Определение: некротизирующий васкулит с астмой и эозинофилией, вовлекающий дыхательные пути, с массивной инфильтрацией эозинофилами и образованием внесосудистой гранулемы, поражающий мелкие и средние кровеносные сосуды. Эпидемиология: относительно низкая заболеваемость (2,5/100 000/год), соотношение мужчин и женщин 2:1, возраст начала заболевания 15-70 лет, средний возраст 38 лет. Клинические проявления: Респираторная система 1. Аллергический или аллергический ринит: часто является начальным симптомом, 70% пациентов могут иметь такие проявления. Основным симптомом является заложенность носа с выделением гнойных или кровянистых выделений. Иногда происходит перфорация носовой перегородки. При биопсии слизистой оболочки носа часто наблюдается образование экстраваскулярной гранулемы с эозинофильной инфильтрацией ткани. 2. Астма: одно из основных проявлений. Она возникает примерно у 80-100% пациентов в течение болезни и нелегко контролируется общими медикаментами. Тяжесть приступов астмы не всегда соответствует тяжести системного поражения. 3. инфильтративные поражения легких: одно из основных проявлений поражения дыхательной системы при ХСН, встречающееся до 93% времени. Эозинофильная пневмония является основным проявлением внутрилегочных поражений при ХСС. Характерной особенностью является восприимчивость к изменениям. 4. Другие респираторные проявления: у 27% пациентов может наблюдаться плевральный выпот и шум трения плевры, а в тяжелых случаях — альвеолярное кровоизлияние. Неврологические: у 62% пациентов может наблюдаться неврологическое поражение — одно из ранних проявлений системного васкулита. В основном поражаются периферические нервы, обычно это множественный мононеврит, симметричная полинейропатия или асимметричная полинейропатия. В редких случаях вовлекаются черепные нервы. Вовлечение центральных нервов встречается реже и часто происходит на поздних стадиях заболевания. Церебральное кровоизлияние или инфаркт головного мозга встречаются редко, имеют тяжелые единичные последствия и являются частой причиной смерти. Кожные проявления: Более чем у 50% пациентов наблюдаются различные поражения кожи. Часто встречаются три типа сыпи: красная макулопапулезная сыпь, геморрагическая сыпь и кожные или подкожные узелки. Из них кожные и подкожные узелки являются высокоспецифичными для CSS. Сердечно-сосудистая система: Сердце является одним из основных органов-мишеней при ССС. Основными поражениями являются острый констриктивный перикардит, сердечная недостаточность и инфаркт миокарда, а иногда пролапс митрального клапана. Поражение сердца часто является основной причиной смерти при ССС. Пищеварительная система: боли в животе, диарея и кровотечения из желудочно-кишечного тракта являются обычным явлением и могут привести к перфорации из-за повреждения слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта в случаях тяжелой ишемии. Вовлечение брюшины приводит к асциту. Вовлечение толстой кишки встречается реже и проявляется в виде множественных язв в илеоцекальной и нисходящей кишке с гноем и кровью или рыхлым стулом. Мочевыводящие пути: у 84% пациентов могут наблюдаться различные почечные заболевания, в основном микроскопическая гематурия и протеинурия, которые могут разрешиться спонтанно. Еще одной особенностью ХСН является то, что она чаще поражает нижнюю уретру и простату, вызывая соответствующие симптомы заболевания. Глазные проявления: реже. Иногда возникает воспаление соответствующих частей конъюнктивы, склеры и увеи с образованием язв на лимбусе роговицы, склеральных узелков, ишемического неврита зрительного нерва и, редко, артериита сетчатки. Суставы и мышцы: в процесс могут быть вовлечены все суставы, что проявляется в виде блуждающей артралгии и, возможно, припухлости суставов. Деструктивных изменений костей и хрящей не наблюдается. Наиболее характерна спастическая боль в гастрокнемиусной мышце. Лабораторные исследования: 1. Анализ крови: эозинофилия периферической крови, обычно выше 1,5*109/л в абсолютном значении, составляющая 10%-50% периферической крови, является одним из характерных показателей ССС. 2. иммунологические отклонения: IgE повышен в сыворотке. 70% ANCA положительны, в основном P-ANCA, но CSS нельзя исключить в отрицательных случаях. 3. УЗИ сердца: большая часть сердца вовлечена без отклонений, но пролапс митрального клапана наблюдается у тех, кто вовлекает миокард и сердечные сосуды. 4. Рентген: рентгенограммы грудной клетки не характерны. Плевральный выпот наблюдается в 27% случаев. 5. КТ легких: видна грубая стекловидная легочная твердая тень, напоминающая эозинофильную пневмонию. Патология: Типичные патологические изменения. (1) Массивная эозинофильная инфильтрация тканей и стенок сосудов. (2) Образование периваскулярной гранулемы. (3) Стадийный фибриноидный некротизирующий васкулит. Критерии диагностики: Критерии классификации Американской коллегии ревматологов 1990 года: 1. Астма: история астмы или диффузные высокочастотные хрипы в легких при выдохе. 2. эозинофилия: >10% эозинофилов в лейкоцитах 3. одиночная или множественная нейропатия: мононейропатия, множественные мононейропатии или полинейропатии (перчаточно-пучковое распределение), обусловленные, например, системным васкулитом 4. нефиксированные легочные инфильтраты: мигрирующие или преходящие легочные инфильтраты на рентгенограммах грудной клетки, вызванные системным васкулитом (исключая фиксированные инфильтративные тени) 5. параназальный синусит: история острой или хронической боли или давления в параназальных синусах, или визуализация, показывающая размытость области параназальных синусов 6. внесосудистый эозинофильный инфильтрат: биопсия, включающая артерии, мелкие артерии или мелкие вены, показывающая внесосудистое скопление эозинофилов. Диагноз CSS может быть поставлен при наличии 4 или более из вышеперечисленных критериев. Дифференциальный диагноз: Дифференцировать от других системных и некротизирующих васкулитов, других заболеваний с эозинофилией периферической крови и бронхиальной астмы или хрипящего бронхита, таких как нодозный полиартериит, гиперэозинофильный синдром, гранулематоз Вегенера и хроническая эозинофильная пневмония. Принципы лечения: 1. Предпочтение отдается глюкокортикоидам. 2. иммунодепрессанты: 20% пациентов с более тяжелым течением заболевания или в сочетании с нарушением функции основных органов нуждаются в дополнительных иммунодепрессантах. В основном это циклофосфамид, затем азатиоприн, микофенолат и т.д. Прогноз: Наиболее частыми причинами смерти являются миокардит и инфаркт миокарда, вторичный по отношению к коронарному васкулиту. Прогноз улучшается при раннем и эффективном лечении.