Системный васкулит — это группа заболеваний, характеризующихся некрозом и воспалением кровеносных сосудов, которые могут вовлекать различные кровеносные сосуды по всему телу и иметь разнообразные клинические проявления. Этиология системного васкулита до конца не изучена, но возможные причины и патогенез таковы (1) Инфекция Инфекция может быть основной причиной системного васкулита. Существуют доказательства того, что определенные вирусные или бактериальные инфекции организма могут привести к развитию системного васкулита. К таким возбудителям относятся: вирус гепатита В, вирус иммунодефицита человека, вирус простого герпеса; стрептококки, сальмонеллы, микобактерии туберкулеза; грибки и некоторые паразиты. Однако не все эти патогены могут вызвать системный васкулит, когда они инфицируют организм. Они вызывают системный васкулит только тогда, когда эти источники инфекции непосредственно повреждают стенку кровеносного сосуда или вызывают аномальный иммунный ответ в организме. Чжан Чао, отделение ревматологии и иммунологии, Центральная больница Синьсяна, провинция Хэнань, Китай (2) Лекарственные и химические факторы Часть случаев развития системного васкулита, по-видимому, связана с лекарствами, такими как пенициллин и его производные, сульфаниламиды, жаропонижающие и обезболивающие препараты, а также йод. Некоторые химические вещества, такие как инсектициды, гербициды, сыворотка змеиного яда и различные десенсибилизаторы также связаны с развитием системного васкулита, особенно аллергического васкулита. (3) Иммунологические факторы Отложение циркулирующих иммунных комплексов в стенке сосуда и плотное связывание определенных аутоантител с эндотелиальными клетками в стенке сосуда может активировать комплемент, фибринолитические ферменты, кинины, нейтрофилы, моноциты и тромбоциты, вызывая агрегацию воспалительных клеток и некроз стенки сосуда или локальный тромбоз, приводящий к повреждению сосуда. Антинейтрофильное цитоплазматическое антитело (ANCA) — это недавно открытое аутоантитело, которое реагирует с гранулами в нейтрофилах и лизосомами в моноцитах. ANCA, связываясь с нейтрофилами или моноцитами, активирует оба типа клеток, а эти активированные клетки, в свою очередь, могут активировать медиаторы воспаления, что в конечном итоге приводит к развитию васкулита. Как классифицировать системный васкулит Существует несколько различных способов классификации этого заболевания, но обычно его классифицируют в зависимости от размера вовлеченных сосудов, а именно: (1) Васкулит с поражением крупных и средних сосудов, включая крупный артериит, височный артериит (гигантоклеточный артериит) (2) Васкулит с поражением средних и мелких сосудов, включая узелковый артериит, болезнь Кавасаки, изолированный центральный васкулит (3) Васкулит с поражением мелких сосудов, включая Вегенера гранулематоз, аллергический гранулематозный васкулит (синдром Чурга-Стросса), микроскопический полиангиит, аллергическая пурпура, кожный лейкоцитокластический васкулит Что такое аортит и каковы его клинические проявления Аортит — это хроническое прогрессирующее воспаление и стеноз аорты и ее ветвей (с вовлечением крупных и средних артерий), заболевание обычно поражает молодых женщин. Воспалительное заболевание поражает различные артерии и может иметь различные клинические проявления. (1) Тип артерий головы и рук: этот тип в основном вовлекает артерии головы и шеи и верхних конечностей, включая общую сонную артерию, подключичную артерию, безымянную артерию и ее ветви, а также дугу аорты. Клинически проявляется периодическая слабость верхних конечностей с болью, онемением и похолоданием, а также головокружение, головная боль, потеря зрения, потеря памяти и даже внезапные обмороки. У таких пациентов может выслушиваться сосудистый шум в шее или надключичной области, наблюдаться отсутствие пульса или его ослабление с одной стороны и неодинаковое артериальное давление в верхних конечностях с обеих сторон. Этот тип чаще всего затрагивает начало дуги аорты и также известен как болезнь Такаясу (болезнь высокого риска). (2) Торакоабдоминальный аортальный тип (т.е. отсутствие пульса на нижних конечностях) может проявляться онемением, похолоданием, болью, усталостью и перемежающейся хромотой в нижних конечностях и может сопровождаться клиническими признаками гипертонии. (3) Форма почечной артерии Вовлечение одной или обеих почечных артерий может привести к стойкой, трудноизлечимой и тяжелой гипертензии, которая продолжает прогрессировать и в конечном итоге приводит к почечной недостаточности. (4) Смешанный тип Поражение вовлекает одновременно две или более из этих групп сосудов. Большинство симптомов этого типа начинаются с одной группы и постепенно переходят в смешанный тип. Все вышеперечисленные типы могут вовлекать легочные артерии, что приводит к боли в груди, одышке и правосторонней сердечной недостаточности. Вовлечение коронарных артерий может привести к стенокардии или инфаркту миокарда. (1) Сосудорасширяющие средства: 50-100 мг ниацина три раза в день, 25-50 мг толтразурина три раза в день, 400 мг гексокетона кокаина три раза в день, 25-50 мг каптоприла три раза в день и т.