Анкилозирующий спондилит — это хроническая прогрессирующая спондилоартропатия, которая в основном поражает медиальные кости и характеризуется окостенением связочного аппарата позвоночника, что в конечном итоге приводит к анкилозу, тугоподвижности и деформации позвоночника. Раньше его путали с ревматоидным артритом, но после обнаружения в 1970-х годах сывороточного тканерастворимого антигена HLA-B27 анкилозирующий спондилит стал отдельным заболеванием от ревматоидного артрита. Пациенты с ревматоидным фактором на 95% отрицательные, поэтому также известны как серонегативные спондилоартропатии, начало заболевания в 15-30 лет, больше мужчин, чем женщин, мужчины: женщины = 14:1.
Патогенез: Этиология неизвестна и может быть связана с генетикой, инфекцией и травмой.
I. История и симптомы
(i) Начало заболевания
Начало заболевания обычно коварное. Ранние симптомы могут включать анорексию, лихорадку низкой степени тяжести, недомогание, истощение и анемию, но обычно они не являются тяжелыми, за исключением детей. Некоторые симптомы анкилозирующего спондилита могут возникать после травм, нагрузок, шока и инфекции, и на них стоит обратить внимание.
Кроме того, существует выраженная семейная кластеризация заболевания. На Западе сообщалось, что риск среди родственников первой степени родства пациентов с этим заболеванием в 20…-40 раз выше, чем в общей популяции, и также сообщалось о распространенности 35% среди их родственников первой степени родства. В группе родственников первой степени родства пациентов с HLA-B27-положительным анкилозирующим спондилоартритом авторы обнаружили 24% распространенность крошек первой степени родства и то, что анкилозирующий спондилоартрит сегрегационно связан с B27.
(ii) Первые симптомы
1. боль в пояснице
Боль или дискомфорт в пояснице — самый распространенный симптом заболевания. Заболеваемость составляет около 90%. Она коварна, часто неясна и трудно локализуема. Она начинается с боли или дискомфорта в глубине ягодиц, но в тяжелых случаях часто локализуется в крестцово-подвздошном суставе, иногда иррадиируя в подвздошную кость или заднюю поверхность бедра. Боль может усиливаться при кашле, чихании или других движениях, которые тянут поясницу. Боль может начинаться односторонне или периодически и переходить в двустороннюю, постоянную и жесткую. Некоторые пациенты с самого начала испытывают боль и скованность в пояснице. Боль может мешать ночному сну, а в тяжелых случаях может заставить пациента проснуться посреди сна или даже встать с кровати и пошевелиться, прежде чем снова заснуть, что является одним из признаков активного состояния. В тяжелых случаях пациенту бывает трудно встать с постели, и ему может потребоваться переместиться на боковую сторону кровати, чтобы избежать усиления боли при сгибании и поворотах спины.
Это одна из основных точек различия между воспалительной болью в пояснице и механической болью в пояснице.
2. утренняя скованность
Это один из распространенных ранних симптомов анкилозирующего спондилита. Пациент рано просыпается и чувствует скованность в пояснице, которую можно облегчить движением. Утренняя скованность также является показателем активности и в тяжелых случаях может продолжаться в течение всего дня. Помимо активности, горячие компрессы и горячие ванны также могут облегчить утреннюю скованность.
3. поражение места прикрепления сухожилия
Воспаление мест прикрепления сухожилий/связок к костям является характерной патологией анкилозирующего спондилита и в последние годы привлекает все больше внимания.
Пациенты могут обратиться с болью в груди, которая усиливается при кашле или чихании, что иногда ошибочно диагностируется как «плеврит», или они могут обратиться к сердечно-сосудистому хирургу или терапевту, потому что боль в груди напоминает «перикардит» или «атипичную стенокардию». Можно обратиться к кардиологу или торакальному хирургу, потому что боль в груди напоминает «перикардит» или «атипичную стенокардию». В ранних случаях также может наблюдаться легкое или умеренное снижение подвижности силуэта из-за ограниченного расширения грудной клетки во время вдоха. Однако вентиляция редко нарушается из-за компенсаторного брюшного дыхания и хорошо реагирует на нестероидные противовоспалительные препараты. Скованность и боль в шейном отделе обычно возникают через несколько лет после начала заболевания, но в некоторых случаях эти симптомы могут появиться и раньше.
