморных расстройств у взрослых, распространенность которого составляет около 0,4-5%, а частота встречаемости увеличивается с возрастом. ИД считается доброкачественным заболеванием, не снижающим продолжительность жизни пациента, и представляет собой двигательное расстройство, при котором тремор является единственным проявлением двигательного расстройства, в основном проявляющегося в виде моторного и постурального тремора рук или головы, без мышечной ригидности или замедленности движений. . У некоторых пациентов тремор усиливается при физической нагрузке, у других он изначально связан с тремором действий и редко возникает в покое. Он усугубляется нервозностью, эмоциональным стрессом, голодом и усталостью. Могут поражаться все части тела, чаще всего страдают руки, затем голова, мышцы горла, нижние конечности и подбородок, редко — туловище и язык; тремор обычно начинается с одной стороны рук, постепенно распространяется на все верхние конечности и контралатеральные верхние конечности, затем на голову и мышцы горла, более выражен на одной стороне. Частота обычно составляет 4-12 Гц и уменьшается с возрастом, не зависит от длительности заболевания. Вначале она носит прерывистый характер, переходящий в постоянный, и, как правило, прогрессирует медленно. Более 50% пациентов с ЭТ имеют положительный семейный анамнез, возраст начала заболевания бимодальный: 20-29 и 60-69 лет, причем страдать могут представители обоих полов. Генетические исследования ЭТ показали, что в разных семьях выявлено несколько причинных локусов, однако некоторые ученые считают, что ЭТ развивается в результате сочетания генетических и средовых факторов. Заболевание, как правило, прогрессирует медленно, в большинстве случаев через 5-10 лет после начала заболевания происходит постепенное поражение мелкой моторики. Этиология и патогенез заболевания неизвестны и могут быть связаны с такими нарушениями, как синхронные разряды в нескольких двигательных единицах центральной или периферической нервной системы. Отличительной особенностью идиопатического тремора является значительный тормозящий эффект малых доз алкоголя, который является этанол-специфическим, но не может использоваться в качестве рутинного лечения из-за его толерантности, привыкания и некоторой токсичности. Протокол медикаментозного и хирургического лечения идиопатического тремора, опубликованный подкомитетом по стандартам качества Американской академии неврологии (AAN), рекомендует препараты первой линии — пропранолол и прамипексол, второй линии — алпразолам, атенолол, габапентин, соталол и топирамат, третьей линии — клоназепам, клозапин, надолол и нимодипин. При треморе конечностей, неэффективном при медикаментозном лечении, хирургическое лечение, включая таламотомию и глубокую стимуляцию мозга (DBS), является вариантом, имеющим строгие показания, если оно оказывает серьезное влияние на повседневную жизнь пациента.