В последние годы наблюдается рост заболеваемости сифилисом: с 6,43/100 000 в 2000 году до 32,86/100 000 в 2013 году, т.е. среднегодовой прирост составил 13,37% [1]. По данным ВОЗ, ежегодно более миллиона беременных женщин заражаются сифилисом, из них у 460 000 случаются выкидыши или мертворождения, около 270 000 — преждевременные роды, и около 270 000 новорожденных заражаются врожденным сифилисом [2]. В данной статье мы анализируем и обобщаем наш опыт ведения недавнего случая врожденного сифилиса в сочетании с диффузным внутрисосудистым кровоизлиянием (ДВК) у недоношенного ребенка. Ребенок родился спонтанно в нашем родильном отделении из-за небольшого вагинального кровотечения у матери. После освобождения дыхательных путей, стимуляции дыхания и введения кислорода ребенок был помещен в отделение интенсивной терапии с оценкой по шкале Апгар 8 баллов на 5 минуте. Мать ранее рожала ребенка мужского пола на 32 неделе беременности 1 годом ранее, который умер от «DIC» на второй день после рождения (конкретная информация отсутствует). Мать была госпитализирована с подтверждающим тестом на пренатальный сифилис (TPHA): (+) и серологическим тестом (RPR-тест) 1:64 (+). 1.2 Обследование при поступлении Ребенок поступил в больницу с физикальным обследованием, Т 36,5 °C, ЧСС 65 уд/мин, ЧСС 140 уд/мин, АД 58/38 мм рт. ст. и простым сроком беременности 29 недель. На всем теле не было сыпи, желтоватых пятен или кровоточащих участков; родничок был плоским и мягким, зрачки одинаково большие и округлые двусторонние, световой рефлекс чувствительный. Миотония слегка гипотонична, примитивные рефлексы вызваны неполностью. Анализ газов крови PH: 7,11; BE:-9,2 ммоль/л; PaCO2:64 мм рт.ст.; PO2:52 мм рт.ст., HCO3-:23 ммоль/л. Анализ крови: WBC 18×109/л, Hb 147 г/л, абсолютное количество нейтрофилов (ANC) 11×109/л, Plt 140×109/л. Кальцитониноген (PCT): 0,69 нг/мл, глюкоза крови 3,2 ммоль/л, профиль сердечных ферментов, функции печени и почек и электролиты были в пределах нормы. Рентгенография грудной клетки: оба легких были в целом гипотоничны, наблюдалась бронхиальная вентиляция. Вышеуказанные клинические проявления, анализ газов крови и результаты рентгенографии грудной клетки указывали на неонатальный респираторный дистресс-синдром (НРДС). Ребенку ввели интратрахеально 140 мг бычьего легочного сурфактанта (PS) и провели CPAP-ассистированную вентиляцию при давлении 5 смH2O и концентрации кислорода 40%, в дополнение к коррекции кислотности бикарбонатом натрия (SB) и стимуляции дыхательного центра доксорубицином. У матери ребенка в анамнезе был сифилис, поэтому к лечению был добавлен пенициллин и проведены анализы на сифилис. После вышеуказанного лечения дыхание ребенка значительно улучшилось, а результаты анализа газов крови постепенно пришли в норму. L; PaCO2: 42 мм рт. ст., PO2: 65 мм рт. ст., HCO3-: 21 ммоль/л, что свидетельствует о коррекции вызванных НРДС респираторного ацидоза и гипоксемии. Жизненные показатели ребенка были стабильными, он сдал меконий и мочу на 6 ч и 11 ч после родов. На 12 ч после родов ему дали 5% декстрозу 2 мл, он энергично сосал без рвоты. Однако в 28 часов после родов чрескожное насыщение кислородом (SPO2) ребенка несколько раз падало до 65%. Гипоксическая одышка все еще была выражена в гипероксическом состоянии, а в левой носовой полости было обнаружено небольшое количество ярко-красной крови. Поскольку носовая пробка была умеренного размера и эластичной, было очень маловероятно, что слизистая оболочка носа разорвется и начнет кровоточить просто из-за трения пробки, поэтому легочное кровотечение считалось возможным. Рентгенограмма грудной клетки была немедленно повторена и показала значительное увеличение прозрачности обоих легких, без гиперденсивной тени. Тесты на коагуляцию и ЦВД показали PLT 48×109/л, APTT 81,9 с (70 с±), D-димер 9,62 мг/л (0-0,5 мг/л), FDP 27,0 мкг/мл (0-5 мкг/мл), тест коагуляции с физетином (+), PT 24,8 с (14-21 с), фибриноген 2,58 г/л (2-4,5 г/л). г/л (2-4,5 г/л). Согласно диагностической оценке ЦВД [2], количество тромбоцитов было