Нефрит — С3 гломерулонефрит

  Недавно отделение нефрологии больницы Наньшань успешно вылечило пациента с новым названием гломерулонефрита — гломерулонефритом С3, который в настоящее время выписан из больницы.  Пациент, 22-летний мужчина, поступил в больницу Наньшань с «отеком век в течение полугода и кашлем с мокротой в течение недели» и был госпитализирован в нефрологическое отделение с диагнозом «нефротический синдром». После поступления у пациента были выявлены гипертония, нефротический синдром, гематурия и почечная недостаточность с выраженной гипо-С3-анемией.  Состояние пациента было осложненным, поэтому была оперативно проведена пункционная биопсия почки. Патологический отчет показал мембранопролиферативные изменения, похожие на гломерулонефрит, с диффузными, глобулярными, тилакоидными и лепесткоподобными отложениями C3 в гломерулах; многочисленные Т-лимфоциты (CD3), В-лимфоциты (CD20), плазматические клетки (CD38), макрофаги (CD68) и небольшое количество нейтрофильной инфильтрации (MPO) в почечной ткани; электронная микроскопия показала субэндотелиальные и отложения электронно-плотного материала в области тилакоидов; гепатит В-ассоциированный нефрит, гепатит С-ассоциированный нефрит, острый постстрептококковый инфекционный нефрит, волчаночный нефрит, болезнь отложения плотного материала и идиопатический мембранопролиферативный гломерулонефрит I типа были исключены, и в итоге был поставлен окончательный диагноз гломерулонефрита, получившего новое название гломерулонефрит-С3. Нефрологическое отделение разработало комплексные лечебные мероприятия, такие как шоковая терапия метилпреднизолоном, гипотония, защита почек для снижения протеинурии, антикоагуляция и т.д. Уровень альбумина в крови пациента значительно восстановился, белок мочи и креатинин крови значительно снизились, выработка мочи увеличилась, отек нижних конечностей постепенно уменьшился, и пациент был выписан в стабильном состоянии. Мочеиспускание пациента было нормальным, отеков обеих нижних конечностей не было.  С3-гломерулопатии — это группа гломерулопатий, впервые описанных Верроустом и др. в 1974 г. и названных Фахури и др. в 2010 г. С3-гломерулопатии включают С3-гломерулонефрит, болезнь отложения плотного материала (DDD), семейный мембранопролиферативный гломерулонефрит III типа (MPGN), нефропатию, связанную с белком 5 фактора комплемента H (CFHR5) и нефропатию CFHR5. (CFHR5) нефропатия и МПГН I типа с простым отложением С3 комплемента. Диагностическими критериями С3 гломерулонефрита являются: (i) положительная иммунофлюоресценция на С3 и отрицательная на иммуноглобулины (IGG, IGA, IGM) и C1q; (ii) электронная микроскопия на электронно-плотные отложения в субэндотелиальной и/или тилакоидной области; и (iii) отсутствие системного заболевания. Патогенез в основном связан с аномальной регуляцией системы комплемента вследствие генетического наследования или приобретенных факторов, точный механизм требует дальнейшего изучения, а эффективного лечения не существует. У пациента наблюдались гипертония, нефротический синдром, гематурия и почечная недостаточность с выраженной гипо-С3аэмией — сложное состояние. Диагноз был уточнен своевременной биопсией почек для уточнения патологии, и пациенту была назначена комбинация гормональных, антигипертензивных, почечно-защитных для снижения протеинурии и антикоагуляционных мер, что привело к быстрой ремиссии и хорошему результату лечения.    Мембранопролиферативные изменения, напоминающие гломерулонефрит (PAS) Диффузные сферические отложения C3 в тилакоидной зоне и капиллярных петлях (иммунофлуоресцентное окрашивание) Субэндотелиальные и электронно-плотные отложения в тилакоидной зоне (электронная микроскопия) Почечная интерстициальная инфильтрация Т (CD3) лимфоцитов (иммуногистохимия)