1. Что такое лейкемия?
Лейкемия — это злокачественная опухоль, в которой образуются клетки крови. Современная заболеваемость во многом схожа с той, что была в 1950-х годах, хотя с внедрением новых методов лечения пациенты выживают дольше, чем когда-либо, а в некоторых случаях их даже удается вылечить.
Хотя это наиболее распространенная злокачественная опухоль у детей, число взрослых пациентов на самом деле больше, чем детей. Лейкоз включает несколько типов, большинство из которых происходит из белых кровяных клеток. Существует широкий разброс в прогрессировании заболевания и в вариантах лечения, которые необходимо пройти пациентам.
2. Кто подвержен риску развития лейкемии?
Точная причина лейкемии неизвестна, но химические вещества, присутствующие в сигаретах или используемые в промышленном производстве, такие как бензол, могут повышать риск ее развития. Определенные препараты химиотерапии или радиотерапии, используемые для лечения рака, также могут повысить риск развития заболевания.
Другие клинические факторы риска включают наличие специфических генетических нарушений, таких как синдром Дауна и анемия Фанкони, или наличие других членов семьи, таких как родители, братья, сестры или дети с лейкемией.
3. Как образуются клетки крови?
В организме существует 3 основных типа клеток крови: белые клетки крови борются с болезнями, красные клетки крови переносят кислород, а тромбоциты запускают процесс свертывания крови в случае травмы. Все они происходят из стволовых клеток костного мозга — губчатой мягкой ткани внутри костей, которая ежедневно производит и выделяет большое количество клеток крови. В нормальных условиях кровеносная система функционирует упорядоченно. Однако в случае лейкемии весь процесс становится хаотичным и неорганизованным.
4. Как возникает лейкемия?
Лейкемия может быть вызвана мутацией в ДНК одной стволовой клетки крови, которая имеет фундаментальное значение для нормального функционирования организма, и даже небольшая мутация может оказать огромное влияние.
По мере деления клеток количество мутировавших клеток увеличивается экспоненциально, и число клеток с мутировавшей ДНК растет, вскоре оставляя пациента с большим количеством аномальных клеток крови.
Они не способны нормально функционировать, но занимают полость костного мозга, не оставляя места для выживания здоровых клеток. Это является основной причиной клинических симптомов.
5. Каковы признаки лейкемии?
Признаки лейкемии отсутствуют, клинические проявления часто не очевидны, а начальные симптомы могут быть похожи на симптомы гриппа.
Снижение количества красных кровяных телец вызывает анемию, пациент бледен, устал и ему трудно дышать.
При сниженном уровне здоровых белых кровяных телец они не могут бороться с инфекциями и могут болеть чаще и дольше.
С другой стороны, уменьшение количества тромбоцитов может сделать пациентов более склонными к синякам и кровотечениям.
6. Каковы симптомы лейкемии?
Пациенты могут чувствовать недомогание и слабость, озноб, лихорадку и ночную потливость; у них также могут быть кровотечения из носа, красные пятна на коже и опухшие или кровоточащие десны. Кроме того, потеря веса может быть необъяснимой, а суставы и кости могут быть повреждены.
Лейкозные клетки могут накапливаться и вызывать отек лимфатических узлов, селезенки и печени. Если они накапливаются в мозге, то могут вызывать головные боли, спутанность сознания и общие судороги.
7. Как классифицируются лейкемии?
Хотя лейкоз может вызывать системные нарушения гемопоэтической системы, его название зависит от источника белых кровяных телец (миелоидный или лимфоидный) и скорости прогрессирования (острый или хронический).
Острый лейкоз может развиться в течение нескольких недель, когда в костном мозге появляется большое количество аномальных материнских клеток. Врачи обычно проводят тест на острый лейкоз, когда у пациента развивается инфекция и выздоровление затягивается. Хронический лейкоз, с другой стороны, прогрессирует очень медленно, и отклонения от нормы обычно обнаруживаются случайно во время обычного анализа крови.
8. Каковы распространенные типы лейкемии?
Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) является наиболее распространенным типом острого лейкоза у взрослых.
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) является наиболее распространенным острым типом лейкоза у детей.