4. Периферические суставные симптомы
Периферические суставные симптомы встречаются более чем в половине случаев. Обычно считается, что поражение периферических суставов является первым симптомом примерно в 20% случаев. Периферическое поражение суставов чаще встречается в крупных суставах нижних конечностей, таких как тазобедренный, коленный и манный, также могут поражаться крупные суставы верхних конечностей, такие как плечевой и лучезапястный, в то время как поражение мелких периферических суставов, таких как пальцы рук и ног, встречается реже. Среди 295 случаев анкилозирующего спондилита, диагностированного в Медицинской школе Университета Шаньтоу, частота поражения периферических суставов в качестве первого симптома располагалась в следующем порядке: бедро, колено, маника, палец ноги, верхняя конечность и пятка, с частотой 18,5%, 15,5%, 7,8%, 2,6%, 2,2% и 1,3% соответственно.
Поражение периферических суставов при анкилозирующем спондилите реже бывает стойким и деструктивным, что отличает его от ревматоидного артрита.
Калин и др. обследовали 1500 пациентов Британского общества анкилозирующего спондилита и обнаружили, что чем моложе возраст начала заболевания, тем выше частота поражения тазобедренного сустава и хуже прогноз. По мере увеличения возраста начала заболевания частота поражения тазобедренного сустава уменьшается, как и степень тяжести. По имеющимся данным, частота поражения тазобедренного сустава составляет 17-36% за рубежом и до 60% в Китае, но не является такой тяжелой, как у жителей Запада. Частота поражения других периферических суставов также высока у китайцев.
(По мере прогрессирования заболевания весь позвоночник может выпрямиться снизу вверх: сначала исчезает передняя выпуклость поясничных позвонков, затем грудные позвонки становятся задневыпуклыми, что приводит к деформации горбуна; при вовлечении шейных позвонков их подвижность ограничивается, и поза пациента меняется на такую, при которой голова наклонена вперед, грудная клетка становится плоской, живот выпячивается, а дыхание зависит от движения диафрагмы. При ходьбе пациент видит перед собой только ограниченный участок дороги. Боль и утренняя скованность на этой стадии не проявляются, а боль остается только в определенных областях, где еще сохраняется воспалительная активность. Однако по мере анкилозирования всего позвоночника пациенту становится очень трудно сохранять равновесие при смене положения и он становится уязвимым к травмам, что, скорее всего, и является причиной внезапного усиления боли в этой фазе.
К счастью, случаи полного анкилоза редки, и около 80% пациентов способны выполнять общую работу и жить самостоятельно, при этом поражение ограничивается частью позвоночника или даже крестцово-подвздошными суставами на всю жизнь.
(iv) Внесуставные проявления
Будучи системным хроническим воспалительным заболеванием, анкилозирующий спондилит может вовлекать в процесс не только позвоночник, но и другие органы, периферические суставы и места прикрепления сухожилий/связок.
1. системные симптомы
Чаще всего проявляется на ранних стадиях, но обычно не является тяжелым, за исключением ранних стадий. Основными симптомами являются слабость, потеря веса, анемия и острые хронологические реакции, такие как увеличение осадка крови и с-реактивного белка. Как правило, системные симптомы выражены слабее у тех, у кого преобладают симптомы со стороны медиального сустава.
Напротив, у пациентов с тяжелым поражением периферических суставов более выражены системные симптомы.
2. острый передний увеит или ирит
Считается, что он является частью анкилозирующего спондилита, тогда как другие рассматривают его как отдельное заболевание, связанное с анкилозирующим спондилитом и HLA-B27. Частота возникновения ирита при анкилозирующем спондилите составляет 4-33%, причем в некоторых случаях ирит предшествует началу анкилозирующего спондилита. Клиническая картина представляет собой острый приступ, часто односторонний. Присутствуют такие симптомы, как боль, слезотечение и светобоязнь. При физическом обследовании обнаруживается перикорнеальный затек и отек радужки. Если радужка слипшаяся, виден суженный зрачок с неровными краями. При последнем осмотре с помощью щелевой лампы обнаруживается массивный экссудат и роговичные отложения в передней камере. Каждый эпизод длится примерно 4-8 недель и обычно не имеет последствий, но часто повторяется.
