1. кожный аллергический васкулит Симптомы васкулита Это заболевание поражает только кожу и встречается в основном у молодых взрослых. Обычно наблюдается слабость, боли в суставах и мышцах, в некоторых случаях может быть нерегулярная лихорадка, но эти симптомы могут и отсутствовать. Поражения кожи могут быть плеоморфными, включая эритему, узелки, пурпуру, пемфигус, кровоизлияния, папулы, некроз и язвы. Наиболее распространенные поражения находятся ниже колен, при этом чаще всего поражаются голени и тыльная сторона стоп. Большинство поражений начинаются как пурпуроподобные папулы, которые не отступают при надавливании, из-за инфильтрации воспалительными клетками и экссудации из сосудистой стенки, так что гематомы возвышаются и прощупываются. Некоторые начинаются как подкожные узелки, размером от соевых бобов до фасоли или небольших фиников, светло-красные при надавливании. Некоторые поражения начинают напоминать пурпуроподобные поражения, некоторые поражения начинают напоминать пемфигусоподобные изменения, некоторые напоминают склеродермоподобные изменения, а некоторые напоминают многоформную эритему. По мере развития поражения могут сопровождаться появлением бугорков и папул. Из-за тяжести воспалительной реакции на пурпуре и пурпурных макулах появляются кровяные пузыри, некроз и язвы, а некоторые узелковые поражения могут изъязвляться и болеть. Отек более заметен на лодыжках и дорсальной поверхности стоп. Он более выражен во второй половине дня и сопровождается болезненностью и слабостью в обеих нижних конечностях. Существуют различные типы поражений, но почти все они сопровождаются пурпурой или узелками. Пустулы могут также возникать при излиянии нейтрофильных лейкоцитов в окружающие ткани. Поражения могут возникать в любом месте, например, на спине, верхних конечностях и ягодицах, и распределяются симметрично. Поражения могут быть болезненными, вызывать зуд или жжение, либо не иметь симптомов, но быть болезненными на ощупь. Поражения могут заживать с гиперпигментацией или, в случае язв, с атрофическими рубцами. При острых приступах поражения появляются группами, широко распространены и сопровождаются отеком голеней. В хронических случаях поражения носят рецидивирующий характер и длятся месяцами или годами. В легких случаях поражения заживают через 2-4 недели. В некоторых случаях поражения сливаются друг с другом и распространяются во всех направлениях, превращаясь в большой участок поражения, в основном на коленях, локтях и кистях рук, который выглядит как стойкая эритема. 2. Системный васкулит Симптомы васкулита более тяжелые, с вовлечением нескольких органов. Диффузный экссудат и геморрагические очаги в основном находятся внутри органов из-за вовлечения мелких сосудов, особенно посткапиллярных вен. Начало поражения органов в основном острое, обычно с головной боли, нерегулярной лихорадки, недомогания, недомогания, боли в суставах и мышцах. Течение заболевания варьируется по тяжести: от однократного воздействия антигена, которое длится около 3-4 недель, до повторных воздействий, которые могут продолжаться в течение месяцев или лет. Прогноз заболевания зависит от вовлеченных органов и степени поражения. У 67% пациентов развиваются полиморфные поражения кожи, но чаще всего появляются пальпируемые синяки. У 75% пациентов наблюдается неспецифическая лихорадка, а примерно у 2/3 пациентов — артралгия и припухлость суставов. Поражения могут проникать в слизистые оболочки и приводить к эпистаксису, кровохарканью и крови в стуле. Поражение почек, протеинурия и гематурия, а также тяжелая почечная недостаточность являются основными причинами смерти у 1/3 пациентов. Инвазия в кишечный тракт может привести к болям в животе, стеаторее, крови в стуле, острому холециститу и другим желудочно-кишечным симптомам. Могут наблюдаться панкреатит и сахарный диабет. Рентген грудной клетки может показать признаки пневмонии и узелковые тени, плеврит или плевральный выпот. Возможно поражение нервной системы, например, головные боли, диплопия, галлюцинации, спутанность сознания, даже церебральный тромбоз и паралич, дисфагия, сенсорная и/или моторная дисфункция. Повреждения сердца вызывают инфаркт миокарда, нарушения сердечного ритма и перикардит. Локализованная ишемия коры почек может привести к тяжелой гипертензии. Наиболее распространенными глазными проявлениями системного васкулита являются воспаление наружной склеры и кровоизлияние в сетчатку. Проявлением васкулита может быть болезненный отек околоплодных вод и яичек. Считается, что биопсия почек и прямые тесты иммунофлюоресценции часто полезны для диагностики системного васкулита. Узелковый васкулит — это небольшой васкулит кожи с преобладанием лимфоцитарного инфильтрата. Он характеризуется рецидивирующими мелкими кожными узелками на голени или стопе, с нормальной или слегка красной поверхностью, обычно вдоль поверхностных вен, слабой болью или нежностью и, как правило, отсутствием системных симптомов. Продолжительность заболевания может варьироваться от нескольких недель до нескольких месяцев. Чаще всего они возникают у женщин после 30 лет, иногда у молодых женщин и мужчин. Поражения представляют собой подкожные узелки или большие инфильтрированные образования. Поражения обычно встречаются на нижних конечностях. Особенно часто на задней поверхности икры, но могут также встречаться на бедрах и верхней части рук. Они могут возникать только на одной икре или на одной икре больше, чем на другой, часто асимметрично. Узелки вызывают спонтанную боль или давление и развиваются медленно, но иногда остро, с красной, горячей поверхностью. Некоторые узелки располагаются линейно и возникают в направлении поверхностных кожных вен. Они обычно не изъязвляются и исчезают примерно через 2-4 недели, или они могут оставаться в виде фиброзных узелков и исчезать медленно. Узелки часто рецидивируют в течение определенного периода времени. Помимо клинических проявлений, не существует специфичности во вспомогательных исследованиях. За исключением острой фазы, редко повышается скорость оседания крови и в редких случаях повышается анти-«О» или Y-глобулин. Туберкулиновые пробы и рентгенография грудной клетки позволяют определить, есть ли у пациента легочный или другой висцеральный туберкулез. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела в крови и циркулирующие иммунные комплексы в крови повышены в острой фазе. Васкулиты Заболевания соединительной ткани Системная красная волчанка Ревматоидная, склеродермия, дерматомиозит, лейкодистрофия, сухой синдром и другие поражения соединительной ткани с вовлечением мелких кровеносных сосудов, что приводит к ишемическим симптомам в конечностях из-за окклюзии мелких артерий в конечностях, а в тяжелых случаях к некрозу и изъязвлению конечностей. Существует множество различных типов васкулита, которые классифицируются в зависимости от места поражения, включая крупный артериит, височный артериит и гранулематоз Вегенера.