д. (2) Препараты против агрегации тромбоцитов включают аспирин, тиклопидин (резорцинолид) и т.д. Они в основном используются для предотвращения эмболии кровеносных сосудов. Если при заболевании наблюдается прогрессирование симптомов или увеличение количества осадка крови, это указывает на то, что заболевание находится в активной стадии и в основном зависит от медикаментов, включая: (1) Глюкокортикоиды Преднизон или преднизолон 60 мг/сут могут контролировать симптомы и могут быть постепенно снижены примерно через 6-8 недель и в конечном итоге поддерживаются на уровне 7,5~10 мг/сут. Следует отметить, что у пациентов с почечной гипертензией необходимо тщательно контролировать артериальное давление. (2) Метотрексат (MTX) и другие иммунодепрессанты MTX 10-25 мг один раз в неделю можно использовать в сочетании с глюкокортикоидами для контроля прогрессирования заболевания, но при этом необходимо контролировать функцию печени и картину крови. (3) Симптоматическое лечение, такое как антигипертензивные препараты и препараты для улучшения микроциркуляции. Пациенты в стадии ремиссии или хронического заболевания с ограниченным поражением могут быть рассмотрены для хирургического лечения, такого как реваскуляризационная шунтирующая пересадка, сосудистый анастомоз, эндартерэктомия и т.д., а также ангиопластика. Что такое гигантоклеточный артериит Гигантоклеточный артериит — это группа системных, некротизирующих, тотальных васкулитов, вовлекающих в основном крупные и средние артерии, выходящие из дуги аорты, особенно височную артерию. На месте воспаления сосудов могут образовываться гранулемы, содержащие различное количество гигантских клеток. У типичного пациента с гигантоклеточным артериитом наблюдается триада симптомов, а именно: височная головная боль, периодические нарушения движения челюсти и слепота. Каковы клинические проявления гигантоклеточного артериита Заболевание, как правило, начинается медленно, общими системными симптомами являются лихорадка, недомогание и потеря веса. У 70% пациентов наблюдается идиопатическая головная боль: головная боль в одной или обеих височных областях, болезненность кожи головы, утолщение и ригидность поверхностных височных артерий, узловатость и давящая боль. У тридцати процентов пациентов имеются симптомы ишемии артерий головы и шеи, проявляющиеся в виде снижения зрения, диплопии, паралича глазных мышц или даже слепоты, а также снижения слуха, головокружения и периодических нарушений движения открытого рта. У пятнадцати процентов пациентов имеются признаки ишемии верхних конечностей: слабый или отсутствующий пульс, неодинаковое артериальное давление в обеих верхних конечностях и крупный сосудистый шум в верхних конечностях. Другими клиническими проявлениями являются мышечные боли и утренняя скованность в шее, плечах и бедрах, но без мышечной слабости, а также нормальные показатели мышечных ферментов и электромиографии. Височная головная боль, нарушение движения челюсти и слепота являются типичной триадой заболевания. Современные диагностические критерии гигантоклеточного артериита: ① начало заболевания после 50 лет; ② недавнее начало головной боли; ③ давящая боль и слабая пульсация в височной артерии (не связанная с атеросклерозом); ④ седиментация >50 мм/ч; ⑤ биопсия височной артерии, показывающая преимущественно инфильтрат из мононуклеарных клеток или гранулематозный васкулит, обычно с многоядерными гигантскими клетками. Диагноз гигантоклеточного артериита может быть поставлен при наличии трех вышеперечисленных критериев. Как лечить гигантоклеточный артериит У небольшого числа пациентов заболевание может разрешиться самостоятельно через несколько месяцев или лет и не требует специфического лечения. Большинство пациентов следует лечить сразу после постановки диагноза, и у большинства из них прогноз хороший. Обычно применяемые препараты включают: (1) Глюкокортикоиды Это заболевание очень чувствительно к глюкокортикоидной терапии. Преднизон или преднизолон 20-30 мг/день, у большинства пациентов симптомы могут исчезнуть в течение 1 недели, через 1 месяц дозу постепенно снижают до 7,5-10 мг/день, поддерживают в течение 1-2 лет, у большинства пациентов может наступить полная ремиссия. У пациентов с рецидивом после прекращения приема препарата глюкокортикоидная терапия остается эффективной. (2) Иммунодепрессанты могут быть использованы в дополнение к глюкокортикоидной терапии. (3) Другие препараты, такие как нестероидные противовоспалительные средства, также могут быть использованы в качестве вспомогательных средств.