3. сердечно-сосудистые проявления
Сердечно-сосудистые заболевания встречаются редко. Однако это также важная категория проявлений анкилозирующего спондилита. Клинически это включает эпизодический аортит, субаортальный фиброз, недостаточность аортального клапана, пролапс митрального клапана и недостаточность митрального клапана, увеличение сердца, атриовентрикулярную блокаду и блокаду ветвей пучка, дилатационную кардиомиопатию и перикардит. Сообщается, что поражение сердечно-сосудистой системы при анкилозирующем спондилите тесно связано с HLA-B27, при этом частота заболевания у мужчин значительно выше, чем у женщин, и выше в Европе и США, чем в Китае и Японии.
Частота нарушений в системе сердечной проводимости при анкилозирующем спондилите также увеличивается с течением заболевания. По некоторым статистическим данным, дисфункция проводящей системы может возникать в 2,7% случаев после 15 лет болезни и в 8,5% после 30 лет болезни, причем ее частота также высока у больных с преимущественным поражением периферических суставов, примерно в два раза выше, чем у больных общего профиля. В некоторых случаях может возникнуть полная атриовентрикулярная блокада, что приводит к развитию асимметрии. Было высказано предположение, что анкилозирующий спондилит может быть важной причиной дисфункции проводящей системы сердца и что истинная частота его возникновения может быть гораздо выше, чем предыдущие статистические данные, и заслуживает внимания.
4. легочные проявления
Распространенное внесуставное проявление болезни на поздних стадиях, обычно возникающее у лиц с длительностью заболевания 20 лет и более. Клинически заболевание может протекать бессимптомно, но может сопровождаться кашлем, мокротой, одышкой или даже кровохарканьем. По мере прогрессирования заболевания движения грудной клетки ограничиваются, и может развиться фиброз, кистозная дегенерация и даже кавитация обеих верхних долей легких, особенно верхушек легких, что еще больше ухудшает функцию легких. Заболевание часто осложняется оппортунистическими инфекциями на поздних стадиях.
На поздних стадиях анкилозирующего спондилита наблюдается ригидность грудной клетки и болезненное давление за грудиной из-за окостенения позвоночного и грудинно-ключичного суставов. Рентгенограммы грудной клетки показывают сужение и сращение грудино-ключичного сустава, сращение ребер с позвонками и поперечными отростками, а также уменьшение или даже отсутствие подъема ребер в фазе вздоха. В этот момент пациенту необходимо компенсировать дыхание диафрагмой, но брюшное дыхание повышает давление в брюшной полости, и у некоторых пациентов может возникнуть паховая грыжа. Поэтому ранняя диагностика, раннее лечение и занятия спортом очень важны для улучшения прогноза.
5. неврологические и мышечные проявления
В прошлом недостаточно внимания уделялось неврологическим и мышечным проявлениям анкилозирующего спондилита, которые, как принято считать, вызваны поздними вторичными симптомами, такими как переломы и подвывихи позвонков.
После анкилоза позвоночника заболевание обычно осложняется тяжелым остеопорозом и поэтому очень подвержено переломам, которые могут быть вызваны даже незначительной травмой. Переломы позвоночника чаще всего происходят в шейном отделе позвоночника, особенно в 5 и 7 шейных позвонках, и являются самым распространенным осложнением с самым высоким уровнем смертности. У пациентов с посттравматической болью в шее или спине или онемением конечностей следует исключить возможность перелома позвоночника.
6. повреждение почек
Поражение почек при анкилозирующем спондилите встречается реже, в основном это нефропатия lgA и почечный амилоидоз. Считается, что IgA-нефропатия связана с воспалительными заболеваниями кишечника. В отличие от этого, амилоидоз обычно является вторичным.
7. простатит
Сообщается, что это заболевание чаще встречается при хроническом простатите, чем в обычной популяции.
Диагноз: ранняя диагностика затруднена, боль в пояснице и бедрах, ограничение активности позвоночника является основным признаком, затем грудной лордоз, расширение грудной клетки и уменьшение ≤ 2,5 см. Рентгеновское исследование имеет важное значение, двусторонние крестцово-подвздошные суставы испытывают расширение → эрозию → склероз и анкилоз изменения, позвоночник бамбукоподобные оссификационные изменения, лабораторные исследования пациентов в основном имеют легкую анемию, она быстро опускается, ревматоидный фактор отрицательный, HLA-B27 положительный.