Хронический миелогенный лейкоз (ХМЛ) — это опухоль крови, напрямую связанная с развитием дефектов ДНК в клетках пациента.
При хроническом лимфоцитарном лейкозе (ХЛЛ) белые кровяные клетки не могут нормально вступить в процесс гибели.
9. Как ставится или классифицируется лейкоз?
В отличие от других видов рака, лейкоз не классифицируется по степени распространения опухоли. Лейкоз высокой степени означает, что требуется более агрессивное лечение или его труднее лечить.
Хронический лимфоцитарный лейкоз может быть классифицирован как низкий риск, промежуточный (или стандартный) или высокий риск; хронический миелоидный лейкоз имеет наименьшее количество метапластических клеток в хронической фазе, увеличивается в ускоренной фазе и в большей степени в острой фазе; острый лейкоз трудно классифицировать, поскольку он прогрессирует слишком быстро.
10. Как диагностируется лейкемия?
Первым анализом является полный анализ крови (CBC), который показывает количество различных типов клеток крови в организме пациента. Обычно результаты этого теста почти окончательно определяют наличие лейкемии.
Для дальнейшего подтверждения и получения более подробной информации необходима биопсия костного мозга. Врач обычно берет образец костного мозга из подвздошной кости пациента с помощью иглы для проведения патологического исследования.
Оба этих теста также могут быть использованы для оценки реакции пациента на лечение.
11. Какие анализы можно сдать на лейкемию?
Для того чтобы разработать оптимальный план лечения, врачам необходимо знать больше о конкретном состоянии пациента.
Анализ мазка крови позволяет выявить количество материнских клеток в организме пациента, а также их морфологические характеристики.
Молекулярно-биологические тесты могут выявить варианты ДНК лейкозных клеток.
Для поиска признаков рака в лимфатических узлах и органах тела пациента могут быть проведены визуализирующие исследования, такие как КТ, МРТ и УЗИ.
Люмбальная пункция позволяет определить, распространились ли лейкозные клетки на головной и спинной мозг пациента.
12. Можно ли использовать химиотерапию для лечения лейкемии?
Химиотерапия является стандартом лечения острого лейкоза. Режимы химиотерапии воздействуют на лейкозные клетки по всему организму с помощью лекарств, и эффект от первого цикла химиотерапии может длиться в течение нескольких недель. После того как лейкоз переходит в стадию ремиссии, пациенты обычно проходят последующие циклы химиотерапии в течение следующих 4-8 месяцев. При некоторых видах лейкемии пациентам потребуются последующие циклы химиотерапии в течение следующих 2-3 лет.
Во время лечения назначаются противорвотные препараты, чтобы облегчить побочные эффекты химиотерапевтических препаратов.
13. Что такое трансплантация стволовых клеток?
Чем выше доза химиотерапевтических препаратов, тем больше лейкозных клеток будет убито, но здоровые нормальные клетки также будут убиты. В этом случае больному лейкемией необходима пересадка стволовых клеток от добровольного донора для восстановления функции кроветворения в организме.
Однако с этим лечением связаны определенные риски, поскольку иммунная система организма пациента может отторгнуть пересаженные стволовые клетки. Поэтому этот вариант используется в основном в тех случаях, когда другие методы лечения оказались безуспешными. Хотя трансплантация стволовых клеток иногда позволяет вылечить лейкемию, она также может быть фатальной для иммунной системы пациента.
14. Что такое таргетная терапия?
Эти препараты обычно используются для лечения хронического лейкоза. Поскольку между лейкемическими и нормальными клетками существуют значительные различия, таргетные препараты выявляют и атакуют только лейкемические клетки и не затрагивают здоровые клетки. Ингибиторы тирозинкиназы (TKIs) в принципе могут вылечить хронический миелоидный лейкоз, но пациентам, возможно, придется принимать препараты всю жизнь.
При хроническом лимфоцитарном лейкозе можно использовать препараты моноклональных антител, направленные непосредственно на лейкозные клетки, чтобы иммунная система организма могла их уничтожить. Ингибиторы киназы эффективно останавливают рост и деление больных клеток хронического лимфоцитарного лейкоза.
15. Что такое генная терапия?
