Кистозная болезнь почек — это большая группа заболеваний, характеризующихся наличием «кистозных образований» в почках. Большинство кистозных заболеваний почек имеют врожденное происхождение, в то время как некоторые из них являются приобретенными и нехарактеризованными. Классификация кистозной болезни почек представлена в таблице 1.
Таблица 1: Классификация цистицеркоза почек
Название заболевания
Заболеваемость
Врожденный
врожденный
врожденный
Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (ADPKD)
1/400 до 1000
Мультикистозная диспластическая почка (МКДП)
1/1000~4000
Медуллярная губчатая почка (MSK)
1/5000
Ювенильный нефронофтиз (JNPHP)
1/5000
Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (ARPKD)
1/6000 — 55 000
Медуллярно-кистозная болезнь почек (МКБП)
1/100 000
Гломерулоцистная болезнь почек (ГБП)
Редкие
после
Приобретено
приобретенный
Приобретенная кистозная болезнь почек (ACRD)
>1/10 (уремическое население)
мугилокулярная киста почки (МКП)
Отсутствующая статистика
Нет в наличии
определенный
неуточненный
Простые почечные кисты (ППК)
>5/100
Парапельвикальные кисты (ППК)
1 до 3/100
Пиелогенная киста (ПГК)
Отсутствующая статистика
I. Простые кисты почек
Простые почечные кисты (ППК) являются наиболее распространенным кистозным заболеванием почек. Она увеличивается с возрастом, достигая 25% и более у людей старше 50 лет. Она может быть односторонней, одиночной или множественной, или двусторонней и множественной. Обычно она протекает бессимптомно, иногда наблюдаются симптомы давления.
Диагноз
(A) Клинические проявления
Они обычно протекают бессимптомно и чаще всего обнаруживаются случайно во время медицинских осмотров или визуализации при других заболеваниях. В редких случаях киста достаточно велика, чтобы ее можно было прощупать. Наиболее распространенный симптом самоотравления — боль в области пораженной почки. Боль усиливается при внутрикапсульном кровоизлиянии или вторичной инфекции. У некоторых пациентов может наблюдаться гематурия или протеинурия. 6,4% могут иметь карнальную гематурию; 40% могут иметь микроскопическую гематурию; 12% могут иметь протеинурию. Степень гематурии или протеинурии не связана с размером кисты.
По мере прогрессирования заболевания киста будет увеличиваться в размерах. Темпы меняются и обычно медленные; если увеличение происходит быстро, следите за возможностью кровоизлияния или рака.
(ii) Дополнительные исследования
Ультразвуковое исследование предпочтительнее при простых кистах. Если результаты УЗИ подозрительны или неоднозначны, необходимо провести КТ. При КТ критерии доброкачественных кист включают: ① четкие границы кисты, гладкие тонкие стенки; ② однородная жидкость внутри кисты, обычно с плотностью < 20HU, высокая плотность наблюдается в кистозной жидкости с высоким содержанием белка или кистозном кровоизлиянии; ③ отсутствие увеличения кисты.
[Лечение].
Простые кисты почек прогрессируют медленно и имеют хороший прогноз. Те, у кого нет осознанных симптомов или визуализируемых изменений, таких как сдавление и обструкция, редко требуют хирургического вмешательства, и достаточно регулярно проводить визуализацию. Показаниями, которые, как правило, считаются требующими хирургического вмешательства, являются: (i) наличие болезненных симптомов или психологического стресса; (ii) размер более 4 см или наличие визуализационных изменений, таких как обструкция при давлении; и (iii) наличие вторичного кровотечения или подозрение на рак.
Варианты лечения включают пункционное склерозирование кисты, открытую декомпрессию кисты почки или лапароскопическую декомпрессию и декомпрессию кисты.
В качестве метода первого выбора следует рекомендовать пункционный склероз безводным спиртом, эффективность которого составляет почти 80% при кистах размером менее 8 см. С ростом популярности лапароскопических методов, лапароскопическая декомпрессия кисты почки, как ожидается, станет золотым стандартом для лечения кист размером более 8 см. Не следует рекомендовать открытую операцию, целью которой является не облегчение симптомов сдавливания и обструкции, вызванных кистой, или удаление предполагаемого ракового поражения, а только устранение кисты.