На рентгенограмме ранние поражения включают крестцово-подвздошный сустав с размытыми контурами суставов, волосовидными полосами повышенной плотности костной ткани под суставным хрящом, затем гиперплазия суставных отломков, сужение и потеря суставного пространства, костный анкилоз, ранний позвоночник с остеопорозом, затем размытые и суженные мелкие суставные пространства, кальцификация связок, фиброзная оссификация межпозвоночного диска, образование костных мостиков в теле межпозвоночного диска, обширная кальцификация связок и позвоночник с Наблюдается легкая анемия, умеренно повышенные лейкоциты, повышенная скорость падения эритроцитов у 90% пациентов, 95% отрицательный ревматоидный фактор и 90% положительный HLA-B27 в лабораторных тестах.
Анкилозирующий спондилит у детей
Анкилозирующий спондилит, развивающийся в возрасте до 14 лет, называется детским анкилозирующим спондилитом. Анкилозирующий спондилит у детей на самом деле не является редкостью, составляя примерно 10% случаев анкилозирующего спондилита и 15-20% случаев хронического артрита у детей, как сообщается на Западе. Главный госпиталь НОАК в Китае сообщил, что из 24 случаев, первоначально диагностированных как ревматоидный артрит олигоартикулярный и полиартикулярный у детей, 19 соответствовали анкилозирующему спондилиту у детей. За три года с 1990 по 1992 год в медицинскую школу Университета Канту поступило 288 случаев анкилозирующего спондилита, и 36 случаев, или 12,5%, были у детей. Современная клиническая диагностика анкилозирующего спондилита у детей основана на ретроспективных исследованиях, поскольку у большинства пациентов типичные проявления анкилозирующего спондилита появляются спустя годы после начала заболевания.
(i) Клинические особенности
1. заболеваемость
Заболевание чаще всего встречается у детей старшего возраста, больше у мужчин, чем у женщин, соотношение мужчин и женщин составляет примерно 7,1. Из 36 случаев, диагностированных в Медицинской школе Университета Шаньтоу, 33 были мужчинами и 3 — женщинами, соотношение мужчин и женщин составило 11:1; возраст начала заболевания — 7-16 лет, в среднем 13,4 года. Согласно статистике, только у 12-24Х в первый год после начала заболевания наблюдались такие симптомы, как боль в пояснице, утренняя скованность, ограничение движений или рентгеновский крестцово-подвздошный артрит. Напротив, в 80-90% случаев основным симптомом является периферический артрит или поражение мест прикрепления сухожилий, причем, как правило, поражаются нижние конечности. Обычно в процесс вовлечено менее 10 суставов, чаще олигодендритический, чем полиартикулярный, часто односторонний или асимметричный. У некоторых пациентов может наблюдаться постоянная высокая или низкая температура, потеря веса, мышечная слабость, анемия, повышенное содержание лейкоцитов или гипогаммаглобулинемия.
(1) Синдром серонегативной энтезопатии и артрита: синдром серонегативной энтезопатии и артрита (синдром SEA) означает энтезопатию сухожилий, олигоартроз или артрит, возникшие в возрасте до 17 лет и отрицательные по ревматоидному фактору, антинуклеарным антителам и артриту. Синдром СЭА — это группа заболеваний, которые возникают в возрасте до 17 лет, при этом ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела отрицательные. Заболевание отличается от детского ревматоидного артрита по возрасту начала, распределению по полу, семейному анамнезу и наличию в сыворотке крови ревматоидного фактора, антинуклеарных антител и HLA-B27. Клиническая картина схожа с таковой при детском анкилозирующем спондилите и обычно считается ранним или легким проявлением анкилозирующего спондилита.
(2) HLA-B27-позитивный хронический артрит у детей: в результате многосерийного исследования хронического артрита у детей с длительным (более 10 лет) наблюдением более чем в 50% HLA-B27-позитивных случаев развивается анкилозирующий спондилит; в то время как у HLA-B27-отрицательных лиц не развивается анкилозирующий спондилит или рентгенологический крестцово-подвздошный артрит. Это позволяет предположить, что HLA-B27 является важным ключом к диагностике анкилозирующего спондилита у детей.