оценено в 2 балла, маркеры, связанные с фибриногеном, — в 3 балла, удлинение ПТ >3 с, но <6 с - в 1 балл, итого 6 баллов. Гепарин 15 ЕД/(кг/ч) был немедленно введен в течение 1 ч. Для улучшения микроциркуляции были введены свежезамороженная плазма 10 мл/кг и низкомолекулярная декстроза 5 мл/кг. После 12 ч вышеуказанного лечения, PLT 80×109/л, APTT 70 с, D-димер 0,4 мг/л, FDP 4 мкг/мл, тест коагуляции с физетином (-), PT 17,6 с, фибриноген 3,02 г/л, кровотечение остановилось. После этого кровотечение было остановлено подкожным введением низкомолекулярного гепарина 10 ЕД/кг в течение 3 дней подряд, а PLT колебался в пределах 120-156×109, APTT 55-72 с, D-димер 0,18-0,39 мг/л, FDP 2-8 мкг/мл, фисетиновый тест на коагуляцию (-), PT 13-19 с, фибриноген 2,04-3,15 г/л, что свидетельствует о том, что ДИК эффективно контролируется. ДВС эффективно контролируется. Ребенок был снят с CPAP в 48 ч после родов, и после перехода на вытяжку кислород был прекращен. Серологический тест на сифилис у ребенка был 1:32, а подтверждающий тест (+), вместе с историей болезни матери, привел к диагнозу врожденного сифилиса и лечению пенициллином в течение 3 недель. Он был выписан из больницы без существенных отклонений при проверке слуха, УЗИ сердца и сетчатки глаза и без других осложнений. Он был выписан с диагнозом недоношенность, врожденный сифилис, неонатальный респираторный дистресс-синдром (НРДС) и восстановление после ЦМВ. 2 Обсуждение Неонатальный врожденный сифилис означает передачу спирохет сифилиса плоду через плаценту по кровотоку беременной женщины, больной сифилисом, во время жизни плода, что приводит к системной инфекции плода и другим осложнениям, с высоким уровнем смертности. По данным ВОЗ, ежегодно сифилисом заражаются 1,36-2×106 беременных женщин, из которых 50-80% не получают своевременного эффективного лечения, что приводит к тяжелым последствиям. Врожденный сифилис можно разделить на 3 основные категории в соответствии с клиническими проявлениями: ① мертворождения, которые встречаются редко. (2) Гепатоспленомегалия, сыпь, желтуха, анемия и другие симптомы при рождении или в течение 4 недель после рождения, с высоким уровнем смертности. (iii) Симптомы, связанные с сифилисом, появляются через несколько месяцев или лет после рождения. В последние годы отмечается значительное увеличение случаев врожденного сифилиса, который может привести к поражению многочисленных органов, таких как сердце, легкие, печень, почки, кости и мозг. Отсутствие типичных клинических проявлений у большинства детей делает их уязвимыми для ошибочной и недодиагностики [3]. Этот ребенок родился недоношенным на 29 неделе беременности. После эффективного постнатального лечения НРДС развилась ЦМВ, которая была быстро купирована с помощью низкодозированного гепарина, дополнительных факторов коагуляции и улучшения микроциркуляции. Хотя НРДС может быть вторичным по отношению к ЦМВ, НРДС у ребенка была эффективно купирована в течение 5 часов с помощью эндотрахеального ИВЛ, вспомогательной вентиляции легких и системных препаратов, а гипоксемия и дыхательный ацидоз были быстро устранены. ДВС произошел примерно через 24 часа после купирования НРДС у матери-сифилитика с историей смерти, связанной с ДВС, у ее первого недоношенного ребенка 32W, у которого был положительный анализ на сифилис. В недавней зарубежной литературе сообщалось, что инфекция спирохетами сифилиса может привести к массивной периваскулярной лимфоцитарной и мезенхимальной клеточной инфильтрации, вызывающей застой и отек эндотелия, фиброз и, в конечном итоге, дисфункцию коагуляции и вторичную ЦМВ [4-5]. Таким образом, ДВС-синдром у этого ребенка, вероятно, был вызван врожденным сифилисом. Поэтому в то время, когда частота заражения сифилисом среди беременных женщин растет, важно уделять пристальное внимание лечению врожденного сифилиса у новорожденных и быть внимательным к возможности вторичной ЦМВ, а своевременное лечение соответствующим гепарином и добавлением коагуляции может помочь эффективно контролировать ЦМВ, вызванную врожденным сифилисом.