CAR T — это новый вид индивидуализированной иммунотерапии. В процессе лечения сначала собираются Т-клетки пациента, и в лаборатории к ним добавляются новые гены, чтобы они могли нацеливаться на конкретные лейкозные клетки и убивать их, когда те попадают в организм пациента. Затем эти модифицированные Т-клетки переливаются обратно пациенту.
Однако в настоящее время этот метод лечения доступен только для молодых и педиатрических пациентов, у которых не удался или рецидивировал острый В-клеточный лимфобластный лейкоз.
16. Как защищены головной и спинной мозг пациента?
Это клинический вопрос, который волнует как пациентов, так и врачей. Хотя лейкоз не зарождается в центральной нервной системе, он со временем распространяется туда, по крайней мере, у половины пациентов. Чтобы этого не произошло, врачи вводят химиотерапевтические препараты непосредственно в миелиновую оболочку пациента, причем может потребоваться несколько раз.
17. Что такое бдительное ожидание?
При многих видах лейкемии пациенты должны начать лечение немедленно. Однако при хроническом лимфоцитарном лейкозе лекарства обычно не требуются до появления симптомов. Пациентам просто необходимы регулярные последующие визиты и плановые осмотры, чтобы внимательно следить за развитием болезни. Некоторые пациенты могут даже оставаться без симптомов до конца жизни и продолжать вести нормальный образ жизни.
Если у пациента начинает значительно повышаться уровень лейкоцитов, значительно снижается уровень тромбоцитов или появляются такие симптомы, как опухшие лимфатические узлы, ему необходимо начать лечение.
18. О чем я должен помнить во время лечения?
Как лейкоз, так и его лечение могут вызвать снижение количества здоровых клеток крови. Чтобы помочь пациентам успешно завершить лечение, в это время могут проводиться переливания крови для улучшения анемии, антибиотиков для борьбы с инфекцией и переливания тромбоцитов для лечения нарушений свертываемости крови. Кроме того, из-за высокого риска заражения необходимо частое мытье рук как для пациентов, так и для близких контактов.
19. Сколько я смогу прожить, если у меня лейкемия?
Существует множество факторов, которые могут повлиять на выживаемость пациента, включая тип лейкемии, степень прогрессирования заболевания и общее состояние здоровья пациента. Показатель клинической выживаемости является общим средним значением и не определяет выживаемость конкретного пациента.
5-летняя относительная выживаемость при лейкемии составляет около 60%. Это означает, что на каждые 10 человек с лейкемией по сравнению с 10 людьми без лейкемии в среднем 6 человек с лейкемией остаются в живых через 5 лет.
20. Каковы особенности детского лейкоза?
Примерно 3/4 пациентов с детским лейкозом имеют острый лимфобластный лейкоз, а остальные — в основном острый миелоидный лейкоз. Хронический лейкоз у детей встречается очень редко.
Острый лимфобластный лейкоз часто можно успешно лечить, отчасти потому, что ребенок хорошо реагирует на лечение. Весь процесс лечения может занять от 2 до 3 лет, но в конечном итоге почти все дети — примерно 9/10 — полностью излечиваются. У детей с острым миелоидным лейкозом процент успешного лечения также выше, чем у взрослых.
21. Как ведется наблюдение за пациентами с лейкемией?
Независимо от того, находится ли пациент в ремиссии, в состоянии бдительного ожидания или проходит постоянное лечение, важно помнить о регулярном наблюдении и тщательном контроле. Пациентам необходимо полноценно общаться и взаимодействовать со своими врачами не только по поводу изменений в состоянии или симптомах, но и по поводу эмоциональных изменений и ежедневных дистрессов во время лечения. Пациенты также могут проконсультироваться со своими врачами о том, как они могут участвовать в плане долгосрочного ухода, который будет одновременно удовлетворять их последующие медицинские потребности и эффективно повышать качество их жизни.
22. Можно ли предотвратить лейкемию?
Не существует эффективных средств профилактики лейкемии, и не найдено эффективных методов скрининга этого заболевания.
Отказ от табака, бензола и высоких доз радиации может помочь снизить риск развития этого заболевания. В противном случае лучше всего проходить ежегодное медицинское обследование, где подробно изучается общее состояние здоровья, включая обычные гематологические анализы, чтобы выявить любые отклонения на ранней стадии.