(3) Диагностика анкилозирующего спондилита у детей: в основном основывается на истории болезни. Диагноз анкилозирующего спондилита у детей основывается на истории болезни, признаках и лабораторных тестах. Рентген обычно не является главным основанием.
Анкилозирующий спондилит у женщин
В 1950-х годах, согласно эпидемиологическим данным, соотношение мужчин и женщин составляло 16 — 9:1, но по мере того, как болезнь становилась более изученной, частота выявления случаев заболевания у женщин увеличивалась, и на Западе принято считать, что соотношение составляет 8 — 5:1. Авторы насчитали 288 случаев с соотношением мужчин и женщин. Авторы насчитали 288 случаев с соотношением мужчин и женщин примерно 4:1. До сих пор нет удовлетворительного объяснения разницы в распространенности анкилозирующего спондилита среди мужчин и женщин. Не выявлено существенного влияния профессии или беременности на развитие заболевания, а роль половых гормонов неясна. Средний возраст начала заболевания у женщин составляет 26,8 лет, что на шесть лет позже, чем у мужчин — 20,8 лет; при анализе 285 случаев средний возраст начала заболевания у женщин составил 25,4 года, что на три года позже, чем у мужчин — 22,3 года.
Еще одной особенностью анкилозирующего спондилита у женщин является более высокая частота поражения периферических суставов, особенно коленного, чем у мужчин, по западным данным 50% и 25% соответственно. Кроме того, вовлечение лобкового симфиза чаще встречается у женщин, чем у мужчин.
С точки зрения тяжести заболевания, женщины, как правило, считаются менее тяжелыми, с меньшим вовлечением всего позвоночника. При анализе 201 случая 37,2%, 4L 6% и 2l,2% мужчин имели I, — и N IS подвздошные артриты, а 54,3%, 34,3% и 11,4% женщин — I, — и N IS подвздошные артриты, соответственно; 36,1% мужчин имели образование межпозвонковых мостиков/бамбукоподобные изменения позвоночника, тогда как только 8,6% женщин — I, — и N IS подвздошные артриты, соответственно.
Разница между анкилозирующим спондилитом у женщин и мужчин полезна не только для клинической диагностики и дифференциальной диагностики, но и как подсказка для дальнейшего изучения заболевания.
B27-отрицательный анкилозирующий спондилит
Хотя HLA-B27-отрицательный и HLA-B27-положительный анкилозирующий спондилит имеют общие клинические признаки, существует и ряд различий: I. У B27-отрицательных пациентов возраст начала заболевания обычно старше, а острый ирит встречается реже, чем у B27-положительных пациентов, но чаще ассоциируется с псориазом, язвенным колитом и клонорхозом. С другой стороны, B27-отрицательные пациенты обычно имеют более легкую форму заболевания и редко объединяются в семьи. Разница в клинической картине между этими двумя заболеваниями может быть связана с генетическими особенностями.
Профилактика: Поскольку причина заболевания неизвестна, его нелегко предотвратить, и если оно развилось, его следует лечить как можно раньше, чтобы замедлить его прогрессирование.
Основными целями лечения на ранней и средней стадиях являются
1. контролировать воспаление и облегчать симптомы
2. для предотвращения тугоподвижности позвоночника и тазобедренных суставов или для поддержания оптимального функционального положения
3. избежать побочных эффектов лечения
Основные направления консервативного лечения
1. нестероидные противовоспалительные препараты: предпочтительны, но особое внимание уделяется индивидуальному подходу. Симптомы улучшаются после кратковременного применения, но слишком быстрое прекращение их приема не способствует достижению противовоспалительного эффекта и может вызвать рецидив симптомов.
2. сульфасалазин (SSZ): подходит для улучшения синовита в периферических суставах, но не было сделано выводов о влиянии на поражение суставов позвоночника. В настоящее время он широко используется в Китае.
3. метотрексат (MTX): может быть эффективен у пациентов, для которых НПВП и салазосульфасалазин неэффективны.
Обычно операция не требуется. Когда дисфункция тазобедренного сустава и анкилоз позвоночника влияют на движение, проводится артропластика тазобедренного сустава и остеотомия позвоночника.