Склеродермия — это заболевание, характеризующееся ограниченным или диффузным фиброзом или склерозом соединительной ткани кожи и внутренних органов, завершающееся атрофией. Она подразделяется на ограниченную склеродермию и системную склеродермию (также известную как прогрессирующий системный склероз). Эти два типа склеродермии имеют различные клинические проявления, висцеральное поражение и прогноз. Какие факторы связаны с развитием склеродермии? Причина склеродермии неизвестна, а патогенез основан на иммунной теории, аномальном синтезе коллагена и сосудистой теории. Кто подвержен риску развития склеродермии? Заразна ли склеродермия? Заболеваемость склеродермией выше у женщин, а возраст начала заболевания обычно составляет 11-40 лет для ограниченной склеродермии и 21-50 лет для системной склеродермии, у некоторых пациентов сочетаясь с другими заболеваниями соединительной ткани. Что можно сделать, чтобы предотвратить развитие склеродермии у людей из группы риска? Причина заболевания неизвестна, и с ней нельзя бороться так же, как с вакциной против гепатита В. Эффективных профилактических мер не существует, поэтому главным аспектом является раннее выявление и лечение. Легко ли лечится склеродермия? Каков прогноз? Влияет ли она на продолжительность жизни? Прогноз при ограниченной склеродермии хороший, некоторые склеротические бляшки рассасываются самостоятельно или исчезают при лечении, обычно с локальным атрофическим рубцеванием и пигментацией, но линейные и инвалидизирующие формы прогрессируют и обычно не исчезают. Естественное течение системной склеродермии варьируется в широких пределах, 10-летняя выживаемость после первого диагноза составляет 65%, и обычно является хроническим и прогрессирующим, чередующимся между ремиссией и обострением в течение болезни. Основное внимание уделяется ранней диагностике и регулярному лечению. Некоторые пациенты могут умереть от сердечной недостаточности, почечной недостаточности, легочной инфекции, нарушений питания и некроза кишечника. Какие состояния требуют незамедлительной медицинской помощи? У некоторых пациентов со склеродермией на ранних стадиях склероз не очевиден и может казаться отечным. Поэтому пациенты, которые обнаруживают, что их кожа отличается в любой части тела, должны обратиться за консультацией к врачу. Пациенты, которым был поставлен диагноз, должны обратиться к врачу, если вокруг очагов поражения есть покраснение или если они чешутся, болят или лопаются.