Ключевые моменты этой статьи.
Хронический гранулоцитарный лейкоз (ХГЛ), также известный как хронический миелоидный лейкоз или хроническая миелоидная лейкемия, — это опухоль, поражающая клетки крови и костный мозг пациента.
ХМЛ — это медленно прогрессирующая опухоль, и хотя ее трудно полностью вылечить, большинство пациентов могут добиться длительного выживания.
При лечении пациенты могут достичь ремиссии заболевания. Однако для большинства пациентов это не означает, что опухоль полностью излечена, а лишь то, что болезнь менее активна, чем раньше. У некоторых пациентов период ремиссии может длиться в течение многих лет.
ХМЛ возникает у людей среднего или пожилого возраста, и симптомы появляются постепенно. Многие симптомы похожи на симптомы других заболеваний, например, усталость, необъяснимая потеря веса и иногда лихорадка.
Первопричиной ХМЛ является генетическая вариация в клетках крови. Участок двух разных хромосом пациента перекрестился и поменялся местами, в результате чего образовалась аномальная хромосома (филадельфийская хромосома). Эта вновь образованная аномальная хромосома заставляет организм пациента производить аномальные белые кровяные клетки, называемые лейкозными клетками. Когда они присутствуют в кровотоке, они вытесняют нормальные клетки крови.
Причины
Большинство пациентов не знают, что стало причиной развития у них хронического гранулоцитарного лейкоза. У пациентов с этим заболеванием оно обычно не развивается из-за наследственности или инфекции. Курение и диетические привычки пациентов также не влияют на риск развития заболевания.
Единственным известным фактором риска является воздействие высокого уровня радиации.
Симптомы
Существует три стадии хронического гранулоцитарного лейкоза: хроническая фаза, ускоренная фаза и острая фаза. Симптомы, которые испытывают пациенты, зависят от стадии заболевания.
Хроническая фаза
Самая ранняя стадия и самая легкая в лечении, пациенты часто не имеют видимых симптомов.
Ускоренная фаза
Количество аномальных клеток крови увеличивается, и пациенты могут испытывать следующие симптомы.
Крайняя усталость.
Лихорадка.
Синяки.
Ночная потливость.
Одышка.
Потеря веса.
Потеря аппетита.
Увеличение и боль в верхней левой части тела в груди и пояснице (возможный признак увеличенной селезенки).
Боль в костях.
Другие симптомы могут включать инсульт, изменения зрения, звон в ушах, головокружение и длительную эрекцию.
Острая фаза
Количество лейкозных клеток увеличивается экспоненциально, подавляя нормальные клетки крови и тромбоциты. На этой стадии у пациентов развиваются более тяжелые симптомы, такие как
Инфекция.
Кровотечение.
Изменения кожи с появлением шишек и опухолей.
Распухшие лимфатические узлы.
Боль в костях.
Диагноз
Во время посещения пациента врач может задать следующие вопросы.
Какие симптомы присутствуют?
Как долго продолжаются симптомы?
Являются ли симптомы постоянными или периодическими?
Что заставляет вас чувствовать себя лучше или хуже?
Принимаете ли вы какие-либо лекарства?
Для подтверждения диагноза врач также проведет дополнительные исследования пациента, такие как
Полный анализ крови: для проверки количества белых кровяных телец, красных кровяных телец и тромбоцитов в крови.
Анализ костного мозга: для определения степени прогрессирования опухоли у пациента. Врач берет образец из подвздошной кости пациента с помощью шприца.
FISH-тест (флуоресцентная гибридизация in situ): лабораторный тест, детализирующий генетические изменения пациента.
Ультразвуковое исследование или компьютерная томография: это может быть использовано для исследования размера селезенки пациента. Ультразвук используется для визуализации, в то время как КТ использует рентгеновские лучи для получения серии снимков тела пациента.
Тесты полимеразной цепной реакции (ПЦР), при которых лаборатория проверяет наличие гена BCR-ABL, который участвует в процессе размножения аномальных белых кровяных клеток.
Лечение
Цель лечения — уничтожить лейкозные клетки в организме пациента и восстановить показатели здоровых клеток крови до нормального уровня. Однако маловероятно, что все аномальные клетки будут удалены.
Если пациентов лечить на ранней стадии, то есть в хронической фазе хронического гранулоцитарного лейкоза, это может помочь предотвратить прогрессирование заболевания до более серьезных последующих стадий.
Врачи обычно начинают с лекарств, называемых ингибиторами тирозинкиназы (TKIs), чтобы уменьшить долю лейкемических клеток в организме пациента.
К широко используемым ингибиторам тирозинкиназы относятся.
босутиниб (босутиниб)
Дасатиниб (дасатиниб)
Иматиниб (иматиниб)
Нилотиниб (нилотиниб)
Если вышеперечисленные ингибиторы тирозинкиназы неэффективны или пациент не переносит препарат, можно попробовать такие препараты, как понатиниб.
Если болезнь пациента продолжает ухудшаться, несмотря на то, что он попробовал 2 или более ингибиторов тирозинкиназы, врач может рекомендовать применение «гипертриглицерида».
Другие варианты лечения хронического гранулоцитарного лейкоза включают химиотерапию и биологическую терапию, которая предполагает использование интерферонов для укрепления иммунной системы.
Некоторых пациентов можно вылечить с помощью трансплантации стволовых клеток. Это очень сложная процедура, которая обычно используется, когда другие варианты лечения не дали результатов. Пациенты, возможно, слышали о «стволовых клетках» во многих новостных сообщениях, но большинство стволовых клеток в данном контексте относятся к «эмбриональным» стволовым клеткам, используемым в методах клонирования. Стволовые клетки» при пересадке стволовых клеток — это стволовые клетки костного мозга человека, которые производят клетки крови.
Если пациенту предстоит пересадка стволовых клеток, требуется донор, который должен предоставить свежие стволовые клетки. Пациентам необходимо зарегистрироваться в листе ожидания, чтобы найти подходящего донора стволовых клеток, что позволяет снизить вероятность отторжения пересаженных клеток иммунной системой пациента.
Наиболее вероятно, что ближайший родственник пациента, например, родной брат или сестра, будет успешным партнером. Если совпадение не удалось, необходимо ждать добровольца, который пожертвует стволовые клетки. Наиболее подходящий донор стволовых клеток для пациента обычно является представителем той же этнической группы.
Ежедневно
Пациенты должны сообщить своему врачу обо всех принимаемых ими лекарствах, поскольку некоторые лекарства нельзя смешивать с лекарствами для лечения хронического гранулоцитарного лейкоза.
Пациенты должны следовать плану лечения своего врача, придерживаться здоровой диеты и умеренно заниматься спортом, если они физически в состоянии это делать.